La maladie d'Addison est la conséquence d'un déficit de la corticosurrénale généralement d'évolution progressive. Elle se traduit par une hypotension et une hyperpigmentation et peut se compliquer d'insuffisance surrénalienne aiguë avec collapsus cardiovasculaire. Le diagnostic est clinique et se base sur une élévation de l'hormone adrénocorticotrope plasmatique (ACTH) en regard d'un cortisol plasmatique abaissé. Le traitement dépend de la cause, mais comprend généralement des glucocorticoïdes (p. ex., l'hydrocortisone) et des minéralocorticoïdes (p. ex., la fludrocortisone).
(Voir aussi Revue générale de la fonction surrénalienne.)
La maladie d'Addison est un trouble surrénalien primaire. La prévalence de la maladie d'Addison semble être la plus élevée dans les pays européens (10 à 22 pour 100 000 personnes) et plus faible en Asie (0 à 4 pour 100 000 en Corée du Sud) (1). Elle survient à tous les âges, de manière presque égale dans les deux sexes et se révèle volontiers cliniquement à l'occasion d'un stress métabolique, infection ou d'un traumatisme.
Référence générale
1. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, Kämpe O. Adrenal insufficiency. Lancet. 2021;397(10274):613-629. doi:10.1016/S0140-6736(21)00136-7Adr
Étiologie de l'insuffisance surrénalienne primitive
Environ 90% des cas d'insuffisance surrénalienne primitive aux États-Unis et en Europe sont dus à une maladie auto-immune (1). Les autres étiologies sont la destruction de la glande surrénale par un granulome (p. ex., tuberculosehistoplasmose), une tumeur, une amyloïdose, une hémorragie ou une nécrose inflammatoire. L'insuffisance corticosurrénalienne peut aussi être secondaire à l'administration de médicaments qui bloquent la synthèse des glucocorticoïdes (p. ex., kétoconazole, étomidate).
Une maladie d'Addison peut coexister avec un diabète sucré ou une hypothyroïdie dans le cadre de syndrome de déficit poly-glandulaire. Chez l'enfant, la cause la plus fréquente d'insuffisance surrénalienne primitive est l'hyperplasie congénitale des surrénales. Une cause génétique plus rare est l'adrénoleucodystrophie.
La décompensation surrénalienne aiguë (apparition de symptômes sévères) peut être déclenchée par une infection aiguë. L'infection est une cause fréquente, en particulier en cas de septicémie. Les autres facteurs déclenchants comprennent les traumatismes, la chirurgie et les pertes de sodium dues à une sudation excessive. Même traitée, la maladie d'Addison peut provoquer une légère augmentation de la mortalité. On ne sait pas avec certitude si cette augmentation est due à des crises surrénaliennes traitées de façon inappropriée ou à des complications à long terme suite à un remplacement involontaire trop important.
Référence pour l'étiologie
1. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-389. doi:10.1210/jc.2015-1710
Physiopathologie de l'insuffisance surrénalienne primitive
En insuffisance surrénalienne, les minéralocorticoïdes et les glucocorticoïdes sont tous deux déficients.
Déficit en minéralocorticoïdes
Les minéralocorticoïdes permettent la réabsorption rénale du sodium et l'excrétion du potassium. Le déficit en minéralocorticoïde entraîne donc une augmentation de l'excrétion du sodium et une diminution de l'excrétion du potassium, principalement dans l'urine, mais aussi dans la sueur, la salive et le tractus gastro-intestinal. Il en résulte une baisse de la natrémie (hyponatrémie) et une élévation de la kaliémie (hyperkaliémie).
La perte de sel et d'eau entraîne une déshydratation grave, une hypertonie plasmatique, une acidose, une diminution du volume circulatoire, une hypotension et, finalement, un collapsus circulatoire. Cependant, lorsque l'insuffisance surrénalienne est secondaire à un déficit en ACTH (insuffisance surrénalienne secondaire), les concentrations en électrolytes sont souvent normales ou seulement discrètement modifiées et les problèmes de circulation sont moins graves.
Déficit en glucocorticoïdes
Le déficit en glucocorticoïdes se traduit par une hypotension, une augmentation de la sensibilité à l'insuline et affecte le métabolisme des glucides, des lipides et des protéines. En l'absence de cortisol, il existe une baisse de la production de glucide à partir des protéines; ce qui entraîne une hypoglycémie et une diminution des réserves hépatiques en glycogène. Une asthénie s'ensuit, en partie due à un dysfonctionnement neuromusculaire. Il existe une diminution de la résistance aux infections, aux traumatismes et autres stress. La faiblesse myocardique et la déshydratation réduisent le débit cardiaque, et une insuffisance circulatoire peut survenir.
Une diminution du taux de cortisol sanguin entraîne une augmentation de la production d'ACTH hypophysaire et une augmentation du taux sanguin de bêta-lipotropine. La bêta-lipotropine a une activité de stimulation des mélanocytes et, avec l'ACTH, est responsable de l'hyperpigmentation cutanéomuqueuse caractéristique de la maladie d'Addison. Ainsi, l'insuffisance surrénalienne secondaire à un déficit hypophysaire ne donne pas d'hyperpigmentation.
Symptomatologie de l'insuffisance surrénalienne primitive
La symptomatologie précoce de la maladie d'Addison repose sur l'asthénie, la fatigue et l'hypotension orthostatique.
L'hyperpigmentation cutanée se traduit par un teint bronzé en particulier au niveau des parties exposées du corps et, dans une moindre mesure, des zones non exposées, particulièrement au niveau des zones de pression (saillies osseuses), des plis cutanés, des cicatrices et des faces d'extension des articulations. Des taches de lentigo foncées sont fréquentes sur le front, le visage, la nuque et les épaules. Une coloration bleu foncé des aréoles et des muqueuses des lèvres, de la bouche, du rectum et du vagin peut apparaître.
Les patients atteints de la maladie d'Addison ont une hyperpigmentation diffuse ainsi qu'une hyperpigmentation sur les surfaces des extenseurs (ici les coudes) comme dans la partie supérieure gauche. Dans le cadre supérieur droit, une hyperpigmentation des plis palmaires est visible chez un patient atteint de la maladie d'Addison. Dans la partie inférieure gauche, des macules hyperpigmentées des gencives sont visibles chez ce patient atteint de la maladie d'Addison. Certains patients atteints de la maladie d'Addison ont un vitiligo et une hyperpigmentation comme on le voit dans le panneau en bas à droite.
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Une anorexie, des nausées, des vomissements et de la diarrhée sont fréquents. On observe une diminution de la tolérance au froid, avec hypométabolisme. Il existe des vertiges et des syncopes.
L'installation progressive et le caractère non spécifique des premiers symptômes peuvent conduire au diagnostic erroné de dépression.
L'amaigrissement, la déshydratation et l'hypotension sont caractéristiques des stades tardifs de la maladie d'Addison.
Insuffisance surrénalienne aiguë
L'insuffisance surrénalienne aiguë se caractérise par:
Une asthénie profonde (faiblesse)
Des douleurs intenses de l'abdomen, du bas du dos ou des jambes
Un collapsus vasculaire périphérique
Une insuffisance rénale avec azotémie
La température du corps peut être basse, bien qu'une forte fièvre puisse survenir, notamment quand la crise est provoquée par une infection aiguë.
Un nombre important de patients qui ont une perte partielle de la fonction surrénalienne (réserve surrénalienne limitée) apparaissent en bonne santé mais peuvent présenter une insuffisance surrénalienne aiguë en cas de stress physiologique (p. ex., chirurgie, infection, brûlures, maladies graves). Les seuls signes peuvent être un collapsus cardiovasculaire et une fièvre.
Diagnostic de l'insuffisance surrénalienne primitive
Taux d'électrolytes
Cortisol sérique
Hormone adrénocorticotrope plasmatique (ACTH)
Parfois, test de stimulation à l'ACTH
Ce diagnostic est suspecté chez les patients présentant une symptomatologie subaiguë ou chronique d'insuffisance surrénalienne ou chez les patients en état de choc présentant des signes compatibles avec une crise surrénalienne (p. ex., une hypotension résistante au remplissage et aux vasopresseurs. Le diagnostic peut être envisagé lors de la découverte d'anomalies caractéristiques des électrolytes sériques, notamment une hyponatrémie, une hyperkaliémie, un faible taux de bicarbonate et un taux élevé d'urée (azote uréique sanguin — voir tableau ).
Résultats d'analyse suggérant une insuffisance surrénalienne primitive (maladie d'Addison)
Analyse de sang | Résultat |
|---|---|
Panel métabolique | |
Sodium sérique | < 135 mEq/L (< 135 mmol/L) |
Potassium sérique | > 5 mEq/L (> 5 mmol/L) |
Rapport Na/K sérique | < 30:1 |
Glycémie à jeun | < 50 mg/dL (< 2,8 mmol/L) |
Bicarbonate plasmatique | < 15–20 mEq/L (< 15–20 mmol/L) |
Urée sérique | > 20 mg/dL (> 7,1 mmol/L) |
Hématologie | |
Hématocrite | Élevé |
Numération des globules blancs | Faible |
Lymphocytes | Lymphocytose relative |
Éosinophiles | Augmenté |
Imagerie | |
Radiographies, TDM ou IRM des surrénales | Preuves de:
|
Diagnostic différentiel
Les manifestations diverses de la maladie d'Addison peuvent également être provoquées par de nombreux autres troubles.
L'hyperpigmentation peut résulter d':
D'une ingestion de métaux lourds (p. ex., fer, argent)
De pathologies cutanées chroniques
D'une hémochromatose (bien que l'hyperpigmentation due à la surcharge en fer puisse être en partie due à une insuffisance surrénalienne provoquée par un dépôt de fer dans les surrénales).
Le syndrome de Peutz-Jeghers qui est caractérisé par une pigmentation des muqueuses buccale et rectale.
La faiblesse résultant de la maladie d'Addison s'atténue souvent avec le repos. La plupart des myopathies qui causent une asthénie peuvent se différencier par la distribution des troubles musculaires, l'absence de pigmentation anormale et les signes biologiques caractéristiques (voir aussi Faiblesse).
Les patients atteints d'insuffisance surrénalienne peuvent développer une hypoglycémie de jeûne en raison d'une diminution de la néoglucogenèse et présentent souvent une perte de poids, qui n'est pas entièrement comprise, mais due au moins en partie à un déficit en volume extracellulaire. L'hypoglycémie en tant que symptôme révélateur est plus fréquente chez les nouveau-nés et les enfants. Au contraire, les hypoglycémies par hypersécrétion d'insuline ont en général un appétit augmenté avec prise de poids et ont une fonction surrénalienne normale.
L'hyponatrémie qui accompagne la maladie d'Addison doit être différenciée de celle des patients œdémateux avec insuffisance cardiaque ou hépatique (en particulier en cas de traitement diurétique), de l'hyponatrémie de dilution du syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH (SIADH) et des néphropathies avec perte de sel. Contrairement à ce que l'on observe dans la maladie d'Addison, ces patients présentent rarement une hyperpigmentation, une hyperkaliémie et une augmentation de l'urée sérique.
Examens complémentaires
L'insuffisance surrénalienne est diagnostiquée sur la base d'examens biologiques, en commençant par le dosage matinal du cortisol sérique et de l'ACTH plasmatique (voir tableau ).
Un taux d'ACTH élevé (≥ 50 pg/mL [≥ 11 pmol/L]) en regard d'un cortisol bas (< 5 mcg/dL [< 138 nmol/L]) établit le diagnostic d'insuffisance surrénale primitive, en particulier chez les patients soumis à un stress intense ou en état de choc. Il est important de noter que même en présence de taux d'ACTH dans les limites de la normale, des taux très bas de cortisol sont anormaux et nécessitent une évaluation plus poussée.
Un ACTH (< 5 pg/mL [< 1,1 pmol/L]) bas et un cortisol bas sont en faveur d'une insuffisance surrénalienne secondaire.
Si les taux d'ACTH et de cortisol sont équivoques et qu'une insuffisance surrénalienne est suspectée cliniquement, en particulier chez un patient qui est sur le point de subir une intervention chirurgicale importante, des tests de stimulation sont nécessaires.
S'il n'y a pas suffisamment de temps pour évaluer la fonction surrénalienne (p. ex., chirurgie d'urgence), le patient doit recevoir de l'hydrocortisone de manière empirique (p. ex., 100 mg IV ou IM). Des tests de provocation sont effectués ultérieurement.
Tests de provocation
L'insuffisance surrénalienne primitive est diagnostiquée par l'absence d'augmentation du cortisol plasmatique en réponse à l'injection d'ACTH exogène.
L'insuffisance surrénalienne secondaire est diagnostiquée par un test de stimulation à l'ACTH prolongé, un test de stimulation au glucagon ou un test de tolérance à l'insuline.
En cas de suspicion d'insuffisance surrénalienne aiguë, la confirmation du diagnostic d'insuffisance surrénalienne primitive par le test à l'ACTH sera différée jusqu'à ce que le patient ait récupéré.
Dans les tests de stimulation à l'ACTH, de la cosyntropine (ACTH synthétique) 250 mcg IV ou IM est administrée. Les patients prenant des glucocorticoïdes ou de la spironolactone ne doivent pas les prendre le jour du test.
Le taux de cortisol sérique du patient est mesuré à l'état basal ainsi qu'à 30 et 60 minutes après l'administration de cosyntropine. Les taux normaux de cortisol sérique avant injection varient quelque peu selon le dosage de laboratoire (la gamme normale doit être vérifiée pour le laboratoire utilisé), mais se situent généralement entre 5 et 25 mcg/dL (138 à 690 nmol/L). Les patients qui ont une insuffisance surrénalienne primitive ont des valeurs avant injection basses ou normales basses qui n'augmentent pas au-dessus d'une valeur maximale de 15 à 18 mcg/dL (414 à 497 nmol/L) à 30 minutes.
Si le pic de cortisol est < 18 mcg/dL (500 nmol/L) à 30 ou 60 minutes, l'insuffisance surrénalienne est probable (le seuil exact dépend du dosage utilisé) (1).
Une réponse inférieure à la normale à la cosyntropine peut aussi se produire en cas d'insuffisance surrénalienne secondaire. Cependant, parce que l'insuffisance hypophysaire peut provoquer une atrophie surrénalienne (et donc une absence de réponse à l'ACTH). Si une pathologie hypophysaire est suspectée, il peut être nécessaire de préparer le patient par une injection d'1 mg IM d'ACTH à longue durée d'action 1 fois/jour pendant les 3 jours qui précèdent le test de stimulation à l'ACTH. Après un tel amorçage, on doit avoir une réponse normale au test avec une augmentation du cortisol sérique > 20 mcg/dL (> 552 nmol/L), bien que ce seuil dépende du test.
Un test de stimulation à l'ACTH prolongé (prélèvements sur 24 heures) peut permettre de diagnostiquer une insuffisance surrénalienne secondaire (ou tertiaire, c’est-à-dire hypothalamique). La cosyntropine 1 mg est administrée IM et le cortisol est mesuré au départ puis à intervalles réguliers pendant 24 heures, en général à 1, 6, 12 et 24 heures. En cas d'insuffisance surrénalienne secondaire, des taux inférieurs à la normale sont observés à 30 et 60 minutes, mais la valeur seuil de 30 minutes est atteinte à 24 h. Toutefois, cet examen est rarement utilisé car on se fonde principalement sur les taux plasmatiques d'ACTH.
Les taux de cortisol sérique sont similaires au cours de la première heure dans les tests de stimulation par l'ACTH, qu'ils soient courts (30 à 60 minutes) ou prolongés. Toutefois, dans l'insuffisance surrénalienne primitive, il n'y a plus d'augmentation du taux de cortisol après 60 minutes. Dans l'insuffisance surrénalienne secondaire ou tertiaire, les taux de cortisol continuent d'augmenter pendant ≥ 24 heures.
Dans le test de stimulation par le glucagon, les taux d'ACTH plasmatique et de cortisol ne peuvent augmenter en réponse au glucagon en cas d'insuffisance surrénalienne secondaire.
Dans le test de tolérance à l'insuline, l'ACTH et le cortisol n'augmentent pas en réponse à une quantité suffisante d'insuline régulière administrée par voie intraveineuse pour provoquer une réduction de la glycémie à un niveau critique. Le test de tolérance à l' comporte un risque de convulsions hypoglycémiques et n'est pas recommandé chez les patients chez qui on suspecte une insuffisance surrénalienne sévère, sauf s'il est entrepris après une période de remplacement par des glucocorticoïdes.
Tests sériques de confirmation d'une insuffisance surrénalienne primitive (maladie d'Addison)
Test | Résultat |
|---|---|
ACTH plasmatique | Élevée (≥ 50 pg/mL [≥ 11 pmol/L]) |
Cortisol sérique | Bas (< 5 mcg/dL [< 138 nmol/L]) |
Test de stimulation à l'ACTH | Inférieur à la normale (c'est-à-dire, le cortisol à 30 min doit être < 15 à 18 mcg/dL [< 414–497 nmol/L], selon le dosage) |
Test de stimulation prolongée par l'ACTH (24 heures) | Le cortisol doit être inférieur à la normale à 1 heure et ne doit pas augmenter à 24 heures |
ACTH = adrenocorticotropic hormone. | |
Recherche de l'étiologie
Dans les régions où les causes granulomateuses sont moins probables, la cause est habituellement auto-immune, sauf preuve contraire. La recherche d'auto-anticorps antisurrénales peut être réalisée. Dans la maladie d'Addison auto-immune, les anticorps surrénaliens sont souvent positifs, du moins au début.
Dans le cas où les causes granulomateuses sont plus fréquentes, la tuberculose est une cause habituelle, une radiographie de thorax doit donc être effectuée; en cas de doute, une TDM des surrénales est utile. Dans la maladie auto-immune, les glandes surrénales sont atrophiées, alors que dans la tuberculose ou d'autres maladies granulomateuses, les glandes surrénales sont (initialement) hypertrophiées avec souvent des calcifications. Une hyperplasie bilatérale des surrénales, en particulier chez les enfants et les jeunes adultes, évoque un déficit enzymatique génétique. Une hémorragie surrénalienne est habituellement évidente sur la TDM.
Référence pour le diagnostic
1. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-389. doi:10.1210/jc.2015-1710
Traitement de l'insuffisance surrénalienne primitive
Hydrocortisone ou prednisolone
Fludrocortisone
Augmentation de la dose pendant une maladie intercurrente
Normalement, le pic de sécrétion de cortisol survient tôt le matin, la sécrétion étant minimale la nuit. Ainsi, l'hydrocortisone (identique au cortisol) est administrée en 2 ou 3 doses fractionnées pour une dose totale habituelle de 15 à 25 mg (1). Un protocole thérapeutique possible consiste à administrer la moitié de la dose journalière le matin et la moitié restante entre l'heure du déjeuner et le début de la soirée (p. ex., 10 mg, 5 mg, 5 mg). D'autres proposent les 2/3 de la dose le matin et 1/3 le soir. Il faut éviter de prendre le traitement avant le coucher afin d'éviter une insomnie. Sinon, on peut utiliser de la prednisolone 4 à 5 mg par voie orale le matin et éventuellement une dose supplémentaire de 2,5 mg par voie orale le soir. Chez certains patients pour lesquels les doses fractionnées ne parviennent pas à reproduire le rythme circadien normal de libération de cortisol de l'organisme, les formes d'hydrocortisone à libération lente peuvent permettre une biodisponibilité plus physiologique du cortisol.
En outre, la fludrocortisone 0,1 à 0,2 mg par voie orale 1 fois/jour est recommandée pour compenser l'aldostérone. La façon la plus simple d'ajuster la posologie de la fludrocortisone est de la titrer pour normaliser la pression artérielle et la kaliémie. Une hydratation normale et l'absence d'hypotension orthostatique sont la preuve d'un traitement substitutif bien adapté. Chez certains patients, la fludrocortisone entraîne une HTA, qui sera traitée par la diminution de la posologie ou par l'administration d'un antihypertenseur non diurétique. Des doses adéquates de fludrocortisone doivent être administrées même si son utilisation nécessite l'ajout d'antihypertenseurs.
Les maladies intercurrentes (p. ex., infections) sont potentiellement graves et doivent être traitées; la dose d'hydrocortisone du patient doit être doublée pendant toute la durée de la maladie. Si les nausées et les vomissements ne permettent pas une administration orale, le recours à la voie parentérale est nécessaire. Les patients doivent avoir reçu pour instruction de majorer les posologies de prednisolone ou d'hydrocortisone en cas de nécessité, et savoir s'auto-injecter de l'hydrocortisone dans les situations d'urgence. Chaque patient doit avoir à sa disposition une seringue préremplie d'hydrocortisone 100 mg pour administration intramusculaire ou sous-cutanée. Une identification précisant le diagnostic et la dose de glucocorticoïdes peut être utile en cas de crise surrénalienne qui rendrait le patient incapable de communiquer.
Lorsque la perte de sel est importante, notamment sous les climats très chauds, la posologie de fludrocortisone doit être augmentée.
En cas d'association diabète-maladie d'Addison, la dose d'hydrocortisone ne doit habituellement pas être > 30 mg/jour. Des doses plus élevées d'hydrocortisone augmentent les besoins en insuline.
Traitement de la crise surrénale
Le traitement doit être instauré immédiatement, dès la suspicion de crise aiguë surrénalienne. (ATTENTION : en cas de crise surrénalienne, un retard dans l'instauration d'un traitement par glucocorticoïdes, en particulier en cas d'hypoglycémie et d'hypotension, peut être fatal.) Si le patient est gravement malade, la confirmation par un test de stimulation à l'ACTH doit être reportée jusqu'à ce que le patient soit rétabli, mais un échantillon de sang unique pour la mesure du cortisol et de l'ACTH doit être obtenu.
Le traitement repose sur l'injection intraveineuse de 100 mg d'hydrocortisone IV en 30 s et répétée toutes les 6 à 8 heures au cours des 24 premières heures. Une expansion du volume intravasculaire est réalisée par 1 L de dextrose à 5% dans du sérum physiologique à 0,9% administré en 1 à 2 heures. Une perfusion supplémentaire de sérum physiologique à 0,9% est administrée IV jusqu'à ce que l'hypotension, la déshydratation et l'hyponatrémie soient corrigées. La kaliémie peut s'effondrer pendant la phase de réhydratation, nécessitant une supplémentation. Il n'est pas nécessaire d'associer un traitement minéralocorticoïde avec ces fortes doses d'hydrocortisone. Par la suite, l'hydrocortisone peut être administrée à 50 ou 100 mg IM toutes les 6 heures.
Comme alternative, certains centres utilisent une perfusion d'hydrocortisone, et administrent 1 à 2 mg d'hydrocortisone par heure avec mesure du cortisol sérique. La normalisation de la pression artérielle et l'amélioration de l'état général doivent survenir 1 heure après la première injection d'hydrocortisone. Des agents inotropes peuvent être nécessaires avant que les effets de l'hydrocortisone ne se manifestent.
Une dose totale de 150 mg d'hydrocortisone est généralement administrée au cours de la 2e période de 24 heures si le patient s'est nettement amélioré et 75 mg sont administrés le 3e jour. Le traitement d'entretien par hydrocortisone par voie orale (15 à 20 mg) et fludrocortisone (0,1 mg) est administré tous les jours, comme indiqué plus haut.
La guérison dépend du traitement de la cause de la crise surrénalienne (p. ex., infection, traumatisme, stress métabolique) et de la bonne conduite du traitement par hydrocortisone.
Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne partielle qui développent une crise surrénalienne à l'occasion d'un stress, le traitement par hydrocortisone est identique, mais les besoins de solutés de perfusion sont bien moindres.
Pièges à éviter
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Traitement des complications
Une fièvre accompagne parfois le processus de réhydratation. Un antipyrétique oral peut être administré.
Les complications de la thérapie aux glucocorticoïdes peuvent comporter des réactions psychotiques. Si des réactions psychotiques se produisent, la dose d'hydrocortisone peut être réduite au niveau le plus bas compatible avec le maintien de la pression artérielle et un bon fonctionnement cardiovasculaire. Des médicaments antipsychotiques peuvent être nécessaires de manière transitoire mais ne doivent pas être prolongés.
Référence pour le traitement
1. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-389. doi:10.1210/jc.2015-1710
Points clés
La maladie d'Addison est une insuffisance surrénalienne primitive.
La faiblesse, la fatigue et l'hyperpigmentation (brunissement généralisé ou taches noires focales impliquant la peau et les muqueuses) sont typiques.
On observe un sodium sérique bas, un potassium sérique élevé et une urée élevée.
Habituellement, l'ACTH (adrenocorticotropic hormone) plasmatique est élevée et les taux de cortisol sériques sont bas.
Des doses de remplacement de l'hydrocortisone et de fludrocortisone sont administrées; les doses doivent être augmentées en cas de maladie intercurrente.
