पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस पल्मोनरी वाल्व का संकुचन होता है (जिसे कभी-कभी पल्मोनिक वाल्व कहते हैं), जिसके खुलने से दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों में ब्लड जाने लगता है।
दाएं वेंट्रिकल और फेफड़ों की धमनी के बीच का दिल का वाल्व संकुचित हो जाता है।
ज़्यादातर बच्चों में, एकमात्र लक्षण होता है दिल की आवाज़, लेकिन अगर शिशु में संकुचन गंभीर हो, तो त्वचा का नीला रंग (सायनोसिस) और हार्ट फ़ेल होने के संकेत (जैसे कि थकान और लिवर का आकार बढ़ना) भी हो सकते हैं।
स्टेथोस्कोप से दिल की आवाज़ सुनकर निदान का अंदाज़ा लगाया जाता है और ईकोकार्डियोग्राफ़ी से इसकी पुष्टि की जाती है।
वाल्व को खोलने के लिए बलून वल्वूलोप्लास्टी की जाती है या फिर इसे फिर से तैयार करने के लिए कभी-कभी सर्जरी की जाती है।
(दिल की समस्याओं का विवरण भी देखें। वयस्कों में इस विकार के लिए, पल्मोनिक स्टेनोसिस देखें।)
पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस से पीड़ित ज़्यादातर बच्चों में, वाल्व हल्का या मध्यम संकुचित होता है, जिससे दाएं वेंट्रिकल से वाल्व में ब्लड पंप करने में थोड़ी मुश्किल होती है और प्रेशर ज़्यादा बनता है। गंभीर संकुचन से दाएं वेंट्रिकल में प्रेशर बढ़ जाता है और फेफड़ों में जाने वाले ब्लड की मात्रा पर भी नियंत्रण लग सकता है। जब दाएं वेंट्रिकल में प्रेशर बहुत बढ़ जाता है, तो दाएं वेंट्रिकल में जाने वाला वाल्व लीक हो सकता है, जिससे ऑक्सीजन की कमी वाला रक्त वापस दाएं एट्रियम में और फिर एट्रियल वॉल के छेद में से निकलता है (एट्रियल सेप्टल डिफ़ेक्ट) जिससे दाएं से बाएं शंटिंग हो जाता है। दाएं से बाएं शंटिंग में, दिल की दाईं ओर से ऑक्सीजन की कमी वाला रक्त बाईं ओर से पंप होने वाले ऑक्सीजन से भरपूर रक्त से जा मिलता है और पूरे शरीर में बहने लगता है। ऑक्सीजन की कमी वाला जितना ब्लड (नीले रंग का) शरीर में जाएगा, शरीर उतना ही नीला दिखेगा।
बच्चों में पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस के लक्षण
पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस से पीड़ित ज़्यादातर बच्चों में कोई लक्षण नहीं होते। गंभीर पल्मोनरी वाल्व सायनोसिस से त्वचा का रंग नीला पड़ सकता है (सायनोसिस), खासतौर पर होंठों, जीभ, त्वचा और नेल बेड का। बड़े बच्चों की तुलना में नवजात और शिशुओं में सायनोसिस होने की संभावना अधिक होती है। गंभीर पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस से पीड़ित बड़े बच्चों को दिल के दाहिने हिस्से में हार्ट फेल होने के कारण (चित्र देखें हार्ट फ़ेलियर: पंपिंग एंड फ़िलिंग प्रॉब्लम्स) थकान और/या सांस चढ़ने की संभावना अधिक होती है।
बच्चों में पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस का निदान
इकोकार्डियोग्राफी
डॉक्टर अक्सर स्टेथोस्कोप से दिल की आवाज़ सुनकर पल्मोनरी स्टेनोसिस का अंदाज़ा लगाते हैं। दिल की आवाज़ दिल के संकुचित या लीक वाल्व या दिल की असामान्य सरंचनाओं में बहुत तेज़ ब्लड फ़्लो की वजह से आती है। एक अतिरिक्त आवाज़ या क्लिक भी सुनी जा सकती है।
ईकोकार्डियोग्राफ़ी (दिल की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी) से निदान की पुष्टि हो जाती है।
खासतौर पर, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़ी (ECG) और सीने के एक्स-रे किये जाते हैं। अगर संकुचन मध्यम से गंभीर होता है तो ECG आमतौर पर दिल के दाहिने हिस्से की मोटाई दिखाता है।
बच्चों में पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस का इलाज
नवजात शिशुओं में डक्टस आर्टेरियोसस को खुला रखने के लिए प्रोस्टेग्लैंडिन जैसी दवाएँ दी जाती हैं
बलून वल्वूलोप्लास्टी या सर्जरी
इलाज शिशु के लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है।
जिस गंभीर बीमारी से नवजात बच्चों में सायनोसिस होता है उसका इलाज शिरा के माध्यम से (इंट्रावीनस) प्रोस्टेग्लैंडिन देकर किया जाता है। प्रोस्टेग्लैंडिन से डक्टस आर्टिरियोसस खुला रहता है, इसलिए फेफड़ों में अतिरिक्त ब्लड जाता है जिससे शिशु के ब्लड में ऑक्सीजन का लेवल बढ़ जाता है। आमतौर पर यह दवा वाल्व को बलून वल्वूलोप्लास्टी या सर्जरी से ठीक किए जाने तक दी जा सकती है।
बलून वल्वूलोप्लास्टी में, एक पतली ट्यूब (कैथेटर) के ऊपर बलून लगाकर हाथ और पैर की एक ब्लड वेसल के माध्मय से संकुचित वाल्व तक ले जाई जाती है। बलून को फुलाया जाता है और वाल्व के संकुचित मुंह को फैलाया जाता है।
डॉक्टर आमतौर पर बलून वल्वूलोप्लास्टी उन नवजात शिशुओं की करते हैं जिन्हें वाल्व के मध्यम या गंभीर रूप से संकुचित होने के बावजूद भी सायनोसिस नहीं होता।
अगर वाल्व छोटा हो या बहुत मोटा हो, तो सिर्फ़ बलून वल्वूलोप्लास्टी काफ़ी न हो। फिर पल्मोनरी वाल्व को खोलने और फिर से बनाने के लिए सर्जरी की जाती है।
बच्चों को डेंटिस्ट को दिखाने और सर्जरी कराने से पहले एंटीबायोटिक्स लेने की ज़रूरत नहीं होती।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी भाषा के संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इन संसाधनों की सामग्री के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
American Heart Association: Common Heart Defects: माता-पिता और देखभाल करने वालों के लिए दिल से जुड़े सामान्य जन्मजात समस्याओं का विवरण देता है
American Heart Association: Infective Endocarditis: इंफ़ेक्टिव एन्डोकार्डाइटिस का विवरण देता है, जिसमें बच्चों और देखभाल करने वालों के लिए एंटीबायोटिक के इस्तेमाल का सार होता है
