L'hémorragie alvéolaire diffuse n'est pas une maladie spécifique, mais un syndrome qui a des diagnostics différentiels spécifiques et une séquence spécifique d'explorations et de traitements. Certains troubles causes d'hémorragie alvéolaire diffuse sont associés à une glomérulonéphrite Revue générale des maladies glomérulaires La caractéristique des glomérulopathies est une protéinurie, qui est souvent dans la gamme néphrotique (≥ 3 g/jour). Les troubles glomérulaires sont classés en fonction des anomalies de l'urine... en apprendre davantage ; le trouble est alors défini comme syndrome réno-pulmonaire Syndrome réno-pulmonaire Le syndrome réno-pulmonaire se manifeste par une hémorragie alvéolaire diffuse et une glomérulonéphrite survenant souvent simultanément. La cause est presque toujours auto-immune. Le diagnostic... en apprendre davantage .
Physiopathologie de l'hémorragie alvéolaire diffuse
L'hémorragie alvéolaire diffuse résulte de lésions étendues des petits vaisseaux pulmonaires, menant à l'accumulation de sang au sein des alvéoles. Si un suffisamment grand nombre d'alvéoles est touché, les échanges gazeux sont perturbés. La physiopathologie et les manifestations cliniques varient beaucoup selon la cause. Par exemple, la capillarite pulmonaire pauci-immunitaire isolée est une vascularite Revue générale des vascularites Les vascularites correspondent à une inflammation des vaisseaux sanguins, qui s'accompagne souvent d'ischémie, de nécrose et d'inflammation des organes. Tous les vaisseaux sanguins (artères... en apprendre davantage des petits vaisseaux limitée au poumon; sa seule manifestation est typiquement une hémorragie alvéolaire chez des sujets de 18 à 35 ans.
Étiologie de l'hémorragie alvéolaire diffuse
De nombreuses maladies peuvent entraîner une hémorragie alvéolaire; ils comprennent
Troubles auto-immuns (p. ex., vascularites systémiques Revue générale des vascularites Les vascularites correspondent à une inflammation des vaisseaux sanguins, qui s'accompagne souvent d'ischémie, de nécrose et d'inflammation des organes. Tous les vaisseaux sanguins (artères... en apprendre davantage , syndrome de Goodpasture Syndrome de Goodpasture Le syndrome de Goodpasture, un type de syndrome réno-pulmonaire, est un syndrome d'hémorragie alvéolaire auto-immune accompagné d'une glomérulonéphrite provoqué par des anticorps circulants... en apprendre davantage , syndrome des antiphospholipides Syndrome des antiphospholipides Le syndrome des antiphospholipides est une maladie auto-immune caractérisée par des thromboses veineuses et artérielles ou des complications de la grossesse (p. ex., fausses couches récurrentes)... en apprendre davantage , troubles rhumatologiques systémiques)
Troubles de la coagulation provoqués par des maladies ou des médicaments anticoagulants
Transplantation de cellules souches hématopoïétiques Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques La greffe de cellules souches hématopoïétiques est une technique en pleine évolution qui offre des perspectives de guérison aux hémopathies malignes ( leucémies, lymphomes, myélomes) et à d'autres... en apprendre davantage ou transplantations d'organes
Capillarite pulmonaire pauci-immunitaire isolée
Réactions aux médicaments (p. ex., propylthio-uracile, amiodarone, méthotrexate, nitrofurantoïne, montélukast, infliximab)
Exposition à des substances toxiques (p. ex., anhydride triméllitique, isocyanates, cocaine crack, certains pesticides, vapotage)
Symptomatologie de l'hémorragie alvéolaire diffuse
La symptomatologie d'une hémorragie alvéolaire moins importante comprend une dyspnée, une toux et de la fièvre. Une hémoptysie est fréquente, mais peut être absente dans une proportion allant jusqu'à 1/3 des patients. La plupart des patients présentent une anémie et des saignements continus ce qui aboutit à une hématocrite basse. De nombreux patients présentent initialement une détresse respiratoire aiguë Insuffisance respiratoire hypoxémique aiguë (syndrome de détresse respiratoire aiguë [SDRA], ou [ARDS], acute respiratory distress syndrome) L'insuffisance respiratoire aiguë hypoxémique est définie comme une hypoxémie sévère (PaO2 (Voir aussi Revue générale de la ventilation artificielle.) Le remplissage de l'espace aérien au cours... en apprendre davantage , parfois létale.
Pièges à éviter
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Il n'y a pas de signes spécifiques à l'examen clinique.
D'autres manifestations sont liées à la maladie sous-jacente (p. ex., souffle diastolique en cas de sténose mitrale Rétrécissement mitral Le rétrécissement mitral est une sténose de l'orifice mitral faisant obstacle au flux sanguin de l'oreillette gauche vers le ventricule gauche. La cause habituelle est le rhumatisme articulaire... en apprendre davantage ).
Diagnostic de l'hémorragie alvéolaire diffuse
Rx thorax
Lavage bronchoalvéolaire
Des sérologies et des tests en PCR pour diagnostiquer la cause
Le diagnostic est souvent suggéré par une dyspnée, une toux et une hémoptysie, avec des opacités alvéolaires bilatérales diffuses à la rx thorax en cas de suspicion d'hémorragie alvéolaire diffuse.
La bronchoscopie Bronchoscopie La bronchoscopie est l'introduction d'un endoscope dans les voies respiratoires. La bronchoscopie flexible (plutôt que la bronchoscopie rigide) est utilisée dans pratiquement toutes les indications... en apprendre davantage avec lavage bronchoalvéolaire est fortement recommandée pour confirmer le diagnostic, en particulier lorsque les manifestations sont atypiques ou qu'une origine bronchique de l'hémorragie n'a pu être exclue. Les échantillons mettent en évidence du sang riche en érythrocytes et en sidérophages; le liquide de lavage reste typiquement hémorragique ou devient de plus en plus hémorragique après plusieurs prélèvements successifs.
Évaluation de la cause
Il faut approfondir la recherche étiologique. L'analyse d'urine est indiquée pour exclure une glomérulonéphrite Revue générale des maladies glomérulaires La caractéristique des glomérulopathies est une protéinurie, qui est souvent dans la gamme néphrotique (≥ 3 g/jour). Les troubles glomérulaires sont classés en fonction des anomalies de l'urine... en apprendre davantage et des syndromes pneumorénaux Syndrome réno-pulmonaire Le syndrome réno-pulmonaire se manifeste par une hémorragie alvéolaire diffuse et une glomérulonéphrite survenant souvent simultanément. La cause est presque toujours auto-immune. Le diagnostic... en apprendre davantage ; l'urée et la créatinine sérique doivent également être mesurées.
D'autres examens systématiques comprennent
Numération formule sanguine
Tests de coagulation
Numération des plaquettes
Bilan immunologique (anticorps antinucléaires, anticorps anti-ADN double brin [anti-dsDNA], anticorps anti-membrane basale glomérulaire [anti-MBG], anticorps anticytoplasme de neutrophiles [ANCA], anticorps antiphospholipides, taux de complément)
Les examens sérologiques sont effectués pour rechercher des troubles sous-jacents. Le titre des ANCA avec fluorescence périnucléaire (p-ANCA) est élevé dans certains cas de capillarite pulmonaire pauci-immunitaire isolée.
D'autres examens dépendent du contexte clinique. Lorsque les patients sont stables, des épreuves fonctionnelles respiratoires Revue générale des épreuves fonctionnelles respiratoires Les épreuves fonctionnelles respiratoires permettent de mesurer les débits, les volumes pulmonaires, les échanges gazeux, la réponse aux bronchodilatateurs et la fonction des muscles respiratoires... en apprendre davantage peuvent être effectuées pour évaluer la fonction pulmonaire. L'augmentation de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) due à une captation accrue du monoxyde de carbone par l'hémoglobine intra-alvéolaire; cependant, ce signe est compatible avec une hémorragie (sans être un argument diagnostique spécifique).
L' échocardiographie Échocardiographie L'échocardiographie utilise des ultrasons pour visualiser le cœur, les valvules cardiaques et les gros vaisseaux. Elle permet d'évaluer l'épaisseur des parois du cœur (p. ex., hypertrophie ou... en apprendre davantage permet d'exclure une sténose mitrale.
Une biopsie pulmonaire ou si l'analyse d'urine est anormale, une biopsie rénale peuvent être nécessaires lorsque la cause reste incertaine ou que la progression de la maladie est trop rapide pour attendre les résultats des tests sérologiques.
Traitement de l'hémorragie alvéolaire diffuse
Corticostéroïdes
Parfois, cyclophosphamide, rituximab ou échanges plasmatiques
Mesures de support
Le traitement implique la correction de la cause. Les recommandations thérapeutiques sont basées sur le type et la gravité de la maladie (1 Références pour le traitement L'hémorragie alvéolaire diffuse est une hémorragie alvéolaire persistante ou récidivante qui provient du parenchyme pulmonaire (c'est-à-dire, les alvéoles) par opposition aux voies respiratoires... en apprendre davantage ).
Les corticostéroïdes et éventuellement le cyclophosphamide sont utilisés pour traiter les vascularites Revue générale des vascularites Les vascularites correspondent à une inflammation des vaisseaux sanguins, qui s'accompagne souvent d'ischémie, de nécrose et d'inflammation des organes. Tous les vaisseaux sanguins (artères... en apprendre davantage , les troubles rhumatologiques systémiques et le syndrome de Goodpasture Traitement Le syndrome de Goodpasture, un type de syndrome réno-pulmonaire, est un syndrome d'hémorragie alvéolaire auto-immune accompagné d'une glomérulonéphrite provoqué par des anticorps circulants... en apprendre davantage . Le rituximab a été étudié principalement dans la vascularite associée aux ANCA et s'est révélé non inférieur au cyclophosphamide en traitement d'induction (2 Références pour le traitement L'hémorragie alvéolaire diffuse est une hémorragie alvéolaire persistante ou récidivante qui provient du parenchyme pulmonaire (c'est-à-dire, les alvéoles) par opposition aux voies respiratoires... en apprendre davantage ) et supérieure à l'azathioprine en traitement de rémission (3 Références pour le traitement L'hémorragie alvéolaire diffuse est une hémorragie alvéolaire persistante ou récidivante qui provient du parenchyme pulmonaire (c'est-à-dire, les alvéoles) par opposition aux voies respiratoires... en apprendre davantage ). Le rituximab a également été utilisé pour traiter les hémorragies alvéolaires liées au lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage , au syndrome de Goodpasture et au syndrome des antiphospholipides Syndrome des antiphospholipides Le syndrome des antiphospholipides est une maladie auto-immune caractérisée par des thromboses veineuses et artérielles ou des complications de la grossesse (p. ex., fausses couches récurrentes)... en apprendre davantage .
Les échanges plasmatiques Échanges plasmatiques L'aphérèse correspond au processus de séparation des composants cellulaires et solubles du sang à l'aide d'une machine. L'aphérèse est souvent pratiquée sur des donneurs dont le sang total est... en apprendre davantage peuvent être utilisés pour traiter le syndrome de Goodpasture.
Plusieurs études ont rapporté l'efficacité du facteur VII humain recombinant activé pour le traitement des hémorragies alvéolaires réfractaires, mais un tel traitement est controversé en raison des éventuelles complications thrombotiques.
D'autres mesures possibles sont la supplémentation en oxygène, les bronchodilatateurs, la correction des troubles de l'hémostase, l'intubation avec des stratégies telles que celles du syndrome de détresse respiratoire aigu Insuffisance respiratoire hypoxémique aiguë (syndrome de détresse respiratoire aiguë [SDRA], ou [ARDS], acute respiratory distress syndrome) L'insuffisance respiratoire aiguë hypoxémique est définie comme une hypoxémie sévère (PaO2 (Voir aussi Revue générale de la ventilation artificielle.) Le remplissage de l'espace aérien au cours... en apprendre davantage (ARDS [acute respiratory distress syndrome]) et la ventilation mécanique Revue générale de la ventilation artificielle La ventilation mécanique peut être Non invasive, utilisant divers types de masques faciaux Invasive, utilisant l' intubation endotrachéale Le choix et l'utilisation des techniques appropriées... en apprendre davantage ↑.
Références pour le traitement
1. Chung SA, Langford CA, Maz M, et al: 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol 73(8):1366–1383, 2021. doi:10.1002/art.41773
2. Specks U, Merkel PA, Seo P, et al: Efficacy of remission-induction regimens for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 369:417–427, 2013. doi: 10.1056/NEJMoa1213277
3. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al: Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. New Engl J Med 371:1771–1780. 2014. doi: 10.1056/NEJMoa1404231
Pronostic de l'hémorragie alvéolaire diffuse
Les patients peuvent demander une ventilation mécanique Revue générale de la ventilation artificielle La ventilation mécanique peut être Non invasive, utilisant divers types de masques faciaux Invasive, utilisant l' intubation endotrachéale Le choix et l'utilisation des techniques appropriées... en apprendre davantage et même décéder d'insuffisance respiratoire aiguë liée à l'hémorragie alvéolaire.
Le syndrome d'hémorragie alvéolaire diffuse récidivante entraîne une hémosidérose et parfois une fibrose pulmonaire, complications liées à la formation d'agrégats toxiques de ferritine dans les alvéoles. L' emphysème Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) est une obstruction des voies respiratoires provoquée par une réponse inflammatoire à des toxiques inhalés, souvent la fumée de cigarette... en apprendre davantage peut survenir chez certains patients qui présentent une hémorragie alvéolaire diffuse récidivante secondaire à une polyangéïte microscopique Polyangéite microscopique La polyangéïte microscopique est une vascularite nécrosante systémique sans déposition d'immunoglobulines (pauci-immunes), qui affecte principalement les petits vaisseaux. La maladie peut débuter... en apprendre davantage .
Points clés
Bien qu'une hémorragie alvéolaire diffuse puisse avoir des causes diverses (p. ex., infection, toxines, médicaments, troubles hématologiques ou cardiaques), les maladies auto-immunes sont les causes les plus fréquentes.
La symptomatologie et les signes à la rx thorax ne sont pas spécifiques.
Confirmer l'hémorragie alvéolaire diffuse par lavage bronchoalvéolaire pour mettre en évidence une hémorragie persistante par des prélèvements séquentiels du produit de lavage.
Rechercher la cause par des examens de laboratoire de routine, le dosage d'auto-anticorps et parfois d'autres tests.
Traiter la cause (p. ex., avec des corticostéroïdes, du cyclophosphamide, rituximab, des échanges plasmatiques).