100 में से लगभग एक बच्चा दिल में समस्या के साथ पैदा होता है। कुछ समस्याएं गंभीर होती हैं, लेकिन कई नहीं होती हैं। दोषों में हृदय की दीवारों या वाल्व या दिल में घुसने या निकलने वाली रक्त वाहिकाओं का असामान्य गठन शामिल हो सकता है।
जन्मजात दिल के दोष उम्र के हिसाब से अलग होते हैं। शिशुओं में मुश्किल या तेज़ी से सांस लेना, अच्छे से स्तनपान न करना, पसीना आना या स्तनपान करते समय सांस चढ़ना, होंठ या त्वचा का नीला पड़ना (सायनोसिस) या वज़न न बढ़ना जैसी समस्याएं हो सकती हैं। नन्हें बच्चे गतिविधि के दौरान आसानी से थक सकते हैं या उनके दिल की धड़कन तेज हो सकती है। बड़े बच्चों और किशोरों में गतिविधि सहनशीलता, गतिविधियों के दौरान सीने में दर्द, दिल की धड़कन सुनाई देना (धड़कना), चक्कर आना या बेहोशी हो सकती है।
जांच के दौरान, डॉक्टर को त्वचा का असामान्य रंग, छाती के बाईं ओर असामान्य धड़कन, दिल की बड़बड़ाहट या अन्य असामान्य आवाज़ें, दिल की तेज़ धड़कन, तेज़ या मुश्किल से सांस आना, नाड़ी का धीरे चलना और/या लिवर का आकार बढ़ा हुआ दिख सकता है।
दिल की लगभग सभी समस्याओं का पता लगाने में ईकोकार्डियोग्राफ़ी (दिल की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी) से मदद मिलती है।
इसके इलाज में गंभीर समस्याओं के लिए ओपन-हार्ट सर्जरी, किनारे पर गुब्बारा लगाकर कैथेटर का इस्तेमाल करके दिल के वाल्व या ब्लड वेसल को खोलना या फैलाना, कैथेटर लगाए गए डिवाइस का इस्तेमाल करके कुछ छेदों या अतिरिक्त रक्त वाहिका को बंद करना या दवाएँ देना शामिल है।
दिल की सबसे आम जन्मजात समस्या बाइकस्पिड एओर्टिक वाल्व है। एओर्टिक वाल्व वह वाल्व है जो दिल की हर धड़कन के साथ खुलता है, ताकि ब्लड दिल से शरीर में जा सके। सामान्य एओर्टिक वाल्व में तीन नोक या लीफ़लेट होती हैं। जब वाल्व बाइकस्पिड होते हैं, तो तीन की जगह दो नोक होती हैं। बाइकस्पिड एओर्टिक वाल्व से शैश्वावस्था या बचपन में आमतौर पर कोई समस्या नहीं होती, इसलिए व्यस्कता से पहले इसका निदान नहीं किया जा सकता। शैश्वावस्था और बचपन में निदान की गई दिल की सबसे आम समस्याएं अट्रायल और वेंटीकुलर सेप्टल (दिल के चेंबर में छेद) हैं।
क्या आप जानते हैं...
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ह्रदय की शारीरिक रचना
हृदय दो हिस्सों में विभाजित होता है (दायां और बायां), और प्रत्येक हिस्सा दो चेंबर्स में विभाजित होता है (एट्रियम और वेंट्रिकल)। दोनों ओर मौजूद एट्रिया और वेंट्रिकल एक दूसरे से वॉल्व द्वारा विभाजित रहते हैं।
हृदय का दायां हिस्सा
रक्त वेना कावा (शरीर में मौजूद सबसे बड़ी शिरा) से प्रवेश करता है और यह दाएं एट्रियम में बहता है
इसके बाद यह ट्रिक्युस्पिड वॉल्व से होकर दाएं वेंट्रिकल में बहता है
फिर यह पल्मोनरी वॉल्व के ज़रिए हृदय के बाहर बहता है और पल्मोनरी धमनी में प्रवेश करता है
पल्मोनरी धमनी रक्त को फेफड़ों में पहुंचाती करती है (जहां रक्त ऑक्सीजन ग्रहण करता है और कार्बन डाइऑक्साइड निकाल दी जाती है)
हृदय का बायां हिस्सा
ऑक्सीजन से भरपूर रक्त पल्मोनरी शिरा से प्रवेश करता है और बाएं आर्ट्रियम में बहता है
इसके बाद यह माइट्रल वॉल्व के ज़रिए बाएं वेंट्रिकल से होकर बहता है
इसके बाद यह एओर्टिक वॉल्व से होकर हृदय से बाहर बहता है और एओर्टा (शरीर की सबसे बड़ी धमनी) में प्रवेश करता है
शरीर पहले धमनियों के ज़रिए, इसके बाद शिराओं से होकर और फिर वेना कावा के ज़रिए शरीर में संचारित होता है (और इसके बाद दोबारा हृदय में प्रवाहित होता है)
(यह भी देखें हृदय में एक नज़र और हृदय और रक्त वाहिकाओं का ओवरव्यू।)
सामान्य भ्रूण परिसंचरण
भ्रूण में ब्लड फ़्लो बच्चों और व्यस्कों से अलग होता है।
बच्चों और वयस्कों में, शरीर से दिल में वापस जाने वाला सारा ब्लड (नसों से नीला ब्लड, जिसमें ऑक्सीजन की कमी होती है) दाएं एट्रियम से होकर जाता है और फिर दाएं वेंट्रिकल से पल्मोनरी धमनी और वहां से यह फेफड़ों में जाता है। फेफड़ो में, ब्लड फेफड़ों के एयर सैक (एल्विओलाई) से ब्लड को लेता है और कार्बन डाइऑक्साइड छोड़ता है (देखें ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का आदान-प्रदान)। यह ऑक्सीजन से भरपूर और लाल ब्लड फेफड़ों से बाएं एट्रियम और दाएं वेंट्रिकल तक जाता है और फिर वहां से इसे दिल से शरीर में एओर्टा नाम की एक बड़ी धमनी के माध्यम से और फिर छोटी धमनियों के माध्यम से पंप किया जाता है।
भ्रूण में, वह पथ, जिसके द्वारा रक्त, हृदय और फेफड़ों से होकर प्रवाहित होता है, अलग है। चूंकि भ्रूण, गर्भाशय के अंदर होता है, इसलिए यह वायु के संपर्क में नहीं होता है और इसके फेफड़े संकुचित होते हैं और एम्नियोटिक फ़्लूड से भरे होते हैं (गर्भावस्था के दौरान गर्भाशय के अंदर मौजूद फ़्लूड)। चूंकि भ्रूण, गर्भ में रहने के दौरान सांस द्वारा वायु नहीं लेता है, इसलिए भ्रूण के रक्त को गर्भनाल के ज़रिए ऑक्सीजन मिलती है। माता का ऑक्सीजन से भरपूर रक्त, गर्भाशय की रक्त वाहिकाओं के ज़रिए बहता है। माता का रक्त भ्रूण तक सीधे नहीं बहता है। गर्भनाल में मौजूद माता के रक्त से, भ्रूण के रक्त में सिर्फ़ ऑक्सीजन जाती है, जो इसके बाद गर्भनाल की रक्त वाहिकाओं (गर्भनाल में) के माध्यम से भ्रूण में आ जाता है।
जन्म से पहले, शिराओं (वीनस ब्लड) से हृदय के दाहिने हिस्से में आने वाला ज़्यादातर रक्त काम नहीं कर रहे फेफड़ों को बायपास करके गुज़रता है और भ्रूण के शरीर में जाने के लिए दो अलग-अलग शॉर्ट-कट रास्तों (शंट) से गुज़रता है। ये शार्ट-कट रास्ते हैं
फ़ोरामेन ओवेल दिल के दो ऊपरी चेंबरों के बीच का छेद होता है, जिन्हें दायां एट्रियम और बायां एट्रियम कहते हैं
डक्टस आर्टिरियोसस दिल से निकलने वाली दो धमनियों को जोड़ने वाली एक रक्त वाहिका होती है, जिनका नाम पल्मोनरी धमनी और एओर्टा है
भ्रूण में, शिरा में मौजूद दिल तक पहुंचने वाले ब्लड को गर्भनाल से ऑक्सीजन मिलती है। ऑक्सीजन वाले रक्त को शरीर में फ़ोरामेन ओवेल और डक्टस आर्टेरियोसस के ज़रिए पहुंचाया जा सकता है, जो काम नहीं कर रहे फेफड़ों को बायपास करता है। जन्म के तुरंत बाद परिसंचरण का यह पैटर्न बदल जाता है। बर्थ कैनाल से गुज़रते समय, नवजात के फेफड़ों से तरल खींच कर बाहर निकलता है। नवजात की पहली सांस के साथ, फेफड़े हवा से भर जाते हैं, जिससे उसे ऑक्सीजन मिलती है। जब गर्भनाल को काटा जाता है, तब गर्भनाल (और इसलिए माता का सर्कुलेशन) का जोड़ नवजात के सर्कुलेशन से हट जाता है और नवजात को सारी ऑक्सीजन उसके फेफड़ों से मिलती है। इसलिए, फ़ोरामेन ओवेल और डक्टस आर्टिरियोसस की ज़रूरत नहीं पड़ती और वे आमतौर पर जन्म के शुरूआती दिनों से हफ़्तों में बंद हो जाती है, जिससे नवजात का सर्कुलेशन व्यस्क के जैसा हो जाता है। कभी-कभी, फ़ोरामेन ओवेल बंद नहीं होता (जिसे पेटेंट फ़ोरामेन ओवेल कहते हैं), लेकिन पेटेंट फ़ोरामेन ओवेल से स्वास्थ्य से जुड़ी कोई समस्या नहीं होती।
भ्रूण में सामान्य सर्कुलेशन
भ्रूण के दिल से होने वाला ब्लड फ़्लो बच्चों और व्यस्कों से अलग होता है। बच्चों और व्यस्कों में, ब्लड में ऑक्सीजन फेफड़ों से आती है। भ्रूण, वायु के संपर्क में नहीं आता है। यह गर्भाशय के अंदर होता है और इसके फेफड़े संकुचित होते हैं और इनमें एम्नियोटिक फ़्लूड भरा होता है। चूंकि भ्रूण, सांस द्वारा हवा नहीं लेता है, इसलिए भ्रूण के रक्त को वह ऑक्सीजन मिलती है, जो माता की रक्त वाहिकाओं से गर्भनाल तक जाती है। प्लेसेंटा में मौजूद भ्रूण का ऑक्सीजन से भरपूर रक्त, गर्भनाल से होकर वाहिकाओं के ज़रिए बहता है (गर्भनाल में) और भ्रूण के हृदय में प्रवेश करता है। रक्त की सिर्फ़ थोड़ी सी मात्रा फेफड़ों से गुज़रती है। शेष रक्त दो छोटे कटावों (शंट) से होकर बहता है, जो फेफड़ों को बायपास कर देता है:
सामान्य तौर पर, जन्म के बाद ये दोनों शॉर्टकट बंद हो जाते हैं। |
दिल की बीमारी के प्रकार
हृदय की इस खराबियों की वजह से फेफड़ों और शरीर में रक्त के सामान्य प्रवाह में होने वाले परिवर्तन हैं
रक्त के प्रवाह की शंटिंग (रक्त ऐसे खुले हिस्सों से प्रवाहित होता है, जो सामान्य परिसंचरण का हिस्सा नहीं है)
रक्त के प्रवाह का पथ दोबारा तय करना (रक्त, उन वाहिकाओं से होकर बहता है, जो सामान्य परिसंचरण से अलग तरीकों से व्यवस्थित होती हैं)
ब्लड का बहाव रुकना, ठीक वैसे ही जैसे दिल के वाल्व या रक्त वाहिका में खराबी होने पर होता है
ब्लड का बहाव मुड़ना
मुड़ना इस तरह का हो सकता है
दाएं से बाएं
बाएं से दाएं
दाएं से बाएं शंटिंग में दाईं ओर से कम ऑक्सीजन वाला रक्त, शरीर के ऊतकों द्वारा पंप किए जा रहे हृदय के बाएं भाग में मौजूद ऑक्सीजन से भरपूर रक्त में मिलता है। कम ऑक्सीजन वाला जितना अधिक रक्त (जो कि नीला होता है) शरीर में बहता है उतना ही शरीर नीला दिखता है, खासतौर पर होंठ, जीभ, त्वचा और नेल बेड। हृदय की बहुत सी खराबियों में त्वचा का रंग नीला हो जाता है (इसे सायनोसिस कहा जाता है)। सायनोसिस से संकेत मिलता है कि ऑक्सीजन से भरपूर ब्लड उन ऊतकों तक नहीं पहुंच रहा है जहां इसकी ज़रूरत है। दिल की कई जन्मजात बीमारियों के कारण दाएं से बाएं शंटिंग और फिर सायनोसिस होता है, लेकिन उनमें से सबसे आम टेट्रालॉजी ऑफ़ फ़ेलोट है।
बाएं से दाएं शंटिंग में ऑक्सीजन से भरपूर रक्त शामिल होता है, जो कि हृदय के बाएं हिस्से से बहुत दबाव के साथ पंप होता है और हृदय के दाएं हिस्से से पंप होने वाले कम ऑक्सीजन वाले रक्त में मिलकर पल्मोनरी धमनी से होता हुआ फेफड़ों तक जाता है। बाएं से दाएं मुड़ने से सर्कुलेशन अप्रभावी हो जाती है और इससे फेफड़ों से निकलने वाले ब्लड की मात्रा बढ़ जाती है, जिससे कभी-कभी पल्मोनरी धमनी में ब्लड का प्रेशर बढ़ जाता है। समय के बीतने पर, तेज़ परिसंचरण और ज़्यादा दबाव से फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं में खराबी आ सकती है और इससे दिल के बाएं और दाएं दोनों हिस्सों का ज़रूरत से ज़्यादा इस्तेमाल हो सकता है जिससे हृदय की मांसपेशियाँ कमज़ोर हो जाती हैं और काम नहीं कर पाती हैं (चित्र देखें - हार्ट फ़ेल्योर: पंपिंग और फ़िलिंग की समस्या)। बाएं से दाएं मुड़ने पर होने वाले विकारों के उदाहरण में वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफ़ेक्ट, एट्रियल सेप्टल डिफ़ेक्ट, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसिस और एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल डिफ़ेक्ट होते हैं।
ब्लड फ़्लो का रास्ता बदलना
बड़ी धमनियों के ट्रांसपोर्टेशन में, एओर्टा और पल्मोनरी धमनी के दिल के सामान्य कनेक्शन उलट जाते हैं। शरीर में आपूर्ति पहुंचाने वाला एओर्टा, बाएं वेंट्रिकल के बजाय दाएं वेंट्रिकल से जुड़ा होता है और पल्मोनरी धमनी जो कि फेफड़ों में आपूर्ति पहुंचाती है वह दाएं वेंट्रिकल के बजाय बाएं वेंट्रिकल से जुड़ी होती है। इसके नतीजे के तौर पर, कम ऑक्सीजन वाला ब्लड पूरे शरीर में जाता है और ऑक्सीजन से भरपूर ब्लड फेफड़ों और दिल में सर्कुलेट होता है, न कि पूरे शरीर में। शरीर को पूरी पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलती और जन्म के कुछ मिनट के बाद गंभीर सायनोसिस हो जाता है।
ब्लड का रुका हुआ फ़्लो
दिल के वाल्व या दिल से दूर जाने वाली रक्त वाहिका में ब्लॉकेज पैदा हो सकती है। इन जगहों पर ब्लड के पहुंचने में रुकावट आ सकती है
पल्मोनिक वाल्व के सिकुड़ने (पल्मोनिक वाल्व स्टेनोसिस) या पल्मोनरी आर्टरी के ही सिकुड़ने (पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस) की वजह से फेफड़ों में
एओर्टिक वाल्व (एओर्टिक वाल्व स्टेनोसिस) के सिकुड़ने से शरीर में या एओर्टा में ही ब्लॉकेज आने (एओर्टा के सिकुड़ने) की वजह से
ट्राइकस्पिड वाल्व (दिल के दाईं ओर) या माइट्रल वाल्व (दिल के बाईं ओर) के सिकुड़ने की वजह से दिल में
ब्लड फ़्लो में ब्लॉकेज आने से हार्ट फ़ेल हो सकता है। हार्ट फ़ेल होने का मतलब दिल की धड़कन रुकना नहीं होता और यह दिल के दौरे के जैसा भी नहीं होता। हार्ट फ़ेल होने का मतलब है कि दिल सामान्य रूप से ब्लड को पंप नहीं कर पा रहा। इसके परिणामस्वरूप हृदय के बाएं हिस्से से रक्त, फेफड़ों में वापस लौट सकता है और दाएं हिस्से से रक्त शरीर में वापस लौट सकता है, जिसकी वजह से लिवर का आकार बढ़ता है या पैरों में सूजन आ जाती है। हार्ट फ़ेल तब भी होता है, जब दिल ब्लड को बहुत धीरे पंप करता है (उदाहरण के लिए, जब कोई बच्चा दिल की मांसपेशियों में कमजोरी के साथ पैदा होता है)।
दिल में समस्याओं की वजहें
वातावरण और आनुवंशिक दोनों तरह के कारकों की वजह से बच्चे में दिल की जन्मजात समस्या हो सकती है।
परिवेश संबंधी कारकों में माता को पहले से विकार होना या गर्भावस्था के दौरान विकार पैदा होना और उसके द्वारा ली गई कुछ दवाएँ शामिल हैं। जिन विकारों से शिशु का किसी जन्मजात दिल की बीमारी के साथ पैदा होने का खतरा बढ़ जाता है उनमें डायबिटीज, रूबेला और सिस्टमेटिक लूपस एरिथेमेटोसस शामिल हैं। कुछ दवाएँ, जैसे लीथियम, आइसोट्रेटिनॉइन और एंटीसीज़र दवाइयों से भी खतरा बढ़ता है।
दिल की जन्मजात समस्याओं से जुड़े आनुवंशिक कारकों में क्रोमोसोम से जुड़ी कुछ असामान्यताएं शामिल हैं, खासतौर पर डाउन सिंड्रोम, ट्राइसॉमी 13, ट्राइसॉमी 18 और टर्नर सिंड्रोम। अन्य आनुवंशिक विकारों जैसे डाइजॉर्ज सिंड्रोम, मार्फ़न सिंड्रोम, विलियम्स सिंड्रोम और नूनान सिंड्रोम आदि से होने वाली जन्मजात समस्याओं से दिल सहित कई अंगों पर असर पड़ सकता है। 35 साल से ज़्यादा उम्र की महिलाओं के भ्रूण में क्रोमोसोम से जुड़ी असामान्यताएं होने का खतरा बहुत बढ़ जाता है। क्रोमोसोम से जुड़ी असामान्यताओं के बिना भी, ज़्यादा उम्र में गर्भधारण करने से दिल से जुड़ी जन्मजात समस्याओं का अलग ही खतरा रहता है। पिता की उम्र ज़्यादा होने से भी बच्चे में हृदय से जुड़ी जन्मजात समस्याएं हो सकती है।
जब एक परिवार में एक बच्चा दिल की समस्या के साथ होता है, तो बाद में होने वाली प्रेग्नेंसी में दिल की जन्मजात समस्या का खतरा दिल की समस्या के प्रकार और क्रोमोसोम से जुड़ी खास असामान्यता पर निर्भर करता है। ऐसे वयस्कों को, जो हृदय की खराबी के साथ पैदा हुए थे, अपने बच्चे में हृदय की खराबी का खतरा होने के निर्धारण में सहायता के लिए क्रोमोसोम संबंधी असामान्यताओं की जांच करवानी चाहिए और आनुवंशिक काउंसलर से मिलना चाहिए।
दिल के दोष के लक्षण
कभी-कभी दिल के दोष के कारण बहुत कम या कोई लक्षण नहीं होते और बच्चे के शारीरिक जांच करने पर भी लक्षणों का पता नहीं चलता। कुछ हल्के दोष जीवन में बाद में लक्षण का कारण बनते हैं। सौभाग्य से, ज़्यादातर दिल की गंभीर दोषों का, माता-पिता के देखे गए लक्षणों और शारीरिक जांच के दौरान डॉक्टर को दिखने वाली असामान्यताओं के आधार पर पता लगाया जा सकता है।
ऑक्सीजन से भरपूर ब्लड शरीर की सामान्य वृद्धि, विकास और गतिविधियों के लिए ज़रूरी होता है, इसलिए हो सकता है कि दिल के दोष वाले शिशुओं और बच्चों की वृद्धि और वज़न बढ़ना सामान्य तरीके से न हो। उनमें स्तनपान करते समय दिक्कत हो सकती है या वे शारीरिक गतिविधियों के दौरान जल्दी थक सकते हैं।
और अधिक गंभीर मामलों में, सांस लेने में समस्या हो सकती है या त्वचा का रंग नीला (सायनोसिस) हो सकता है। हो सकता है कि दिल के दोष वाले बड़े बच्चे व्यायाम करते समय अपने साथियों के साथ तालमेल न बिठा पाएं या उन्हें सांस चढ़ना, बेहोशी या सीने में दर्द हो सकता है, खासतौर पर व्यायाम करते समय।
दिल से ब्लड फ़्लो असामान्य होने पर अजीब सी आवाज़ आती है (दिल का बड़बड़ाना) जिसे स्टेथोस्कोप से सुना जा सकता है। हृदय की गंभीर आवाज़ें, डॉक्टर द्वारा अक्सर आसानी से सुनी जा सकती हैं। हालांकि, बचपन के दौरान दिल से निकलने वाली आवाज़ ज़्यादातर दिल की समस्या की वजह से नहीं होती और किसी समस्या की ओर इशारा नहीं करती। जो आवाज़ें दिल की किसी समस्या की शुरुआत की वजह से नहीं होती, उन्हें इनसेंट या कार्यात्मक आवाज़ कहते हैं।
हार्ट फ़ेल होने से दिल तेज़ी से धड़कने लगता है और इससे अक्सर फ़्लूड फेफड़ों और लिवर में जमा होने लगते हैं। फ़्लूड के जमा होने से खाते समय मुश्किल से सांस ले पाना, तेज़ सांस आना, सांस लेते समय घुरघुराने की आवाज़ आना, फेफड़ों में खड़खड़ाहट की आवाज़ आना और लिवर का आकार बढ़ना और पैरों में सूजन जैसी समस्याएं हो सकती हैं।
दिल की कुछ समस्याओं (जैसे एट्रियम में छेद) से दिल के दाईं ओर ब्लड क्लॉट बनने और इस समस्या को दिल के बाईं ओर और फिर पूरे शरीर में फैलने का खतरा बढ़ जाता है, जहां से दिमाग की एक धमनी ब्लॉक हो सकती है और आघात लग सकता है। हालांकि, बचपन में ऐसे ब्लड क्लॉट बहुत कम बनते हैं।
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आइसेन्मेंजर सिंड्रोम
आइसेन्मेंजर सिंड्रोम तब होता है, जब बाएं से दाएं एक बड़े मुड़ाव का शुरुआत में इलाज नहीं किया जाता और उससे फेफड़ों की रक्त वाहिका में अपरिवर्तनीय क्षति हो जाती है। इसे क्षति से आखिरकार मुड़ाव बदलकर दाएं से बाएं हो जाता है।
बाएं से दाएं मुड़ने में ऑक्सीजन से भरपूर खून शामिल होता है, जो कि दिल के बाईं ओर पंप होता है और कम ऑक्सीजन में शामिल होकर पल्मोनरी धमनी से होता हुआ फेफड़ों तक जाता है। बाएं से दाएं मुड़ने से सर्कुलेशन अप्रभावी हो जाती है और इससे फेफड़ों से निकलने वाले ब्लड की मात्रा बढ़ जाती है। समय के बीतने पर, तेज़ परिसंचरण और ज़्यादा प्रेशर से फेफड़ों की रक्त वाहिका में खराबी आ सकती है जिससे रक्त वाहिका की सतहें बहुत मोटी हो जाती हैं। यह धीरे-धीरे हो सकता है, कई दशकों में जैसे एट्रियल सेप्टल डिफ़ेक्ट में होता है या बहुत तेज़ जैसे परसिस्टेंट ट्रंकस आर्टिरियोसस में होता है।
आखिरकार, क्षतिग्रस्त और फेफड़ों की मोटी धमनियों का दबाव इतना ज़्यादा हो सकता है कि रक्त प्रवाह की दिशा विपरीत होकर दिल के दाईं ओर से बाईं ओर हो सकती है। ब्लड फ़्लो की दिशा बदलने को आइसेन्मेंजर सिंड्रोम कहते हैं। आइसेन्मेंजर सिंड्रोम से दिल की बाईं ओर का इस्तेमाल ज़्यादा हो सकता है, जिससे हार्ट फ़ेल हो जाता है। अन्य जटिलताओं में नीले रंग का बढ़ना (सायनोसिस), ब्लड में गाढ़ापन असामान्य रूप से बढ़ना, फेफड़ों में से खून निकलना और आघात शामिल हैं।
जिन विकारों से आइसेन्मेंजर सिंड्रोम हो सकता है उनमें ये शामिल हैं
दिल की ज़्यादातर जन्मजात समस्याओं का निदान और इलाज तुरंत किया जाता है, इसलिए आइसेन्मेंजर सिंड्रोम अब बहुत आम नहीं है।
इसके लक्षणों में त्वचा के रंग का नीला पड़ना (सायनोसिस), उंगली के नाखूनों का चौड़ा होना और उनमें सूजन आना (क्लबिंग), बेहोशी, गतिविधियों के दौरान सांस चढ़ना, थकान और सीने में दर्द शामिल हैं। अन्य लक्षणों का होना इस बात पर निर्भर करता है कि आइसेन्मेंजर सिंड्रोम से कौनसी जन्मजात समस्या होती है।
अगर डॉक्टरों को आइसेन्मेंजर सिंड्रोम का शक होता है, तो दिल के काम करने का पता लगाने के लिए, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी, ईकोकार्डियोग्राफ़ी और कार्डिक कैथीटेराइजेशन किए जाते हैं। डॉक्टर ऑक्सीजन में कमी से होने वाली समस्याओं का पता लगाने के लिए लेबोरेट्री टेस्ट भी करते हैं।
हालांकि ऐसी कुछ जांचें या दवाएं होती हैं, जिनसे इस स्थिति के स्वाभाविक रूप से बढ़ने को विलंबित किया जा सकता है, लेकिन आइसेन्मेंजर सिंड्रोम का एकमात्र सुनिश्चित उपचार हृदय और फेफड़े का ट्रांसप्लांटेशन है। इसलिए, यह महत्वपूर्ण है कि जितनी जल्दी हो सके हृदय की जन्मजात खराबियों की पहचान की जाए और उन्हें ठीक किया जाए।
दिल की समस्याओं का निदान
जन्म से पहले, अल्ट्रासोनोग्राफ़ी
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी
छाती का एक्स-रे
इकोकार्डियोग्राफी
कार्डियक कैथेटराइज़ेशन
ईकोकार्डियोग्राफ़ी (दिल की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी) करके दिल की कई समस्याओं का निदान जन्म से पहले किया जा सकता है। अगर किसी ऑब्स्ट्रिशियन को दिल की समस्या का निदान या शक होता है, तो माता को अक्सर खास अल्ट्रासाउंड जांच कराने के लिए रेफ़र किया जाता है, जिसे भ्रूण ईकोकार्डियोग्राफ़ी कहते हैं। इस प्रक्रिया से भ्रूण के दिल की विस्तार से जांच की जा सकती है। जब दिल की किसी गंभीर समस्या का पता लगता है, तो जन्म से तुरंत बाद नवजात की सबसे अच्छी देखभाल की योजना बनाई जा सकती है।
यूनाइटेड स्टेट्स और अन्य कई देशों में, एक या दो दिन का होने पर नवजात बच्चों की दिल की समस्याओं के लिए स्क्रीनिंग की जाती है। स्क्रीनिंग पल्स ऑक्सीमीटर के साथ की जाती है (एक दर्द रहित टेस्ट जिसमें त्वचा पर सेंसर लगा कर ब्लड में ऑक्सीजन का लेवल चेक किया जाता है)। दिल की जिन समस्याओं का जन्म से पहले या तुरंत बाद पता नहीं लग पाता, उनका पता तब लगता है, जब नवजात बच्चों या छोटे बच्चों में लक्षण पैदा होते हैं, डॉक्टर दिल पर स्टेथोस्कोप लगाकर असामान्य आवाज़ सुनते हैं या दिल की स्थिति के बारे में अन्य संकेत मिलते हैं।
बच्चों में दिल की समस्याओं की जांच उन्हीं तकनीकों से किया जाता है जिनसे व्यस्कों में दिल की समस्याओं की जांच किया जाता है। अक्सर डॉक्टर को समस्या का शक परिवार से कुछ खास सवाल पूछने और शारीरिक जांच करने पर होता है। तब वे खासतौर पर ईकोकार्डियोग्राफ़ी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) और छाती का एक्स-रे करते हैं।
ईकोकार्डियोग्राफ़ी से दिल की लगभग सभी विशेष समस्याओं की जांच की जा सकती है। हृदय की मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) और कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) स्कैनिंग का उपयोग हृदय और रक्त वाहिकाओं के कुछ विशिष्ट खराबियों के एनाटॉमिक विवरण जोड़ने के लिए किया जा सकता है। कार्डिएक कैथीटेराइजेशन से असामान्यता की और अधिक जानकारी मिल सकती है और इसका इस्तेमाल हृदय की कुछ समस्याओं के इलाज में किया जा सकता है।
दिल की समस्याओं का इलाज
ओपन-हार्ट सर्जरी
कार्डिक कैथीटेराइजेशन प्रक्रियाएं
दवाएँ
एक्सट्राकॉर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीजनेशन (ECMO) और वेंट्रिकुलर असिस्ट डिवाइस (VAD)
बहुत ही कम मामलों में दिल का ट्रांसप्लांट
तुरंत देखभाल
अगर हार्ट फ़ेल या सायनोसिस जन्म के पहले हफ़्ते में होता है, तो यह एक मेडिकल इमरजेंसी होती है। डॉक्टर अक्सर नवजात की गर्भनाल में मौजूद शिरा में एक पतली ट्यूब (कैथेटर) डालते हैं, ताकि दवा आसानी से और जल्दी दी जा सके। हृदय पर काम का भार कम करने और शरीर में पहुंचने वाली ऑक्सीजन के लेवल में सुधार करने के लिए, शिरा के माध्यम से दवाएँ दी जाती हैं। नवजात शिशुओं में, प्रोटाग्लैंडाइन हृदय की कुछ महत्वपूर्ण खराबियों में जीवन रक्षक हो सकती है, जिन्हें खुले बनाए रखने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस की आवश्यकता होती है। नवजात बच्चों को सांस लेने के लिए वेंटिलेटर की ज़रूरत पड़ सकती है। जब कोई समस्या होती है, नवजात बच्चों को कभी-कभी ऑक्सीजन दी जाती है।
ओपन-हार्ट सर्जरी
हृदय की कई गंभीर समस्याओं को ओपन-हार्ट सर्जरी से प्रभावी ढंग से ठीक किया जा सकता है। ऑपरेशन का समय समस्या के प्रकार, उसके लक्षण और गंभीरता पर निर्भर करता है। हालांकि, जिन शिशुओं को दिल की समस्या के गंभीर लक्षण होते हैं उनकी सर्जरी जन्म के शुरूआती दिनों या हफ़्तों में की जाती है।
दिल की कुछ जटिल समस्याओं को ठीक करना जन्म के शुरूआती कुछ हफ़्तों में बहुत मुश्किल हो सकता है और शिशु की स्थिति को स्थिर करने और इससे बेहतर ऑपरेशन की ज़रूरत में समय पाने के लिए नॉन-ओपन-हार्ट प्रक्रियाओंं की ज़रूरत पड़ सकती है। इस तरह के ऑपरेशन का उदाहरण एओर्टा और पल्मोनरी धमनी के बीच एक मुड़ाव तैयार करना है।
कार्डियक कैथेटराइज़ेशन
कार्डिक कैथीटेराइजेशन एक प्रक्रिया है जिसमें जांच या इलाज के लिए एक शिरा या धमनी से एक पतली ट्यूब ग्रोइन में डाली जाती है और उसे आगे बढ़ाकर दिल तक ले जाया जाता है। कभी-कभी हृदय के लिए अन्य तरीके भी अपनाए जाते हैं, जिसमें नवजात की गर्भनाल (बैली बटन) शिरा या धमनी से ऐसा करना शामिल है।
संकुचित संरचनाओं को कभी-कभी दिल के संकुचित हिस्से में एक कैथेटर पास करके फैलाया जा सकता है। कैथेटर से जुड़ा एक गुब्बारा फुलाया जाता है और यह आमतौर पर किसी वाल्व में (एक प्रक्रिया जिसे बलून वल्वूलोप्लास्टी कहते हैं) या रक्त वाहिका में (एक प्रक्रिया जिसे बलून एंजियोप्लास्टी कहते हैं) संकुचित जगह को फैला देता है। ओपन-हार्ट सर्जरी के बजाय ये बलून प्रक्रियाएं की जा सकती है या इनसे ओपन-हार्ट सर्जरी की ज़रूरत में समय मिल सकता है।
कुछ नवजात बच्चों में, जैसे कि बड़ी धमनियों के ट्रांसपोज़िशन वाले, कार्डिक कैथीटेराइजेशन प्रक्रिया के दौरान बलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी नाम की प्रक्रिया की जा सकती है। इस स्थिति में, फ़ोरामेन ओवेल (दिल के ऊपरी चेंबर के बीच के छेद) को बड़ा करने के लिए एक बलून का इस्तेमाल किया जाता है, ताकि शरीर में ऑक्सीजन के बहाव में सुधार किया जा सके। यह प्रक्रिया ऑपन-हार्ट सर्जरी से पहले बच्चे की हालत को स्थिर करने के लिए की जाती है।
पेटेंट डक्टस आर्टिरियोसस या दिल के अन्य कुछ खास छेदों (एट्रियल सेप्टल समस्याएं और कुछ वेंट्रिकुलर सेप्टल समस्याएं) को बंद करने के लिए कार्डिक कैथीटेराइजेशन किया जाता है, जिसके लिए कैथेटर से एक प्लग या कोई खास डिवाइस अंदर डाला जाता है। कार्डिएक कैथीटेराइजेशन से त्वचा पर कोई बड़ा निशान नहीं रहता और इसके बाद रिकवरी में, ओपन-हार्ट सर्जरी के बाद होने वाली रिकवरी की तुलना में कम समय लगता है।
दवाएँ
जब किसी नवजात में शरीर या फेफड़ों में जाने वाले रक्त के प्रवाह में गंभीर रुकावट पैदा होती है, तब डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने के लिए प्रोस्टेग्लैंडिन नाम की एक दवा का इस्तेमाल किया जाता है, जिससे जान बच सकती है।
दिल की समस्या से पीड़ित बच्चों के लिए इस्तेमाल की जाने वाली अन्य दवाओं में ये शामिल हैं
एक डाइयूरेटिक जिसका इस्तेमाल शरीर और फेफड़ों में मौजूद अतिरिक्त तरल को हटाने के लिए किया जाता है, जैसे कि फ़्यूरोसेमाइड
एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंज़ाइम (ACE) इनहिबिटर, जैसे कि कैप्टोप्रिल, एनालप्रिल या लिसिनोप्रिल (जो रक्त वाहिका को आराम देती हैं और दिल को आसानी से पंप करने में मदद करती हैं)
डाइजोक्सिन, जो थोड़ा दबाव लगाकर पंप करने में दिल की सहायता करता है
मिलरिनोन, शिरा से दी जाने वाली एक शक्तिशाली दवा है, जो दिल को और मज़बूती से धड़कने और तंग रक्त वाहिका को आराम देने के लिए उत्तेजित करती है
दिल के काम में सहायता करने वाले डिवाइस
कुछ सालों से, गंभीर हार्ट फ़ेल से जूझ रहे और दवाइयों की प्रतिक्रिया न मिलने वाले बच्चों के हृदय को सहायता देने के लिए मैकेनिकल डिवाइस का इस्तेमाल किया जा सकता है। इन डिवाइस में ऐसा पंप होता है, जो दिल के प्रभावी तरीके से पंप नहीं कर पाने की स्थिति में फेफड़ों और शरीर में पर्याप्त रक्त भेजने में सहायता करता है। बच्चे के दिल को वायरल इंफ़ेक्शन या बड़ी ओपन-हार्ट सर्जरी से उबरने या दिल के ट्रांसप्लांट किए जाने तक बच्चे को स्थिर करने में मदद करने के लिए उनका इस्तेमाल दिनों, हफ़्तों या महीनों तक किया जा सकता है।
एक्सट्राकॉर्पोरियल मेंबरेन ऑक्सीजेनेशन (ECMO) में, बच्चे के शरीर से रक्त को मशीन में से संचारित किया जाता है, जिससे उसमें ऑक्सीजन जुड़ती है और कार्बन डाइऑक्साइड निकलती है और इसके बाद रक्त को बच्चे के शरीर में पंप किया जाता है।
कुछ डिवाइसों को शरीर में भी डाला जा सकता है, जिन्हें वेंट्रीकुलर असिस्ट डिवाइस (VAD) कहते हैं। VAD व्यक्ति के दिल से शरीर में ब्लड को पंप करता है। यह डिवाइस ECMO की तुलना में परिसंचरण में अधिक समय तक सहायता करता है।
हृदय प्रत्यारोपण
बहुत कम मामलों में, जब किसी भी अन्य उपचार से सहायता नहीं मिलती है, तो हृदय का ट्रांसप्लांटेशन किया जाता है। हालांकि, हृदय के डोनर की कमी से यह प्रक्रिया सीमित होती है।
लंबे समय तक प्रबंधन
हृदय की मांसपेशियों की कमज़ोरी या रेसिड्युअल वॉल्व समस्याओं से पीड़ित बच्चों में सर्जरी के बाद दवाओं से लंबे समय तक उपचार की और उनके आहार में बदलाव (जैसे नमक पर प्रतिबंध और तरल की तुलनात्मक रूप से कम मात्रा में उच्च-कैलोरी वाले फ़ॉर्मूले का उपयोग) की ज़रूरत होती है। इन इलाजों से दिल का काम का भार कम होता है।
जिन बच्चों को दिल की गंभीर समस्याएं हैं या जिन्होंने दिल की समस्याओं के इलाज के लिए सर्जरी कराई हैं उन्हें डेंटिस्ट से मिलने या किसी खास सर्जरी से पहले एंटीबायोटिक्स लेनी पड़ती हैं (जैसे कि श्वसन तंत्र के मामले में)। इन एंटीबायोटिक्स का इस्तेमाल एन्डोकार्डाइटिस जैसे इंफ़ेक्शन को ठीक करने के लिए किया जाता है। हालांकि, दिल की समस्या वाले ज़्यादातर बच्चों को एंटीबायोटिक्स लेने की ज़रूरत नहीं होती, भले ही उन्होंने सर्जरी करवाई हो या नहीं। हालांकि, दिल की समस्या वाले सभी बच्चों को अपने दांत और मसूडों का खास ख्याल रखना चाहिए, ताकि उनके दिल तक इंफ़ेक्शन पहुंचने का खतरा कम हो जाए।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी भाषा के संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इन संसाधनों की सामग्री के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
American Heart Association: Common Heart Defects: माता-पिता और देखभाल करने वालों के लिए दिल से जुड़े सामान्य जन्मजात समस्याओं का विवरण देता है
American Heart Association: Infective Endocarditis: इंफ़ेक्टिव एन्डोकार्डाइटिस का विवरण देता है, जिसमें बच्चों और देखभाल करने वालों के लिए एंटीबायोटिक के इस्तेमाल का सार होता है
