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Hémorragie alvéolaire diffuse

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Dernière révision totale avr. 2020| Dernière modification du contenu avr. 2020
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L'hémorragie alvéolaire diffuse est une hémorragie alvéolaire persistante ou récidivante. Il en existe de nombreuses causes, mais les causes auto-immunes sont les plus fréquentes. Les patients ont souvent à la présentation une dyspnée, de la toux, une hémoptysie et de nouvelles opacités infiltrantes à l'imagerie du thorax. Les examens diagnostiques sont orientés vers la principale cause suspectée. Le traitement repose sur les immunosuppresseurs en cas de cause auto-immune, et une assistance respiratoire si nécessaire.

Physiopathologie de l'hémorragie alvéolaire diffuse

L'hémorragie alvéolaire diffuse résulte de lésions étendues des petits vaisseaux pulmonaires, menant à l'accumulation de sang au sein des alvéoles. Si un suffisamment grand nombre d'alvéoles est touché, les échanges gazeux sont perturbés. La physiopathologie et les manifestations cliniques varient beaucoup selon la cause. Par exemple, la capillarite pulmonaire pauci-immunitaire isolée est une vascularite Revue générale des vascularites Les vascularites correspondent à une inflammation des vaisseaux sanguins, qui s'accompagne souvent d'ischémie, de nécrose et d'inflammation des organes. Tous les vaisseaux sanguins (artères... en apprendre davantage Revue générale des vascularites des petits vaisseaux limitée au poumon; sa seule manifestation est une hémorragie alvéolaire chez des sujets de 18 à 35 ans.

Étiologie de l'hémorragie alvéolaire diffuse

De nombreuses maladies peuvent entraîner une hémorragie alvéolaire; ils comprennent

Symptomatologie de l'hémorragie alvéolaire diffuse

La symptomatologie d'une hémorragie alvéolaire moins importante comprend une dyspnée, une toux et de la fièvre; cependant, de nombreux patients présentent initialement une détresse respiratoire aiguë Insuffisance respiratoire hypoxémique aiguë (syndrome de détresse respiratoire aiguë [SDRA], ou [ARDS], acute respiratory distress syndrome) L'insuffisance respiratoire aiguë hypoxémique est la conséquence d'une hypoxémie artérielle grave réfractaire à l'apport d'oxygène. Elle est provoquée par un shunt intrapulmonaire du sang résultant... en apprendre davantage Insuffisance respiratoire hypoxémique aiguë (syndrome de détresse respiratoire aiguë [SDRA], ou [ARDS], acute respiratory distress syndrome) , parfois létale. Une hémoptysie est fréquente, mais peut être absente dans une proportion allant jusqu'à 1/3 des patients. La plupart des patients présentent une anémie et des saignements continus ce qui aboutit à une hématocrite basse.

Pièges à éviter

  • L'hémoptysie peut être absente chez jusqu'à 1/3 des patients présentant une hémorragie alvéolaire diffuse.

Il n'y a pas de signes spécifiques à l'examen clinique.

D'autres manifestations sont liées à la maladie sous-jacente (p. ex., souffle diastolique en cas de sténose mitrale).

Diagnostic de l'hémorragie alvéolaire diffuse

  • Rx thorax

  • Lavage bronchoalvéolaire

  • Des sérologies et des tests en PCR pour diagnostiquer la cause

Le diagnostic est souvent suggéré par une dyspnée, une toux et une hémoptysie, avec des opacités alvéolaires bilatérales diffuses à la rx thorax en cas de suspicion d'hémorragie alvéolaire diffuse. La bronchoscopie Bronchoscopie La bronchoscopie est l'introduction d'un endoscope dans les voies respiratoires. La bronchoscopie par fibroscopie optique souple a remplacé la bronchoscopie rigide dans pratiquement tous les... en apprendre davantage  Bronchoscopie avec lavage bronchoalvéolaire est fortement recommandée pour confirmer le diagnostic, en particulier lorsque les manifestations sont atypiques ou qu'une origine bronchique de l'hémorragie n'a pu être exclue. Les échantillons mettent en évidence du sang riche en érythrocytes et en sidérophages; le liquide de lavage reste typiquement hémorragique ou devient de plus en plus hémorragique après plusieurs prélèvements successifs.

Évaluation de la cause

D'autres examens systématiques comprennent

  • Numération formule sanguine

  • Tests de coagulation

  • Numération des plaquettes

  • Bilan immunologique (Ac antinucléaires, Ac anti-ADN double brin [anti-dsDNA], Ac anti-membrane basale glomérulaire [anti-MBG], Ac anticytoplasme de neutrophiles [ANCA], Ac antiphospholipides)

Les examens sérologiques sont effectués pour rechercher des troubles sous-jacents. Le titre des ANCA avec fluorescence périnucléaire (p-ANCA) est élevé dans certains cas de capillarite pulmonaire pauci-immunitaire isolée.

Tests sérologiques pour les troubles causant une hémorragie alvéolaire diffuse

D'autres examens dépendent du contexte clinique. Lorsque les patients sont stables, des épreuves fonctionnelles respiratoires Revue générale des épreuves fonctionnelles respiratoires Les épreuves fonctionnelles respiratoires permettent de mesurer les débits, les volumes pulmonaires, les échanges gazeux, la réponse aux bronchodilatateurs et la fonction des muscles respiratoires... en apprendre davantage peuvent être effectuées pour évaluer la fonction pulmonaire. L'augmentation de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) due à une captation accrue du monoxyde de carbone par l'hémoglobine intra-alvéolaire; cependant, ce signe est compatible avec une hémorragie (sans être un argument diagnostique).

L'échocardiographie Échocardiographie Cette photo montre un patient qui subit une échocardiographie. Cette image montre les 4 chambres cardiaques et les valvules tricuspide et mitrale. L'échocardiographie utilise des ultrasons pour... en apprendre davantage Échocardiographie permet d'exclure une sténose mitrale. La biopsie pulmonaire ou si l'analyse d'urine est anormale, la biopsie rénale est souvent nécessaire lorsque la cause reste incertaine ou que la progression de la maladie est trop rapide pour attendre les résultats de l'immunologie.

Pronostic de l'hémorragie alvéolaire diffuse

Les patients peuvent demander une ventilation mécanique Revue générale de la ventilation artificielle La ventilation mécanique peut être Non invasive, utilisant divers types de masques faciaux Invasive, utilisant l'intubation endotrachéale Le choix et l'utilisation des techniques appropriées... en apprendre davantage et même décéder d'insuffisance respiratoire aiguë liée à l'hémorragie alvéolaire. Le syndrome d'hémorragie alvéolaire diffuse récidivante entraîne une hémosidérose et parfois une fibrose pulmonaire, complications liées à la formation d'agrégats toxiques de ferritine dans les alvéoles. Une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) est une obstruction des voies respiratoires provoquée par une réponse inflammatoire à des toxiques inhalés, souvent la fumée de cigarette... en apprendre davantage Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) apparaît chez certains patients qui présentent une hémorragie alvéolaire récidivante diffuse secondaire à une micropolyangéïte.

Traitement de l'hémorragie alvéolaire diffuse

  • Corticostéroïdes

  • Parfois, cyclophosphamide, rituximab ou échanges plasmatiques

  • Mesures de support

Le traitement implique la correction de la cause.

Plusieurs études ont rapporté l'efficacité du facteur VII humain recombinant activé pour le traitement des hémorragies alvéolaires réfractaires, mais un tel traitement est controversé en raison des éventuelles complications thrombotiques.

Références pour le traitement

Points clés de l'hémorragie alvéolaire diffuse

  • Bien qu'une hémorragie alvéolaire diffuse puisse avoir des causes diverses (p. ex., infection, toxines, médicaments, troubles hématologiques ou cardiaques), les maladies auto-immunes sont les causes les plus fréquentes.

  • Les symptômes, signes et signes à la rx thorax ne sont pas spécifiques.

  • Confirmer l'hémorragie alvéolaire diffuse par lavage bronchoalvéolaire pour mettre en évidence une hémorragie persistante par des prélèvements séquentiels du produit de lavage.

  • Rechercher la cause par des examens de laboratoire de routine, le dosage d'auto-anticorps et parfois d'autres tests.

  • Traiter la cause (p. ex., avec des corticostéroïdes, du cyclophosphamide, rituximab, des échanges plasmatiques, et/ou des immunosuppresseurs pour des causes auto-immunes).

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