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Déformations et dystrophies des ongles

Par

Chris G. Adigun

, MD, Dermatology & Laser Center of Chapel Hill

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Les difformités sont souvent confondues avec les dystrophies, mais elles sont légèrement différentes; les malformations sont généralement considérées comme des variations globales de la forme des ongles, tandis que les dystrophies sont des modifications de la texture ou de la composition des ongles (p. ex., une onychomycose).

Environ 50% des dystrophies de l'ongle sont dues à une infection fongique. Les autres résultent de diverses causes comme les traumatismes, les anomalies congénitales, le psoriasis, le lichen plan, les tumeurs bénignes et parfois des tumeurs malignes.

L'onychomycose comme cause de la dystrophie de l'ongle peut être évidente à l'examen, mais souvent des prélèvements de la plaque de l'ongle et des débris sous-unguéaux sont effectués examen histopathologique et examen à l'acide périodique Schiff (PAS), culture, ou, plus récemment, Polymerase Chain Reaction (PCR) (1, 2).

Les dystrophies non fongiques peuvent nécessiter une biopsie tissulaire de la plaque ou de la matrice de l'ongle pour poser un diagnostic. Les dystrophies des ongles peuvent se résoudre lorsque la cause est traitée, mais si elles persistent, des soins de manucures avec un polissage ou un vernis peuvent cacher les altérations des ongles.

Références générales

  • 1. Hafirassou AZ, Valero C, Gassem N, et al: Usefulness of techniques based on real time PCR for the identification of onychomycosis-causing species. Mycoses 60(10):638–644, 2017. doi: 10.1111/myc.12629.

  • 2. Gupta AK, Nakrieko KA: Onychomycosis infections: Do Polymerase Chain Reaction and culture reports agree? J Am Podiatr Med Assoc 107(4):280–286, 2017. doi: 10.7547/15-136.

Malformations héréditaires des ongles

Dans certaines dysplasies ectodermiques congénitales, le patient n'a pas d'ongles (anonychie). Dans la pachyonychie congénitale, les lits unguéaux sont épaissis, ont une coloration anormale et sont hypercourbés transversalement, avec une déformation en pince (ongle en pince). Dans le syndrome ongles-rotule (nail-patella) les lunules sont triangulaires et les ongles des pouces, partiellement absents. Les patients ont une maladie de Darier peuvent avoir des stries rouges et blanches et une encoche distale.

Déformations et dystrophies des ongles associées à des problèmes systémiques

Dans le syndrome de Plummer-Vinson (diaphragmes de l'œsophage causés par une carence en fer sévère, non traitée), 50% des patients ont une koïlonychie (ongles concaves en forme de cuillère).

Le syndrome des ongles jaunes est une maladie rare caractérisée par des ongles jaunes épaissis, épaissis, hypercourbes. Cette pathologie est observée généralement en cas de lymphœdème et/ou de troubles respiratoires chroniques. Des infections bronchiques chroniques sont présentes dans environ la moitié des cas rapportés.

Les ongles moitié-moitié (ongles de Lindsay) apparaissent habituellement en cas d'insuffisance rénale; la moitié proximale de l'ongle est blanche et la moitié distale est rose ou rouge-brun. Les ongles moitié-moitié sont observés chez 20 à 50% des patients qui ont une maladie rénale chronique; cependant, cette anomalie de l'ongle a été rapportée dans diverses autres maladies chroniques, dont la maladie de Crohn, la cirrhose, la pellagre et la maladie de Kawasaki. Cette anomalie se produit également chez les sujets en bonne santé (1).

Les ongles de Terry sont caractérisés par une blancheur d'environ 80% du lit de l'ongle avec une bande distale brun à rose de 0,5 à 3,0 mm. Les ongles de Terry sont souvent associés à une cirrhose, à une insuffisance cardiaque chronique et à un diabète sucré à l'âge adulte. La différenciation par rapport aux ongles moitié-moitié peut être difficile (1).

Les ongles blancs sont observés en cas de cirrhose, bien que le tiers distal puisse rester plus rose. Des ongles intensément blancs, également appelés ongles de Terry, peuvent être présents en cas d'insuffisance hépatique ou rénale chronique, d'insuffisance cardiaque ou de diabète. Les ongles de Terry sont un type de leuconychie; l'anomalie ne se trouve pas dans l'ongle lui-même, mais plutôt dans le lit de l'ongle, ce qui fait que l'ongle semble blanc. Dans les ongles de Terry, presque tout l'ongle est blanc opaque et la lunule n'est pas visible. Il existe une fine zone de lit d'ongle normal rose au bord distal de l'ongle. Les ongles de Terry peuvent parfois apparaître dans le cadre d'un vieillissement normal (1).

Les lignes de Beau sont des rainures horizontales de la tablette unguéale qui se produisent lorsque la croissance des ongles ralentit temporairement, ce qui peut se produire après une infection, un traumatisme, une maladie systémique ou lors des cycles de chimiothérapie. L'onychomadèse résulte de même de l'arrêt de croissance temporaire de la tablette unguéale et diffère des lignes de Beau en ce que toute l'épaisseur de l'ongle est impliquée, ce qui provoque une séparation proximale de la plaque de l'ongle du lit de l'ongle. Elle survient le plus souvent plusieurs mois après la maladie pied-main-bouche, mais elle peut se produire après d'autres infections virales. Les ongles touchés par des lignes de Beau ou onychomadèse repoussent normalement avec le temps.

Exemples de déformations des ongles et de dystrophies associées à des problèmes systémiques

Référence pour les déformations systémiques et dystrophies des ongles

  • 1. Pitukweerakul S, Pilla S: Terry's nails and Lindsay's nails: Two nail abnormalities in chronic systemic diseases. J Gen Intern Med 31(8):970, 2016. doi: 10.1007/s11606-016-3628-z.

Déformations des ongles dues à des affections dermatologiques

Dans le psoriasis, les ongles peuvent présenter un grand nombre d'anomalies dont des dépressions en dé à coudre, des taches d'huile (régions localisées de couleur anormale brune claire), une séparation d'une partie de l'ongle du lit unguéal (onycholyse), un épaississement et une friabilité unguéale. Le psoriasis des ongles est indépendamment associé à une maladie psoriasique résistante au traitement et représente un facteur de risque de développement d'un rhumatisme psoriasique. Le traitement du psoriasis des ongles est difficile, mais les agents immunomodulateurs sont les plus efficaces (1, 2). Les thérapies topiques peuvent induire une amélioration modeste. Les thérapies basées sur des dispositifs (p. ex., laser, lumière) nécessitent plus d'études pour juger de leur efficacité.

Le lichen plan de la matrice de l'ongle provoque initialement des modifications des ongles potentiellement réversibles, dont des stries longitudinales, des fissures, un érythème de la lunule et un dédoublement distal de l'ongle. Au fil du temps, des cicatrices et des modifications irréversibles peuvent se produire, dont une atrophie des ongles, la formation de ptérygions et une perte totale des ongles. Le lichen plan de l'ongle nécessite une prise en charge précoce de la maladie pour éviter des lésions permanente. Les options thérapeutiques comprennent les corticostéroïdes locaux, intralésionnels et systémiques. Cependant, une rechute peut survenir après le traitement chez certains patients. Le ptérygion unguéal, qui est causé par le lichen plan, est caractérisé par un épaississement et une expansion en V de la cuticule vers l'extrémité distale de l'ongle, ce qui conduit finalement à la perte de l'ongle.

La pelade (alopecia areata) se caractérise par des dépressions punctiformes régulières. Les fossettes sont petites et fines. La pelade (alopecia areata) peut également être associée à une onychorrhexie sévère (fragilité avec rupture des ongles). Les options de traitement comprennent les corticostéroïdes intralésionnels et topiques et des sensibilisants topiques tels que l'acide dibutylique squarique. De nouvelles thérapies, dont le tofacitinib et l'aprémilast, se sont révélées prometteuses.

Exemples de déformations des ongles associées à des affections dermatologiques

Références pour les anomalies dermatologiques des ongles

  • 1. van de Kerkhof P, Guenther L, Gottlieb AB, et al: Ixekizumab treatment improves fingernail psoriasis in patients with moderate-to-severe psoriasis: Results from the randomized, controlled and open-label phases of UNCOVER-3. J Eur Acad Dermatol Venereol 31(3):477–482, 2017. doi: 10.1111/jdv.14033.

  • 2. Merola JF, Elewski B, Tatulych S, et al: Efficacy of tofacitinib for the treatment of nail psoriasis: Two 52-week, randomized, controlled phase 3 studies in patients with moderate-to-severe plaque psoriasis. J Am Acad Dermatol 77(1):79–87, 2017. doi: 10.1016/j.jaad.2017.01.053.

Anomalies de la coloration

Les médicaments de chimiothérapie des cancers (en particulier les taxanes) peuvent causer des mélanonychies (pigmentation de la tablette unguéale), qui peuvent être diffuses ou sous forme de bandes transversales. Certains médicaments peuvent causer des modifications caractéristiques de la coloration des ongles:

  • Quinacrine: les ongles prennent une coloration jaune ou blanche sous la lumière ultraviolette.

  • Cyclophosphamide: les bandes onychodermales (à la jonction de la tablette unguéale et de la partie distale du lit unguéal, au niveau du bord libre de la tablette unguéale) deviennent grisâtres ou bleuâtres.

  • Arsenic: les ongles peuvent brunir de manière diffuse.

  • Les tétracyclines, le kétoconazole, les phénothiazines, les sulfamides et le phénindione: les ongles peuvent prendre une anomalie de coloration brunâtre ou bleue.

  • Traitement par l'or: les ongles peuvent se colorer en brun clair ou foncé.

  • Sels d'argent (argyrie): les ongles peuvent être bleu gris de manière diffuse.

Le tabagisme et le vernis à ongles peuvent entraîner une anomalie de coloration jaune ou brunâtre des ongles ou du bout des doigts.

Des lignes transversales blanches sur les ongles (lignes de Mees) peuvent survenir avec les chimiothérapies, les intoxications aiguës par l'arsenic, les tumeurs malignes, l'infarctus du myocarde, les intoxications par le thallium et l'antimoine, la fluorose et même lors de traitements par l'étrétinate. Ces lignes ne sont pas dues à des modifications présentes dans le lit de l'ongle, mais sont une véritable leuconychie et les ongles peuvent se développer normalement même si la cause de leur apparition a été supprimée. Les lignes de Mees se développent également avec un traumatisme au doigt, bien que les lignes blanches traumatiques ne traversent généralement pas la totalité de l'ongle.

Le champignon Trichophyton mentagrophytes entraîne une anomalie de coloration sur la surface de la tablette unguéale d'un blanc crayeux.

Le syndrome des ongles verts est causé par des infections à Pseudomonas. C'est habituellement une infection inoffensive touchant 1 ou 2 ongles et est remarquable par sa couleur bleu-vert. Elle survient souvent chez les patients atteints d'onycholyse ou de paronychie chronique dont les ongles ont été exposés à des irritants ou ont été excessivement exposés à l'eau. Si l'onycholyse ou la paronychie chronique sont traitées efficacement, l'infection par Pseudomonas disparaîtra. Les patients doivent éviter les irritants et l'excès d'humidité. La coupe fréquente de l'ongle augmente la réponse au traitement.

Dystrophie médiane des ongles (dystrophie canaliforme médiane)

La dystrophie des ongles médians est caractérisée par de petites fissures de l'ongle qui se prolongent latéralement et qui ont l'aspect de branches d'un arbre à feuilles persistantes (p. ex., sapin, arbre de Noël). Les fissures et les crêtes sont semblables à celles observées dans les anomalies des ongles dues au rognage des ongles (c'est-à-dire, la dystrophie de l'ongle central causée par des traumatismes répétés à la matrice de l'ongle résultant de frottements ou d'arrachements avec un autre doigt). La cause de la dystrophie moyenne des ongles est inconnue dans certains cas, mais on pense que les traumatismes jouent un rôle. L'utilisation fréquente des appareils numériques personnels qui soumettent les ongles à des coups répétés a été impliquée dans plusieurs cas. Le tacrolimus 0,1% au coucher sans occlusion est efficace lorsque les patients cessent toutes les activités qui pourraient induire un traumatisme répétitif de faible niveau.

Mélanonychia striata

La mélanonychia striata correspond à des bandes longitudinales hyperpigmentées s'étendant du pli unguéal proximal (cuticule) à l'extrémité distale libre de l'ongle. La pigmentation résulte du dépôt de mélanine par les mélanocytes dans la matrice de l'ongle. Le dépôt de mélanine est augmenté par l'activation des mélanocytes (augmentation de la production de mélanine dans les cellules de l'ongle) ou par une hyperplasie mélanocytaire (augmentation de la production de mélanocytes dans la matrice de l'ongle).

L'activation des mélanocytes peut être une variante physiologique normale en cas de peau foncée. Cette variante, souvent appelée mélanonychie ethnique, ne nécessite aucun traitement. Les autres causes d'activation des mélanocytes comprennent les traumatismes, la grossesse, la maladie d'Addison et d'autres troubles endocriniens, des infections, l'hyperpigmentation post-inflammatoire, et la prise de certains médicaments, y compris la doxorubicine, le 5-fluorouracile, la zidovudine et psoralènes.

L'hyperplasie mélanocytaire peut être provoquée par des pathologies bénignes, telles qu'un naevus mélanocytaire de la matrice des ongles ou un lentigo des ongles, ou par un mélanome malin. Les facteurs les plus souvent associés au mélanome malin de la matrice de l'ongle comprennent l'apparition récente après l'âge moyen, la présence d'une pigmentation sur le pouce ou du gros orteil dominant, une croissance ou un assombrissement rapides, une bande de largeur > 3 mm, une dystrophie de la plaque de l'ongle associée ou un signe d'Hutchinson (extension de l'hyperpigmentation) sur le pli proximal et/ou latéral de l'ongle). Une biopsie et un traitement rapides sont essentiels en cas de suspicion de mélanome (1).

Référence pour la Melanonychia striata

  • 1. Leung AKC, Lam JM, Leong KF, Sergi CM: Melanonychia striata: Clarifying behind the black curtain. A review on clinical evaluation and management of the 21st century. Int J Dermatol Apr 21, 2019. doi: 10.1111/ijd.14464.

Onychogryphose

L'onychogryphose est une dystrophie des ongles dans laquelle l'ongle, le plus souvent le gros orteil, s'épaissit et s'incurve. Elle peut être due des chaussures inconfortables. Elle est fréquente chez les personnes âgées. Le traitement consiste à couper les ongles déformés.

Onycholyse

Une onycholyse est un décollement de la tablette unguéale de son lit ou une perte complète de l'ongle. Elle peut être observée comme réaction phototoxique chez le patient traité par tétracyclines (photo-onycholyse), doxorubicine, 5-fluorouracile, médicaments cardiovasculaires (en particulier practolol et captopril), cloxacilline et céphaloridine (rare), triméthoprime/sulfaméthoxazole, diflunisal, étrétinate, indométhacine, isoniazide, griséofulvine et isotrétinoïne. Une onycholyse simple (c'est-à-dire, non associée à un autre trouble de l'ongle ou de la peau) peut également résulter d'une exposition à des irritants, tels qu'une exposition fréquente à l'eau, aux agrumes ou à des produits chimiques. Une dermatite de contact irritative des mains et des doigts peut entraîner une onycholyse (1). Une colonisation du lit de l'ongle par Candida albicans peut se produire, mais le traitement de l'exposition irritante sous-jacente induira la résolution de l'onycholyse, avec ou sans traitement de Candida.

Une onycholyse partielle peut également se produire chez les patients qui ont un psoriasis ou une thyrotoxicose.

Référence pour l'onycholyse

  • 1. Vélez NF, Jellinek NJ: Simple onycholysis: A diagnosis of exclusion. J Am Acad Dermatol 70(4):793–794, 2014. doi: 10.1016/j.jaad.2013.09.061.

Onychotillomanie

Dans ce trouble, les patients automutilent leurs ongles, ce qui peut produire des rainures et des crêtes transversales parallèles (anomalie en planche à laver). Elle se produit le plus souvent chez les patients qui ont l'habitude de repousser la cuticule sur un doigt, provoquant une dystrophie de l'ongle lorsqu'il pousse. On peut également observer des hémorragies sous-unguéales dans l'onychotillomanie.

Déformation en pince

La déformation en pince est une hypercourbure transversale du plat de l'ongle. Elle est le plus souvent causée par une onychomycose, un psoriasis, des tumeurs de l'ongle et des chaussures mal adaptées. Elle a également été rapporté chez des patients atteints de lupus érythémateux disséminé, de maladie de Kawasaki, de maladie rénale au stade terminal et dans le cas de certains syndromes génétiques (p. ex., paronychie congénitale). Les patients ont souvent des douleurs sur le bord des ongles où la tablette de l'ongle s'enfonce aux extrémités des doigts. Il n'y a pas de traitement établi de choix, mais un certain nombre de techniques chirurgicales ont été couronnées de succès (1, 2, 3).

Références pour les déformations en pince de l'ongle

  • 1. Demirkıran ND: Suture treatment for pincer nail deformity: An inexpensive and simple technique. Dermatol Surg Feb 6, 2019. doi: 10.1097/DSS.0000000000001818.

  • 2. Shin WJ, Chang BK, Shim JW, et al: Nail plate and bed reconstruction for pincer nail deformity. Clin Orthop Surg 10(3):385–388, 2018. doi: 10.4055/cios.2018.10.3.385.

  • 3. Won JH, Chun JS, Park YH, et al: Treatment of pincer nail deformity using dental correction principles. J Am Acad Dermatol 78(5):1002–1004, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2017.08.014.

Hématome sous-unguéal et traumatisme du lit de l'ongle

Un hématome sous-unguéal se produit lorsque le sang se retrouve piégé entre la tablette de l'ongle et le lit de l'ongle, habituellement à la suite d'un traumatisme. L'hématome sous-unguéal peut entraîner une douleur lancinante intense, une coloration bleu-noir et, à moins qu'il soit de petite taille, au final la séparation de ou la perte temporaire de la tablette unguéale. Lorsque la cause est une blessure par écrasement, une fracture sous-jacente et un lit de l'ongle ou des lésions de la matrice peuvent survenir. Une lésion du lit de l'ongle peut entraîner une déformation permanente de l'ongle.

Si la blessure est grave, une trépanation de la tablette (p. ex., créer un trou dans le plat de l'ongle à l'aide d'une aiguille de calibre 18 ou d'un trombone chauffé au rouge) peut soulager la douleur par le drainage du sang accumulé; après 24 h, le sang est coagulé, et la trépanation n'offre plus aucun intérêt. Il n'est pas sûr que l'avulsion de l'ongle et la réparation du lit réduisent le risque de déformation permanente de l'ongle.

Trachyonychie

La trachyonichie (ongles rugueux et opaques) peut être observée dans la pelade (alopecia areata), le lichen plan, la dermatite atrophique et le psoriasis. Elle est plus fréquente chez l'enfant. Lorsqu'elle survient dans tous les ongles, la trachyonychie est souvent appelée dystrophie des 20 ongles. Lorsqu'elle survient chez l'enfant, elle tend à se résoudre spontanément. Lorsqu'il survient chez l'adulte, le traitement vise le trouble sous-jacent.

Tumeurs des ongles

Des tumeurs bénignes et malignes peuvent affecter l'ensemble de l'ongle, provoquant une déformation. Les tumeurs bénignes comprennent les kystes mucoïdes, les granulomes pyogéniques et les tumeurs glomiques. Les tumeurs malignes comprennent la maladie de Bowen, le carcinome malpighien, le mélanome malin. En cas de suspicion d'une tumeur maligne, une biopsie très rapide suivie d'un recours à un chirurgien est fortement préconisée.

Exemples de tumeurs des ongles
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