( Surdité Surdité Dans le monde, environ un demi-milliard de sujets (près de 8% de la population mondiale) ont une perte auditive (1). Plus de 10% des personnes aux États-Unis présentent un certain degré de perte... en apprendre davantage 
.)
Aux États-Unis, la perte d'audition définitive chez l'enfant est détectée chez 1,1/1000 nourrissons dépistés. En moyenne, 1,9% des enfants sont considérés «mal à entendants." Le déficit auditif est légèrement plus fréquent chez les garçons que chez les filles; le ratio moyen hommes:femmes est de 1,24:1.
Étiologie
Nouveau-nés
Les causes les plus fréquentes de surdité chez les nouveau-nés sont les
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Infection congénitale à cytomégalovirus Infections congénitales et périnatales dues au cytomégalovirus (CMV) L'infection à cytomégalovirus peut être contractée pendant la période prénatale ou périnatale et il s'agit de l'infection virale congénitale la plus courante. Les signes à la naissance, le cas... en apprendre davantage
(CMV) (1 Référence pour l'étiologie Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques chez les nouveau-nés et les infections de l'oreille et le cérumen chez les enfants. Beaucoup de cas sont détectés par le... en apprendre davantage 
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Anomalies génétiques (voir tableau Certaines causes génétiques de surdité Certaines causes génétiques de surdité Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques chez les nouveau-nés et les infections de l'oreille et le cérumen chez les enfants. Beaucoup de cas sont détectés par le... en apprendre davantage
)
L'infection congénitale à CMV est l'infection intra-utérine la plus fréquente aux États-Unis. L'infection à CMV peut représenter jusqu'à 21% de toutes les pertes auditives neurosensorielles à la naissance. En outre, l'infection à CMV pouvant également entraîner une surdité d'apparition tardive, le CMV peut représenter jusqu'à 25% des surdités de perception à l'âge de 4 ans.
Les facteurs de risque de perte auditive chez le nouveau-né comprennent les suivants:
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Bas poids de naissance (p. ex., < 1,5 kg)
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Hypoxémie ou convulsions résultant d'un accouchement difficile
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Infection prénatale par la rubéole Rubéole congénitale La rubéole congénitale est une infection virale transmise par la mère pendant la grossesse. Les symptômes sont de multiples anomalies congénitales, qui peuvent entraîner la mort fœtale. Le diagnostic... en apprendre davantage , la syphilis Syphilis congénitale La syphilis congénitale est une maladie infectieuse multisystémique due à Treponema pallidum et transmise de la mère au fœtus via le placenta. Les signes précoces sont des lésions cutanées caractéristiques... en apprendre davantage
, l'herpès Infection néonatale par le virus herpes simplex (HSV) L'infection néonatale par le virus herpes simplex HSV est habituellement transmise pendant l'accouchement. Un signe typique est une éruption vésiculaire, qui peut être accompagnée de ou évoluer... en apprendre davantage 
, le cytomégalovirus Infections congénitales et périnatales dues au cytomégalovirus (CMV) L'infection à cytomégalovirus peut être contractée pendant la période prénatale ou périnatale et il s'agit de l'infection virale congénitale la plus courante. Les signes à la naissance, le cas... en apprendre davantage , ou la toxoplasmose Toxoplasmose congénitale La toxoplasmose congénitale est due au passage transplacentaire de Toxoplasma gondii. Les symptômes, s'ils sont présents, sont la prématurité, un retard de croissance intra-utérin, un ictère... en apprendre davantage 
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Anomalies craniofaciales Revue générale des anomalies craniofaciales congénitales Les anomalies craniofaciales congénitales sont un groupe de défauts provoqués par une croissance et/ou un développement anormaux de la tête et des tissus mous et/ou des os du visage. (Voir aussi... en apprendre davantage , surtout celles qui impliquent l'oreille externe Malformations auditives congénitales Les oreilles peuvent être absentes, déformées ou ne pas être totalement développées à la naissance. (Voir aussi Introduction aux anomalies craniofaciales et musculosquelettiques congénitales... en apprendre davantage
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Sepsis Sepsis néonatal Le sepsis néonatal est une infection invasive, habituellement bactérienne, survenant au cours de la période néonatale. Les symptômes sont multiples, non spécifiques et comprennent une diminution... en apprendre davantage ou méningite Méningite bactérienne néonatale La méningite bactérienne néonatale est une inflammation des méninges due à un envahissement bactérien. Les symptômes sont ceux du sepsis, une irritation du système nerveux central (p. ex., léthargie... en apprendre davantage
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Dépendance au respirateur
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Antécédents familiaux de perte d'audition précoce
Nourrissons et enfants
Les causes les plus fréquentes chez les nourrissons et chez l'enfant sont
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Des épanchements de l'oreille moyenne, dont l'otite moyenne Otite moyenne (aiguë) L'otite moyenne aiguë est une infection bactérienne ou virale de l'oreille moyenne, accompagnant habituellement une infection des voies respiratoires supérieures. Les symptômes comprennent une... en apprendre davantage
avec épanchement
Les autres causes chez les enfants plus âgés comprennent les traumatismes crâniens, les bruits intenses (y compris la musique forte), la prise de médicaments ototoxiques Ototoxicité des médicaments Une grande variété de médicaments peut être ototoxiques. Les facteurs affectant l'ototoxicité comprennent Dose La durée de la thérapie Insuffisance rénale concomitante en apprendre davantage (p. ex., les aminosides, les diurétiques thiazidiques), les infections virales (p. ex., les oreillons Oreillons Les oreillons sont une affection virale aiguë, contagieuse et systémique, entraînant habituellement une tuméfaction douloureuse des glandes salivaires, le plus souvent des parotides. Les complications... en apprendre davantage 
), des tumeurs ou des blessures du nerf auditif, les corps étrangers de l'oreille canal Corps étrangers du conduit auditif Le conduit auditif peut être obstrué par du cérumen (cire d'oreille), un corps étranger ou un insecte. Un prurit, des douleurs et une surdité de transmission temporaires peuvent en résulter... en apprendre davantage , et, plus rarement, des troubles auto-immuns.
Les facteurs de risque de surdité chez l'enfant comprennent ceux des nouveau-nés plus les suivants:
Référence pour l'étiologie
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1. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al: Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics 134(5):972–982, 2014. doi: 10.1542/peds.2014-1173
Symptomatologie
Si la perte auditive est sévère, le nourrisson ou l'enfant peuvent ne pas répondre aux sons ou avoir un retard du langage ou de sa compréhension. En cas de perte auditive moins sévère, les enfants peuvent par intermittence ignorer les personnes qui leur parlent. Le développement des enfants peut sembler correct dans certains contextes, mais pas dans d'autres. Par exemple, le bruit de fond d'une salle de classe peut rendre difficile la discrimination de la parole, l'enfant peut n'avoir des problèmes d'audition qu'à l'école.
Ne pas reconnaître et traiter la déficience peut nuire gravement à la compréhension du langage et à la parole. La déficience peut conduire à l'échec scolaire, à des railleries de la part des pairs, à l'isolement social et à des difficultés émotionnelles.
Diagnostic
Le dépistage Tests auditifs Le dépistage (avec l'examen clinique) est un élément important de la médecine préventive du nourrisson, de l'enfant et de l'adolescent. Pour détecter une carence en fer, on doit déterminer l'hématocrite... en apprendre davantage de tous les nourrissons avant l'âge de 3 mois est souvent recommandé et est légalement obligatoire dans la plupart des États (1 Référence pour le diagnostic Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques chez les nouveau-nés et les infections de l'oreille et le cérumen chez les enfants. Beaucoup de cas sont détectés par le... en apprendre davantage ). Le test de dépistage initial est un test d'émissions oto-acoustiques Examens complémentaires Dans le monde, environ un demi-milliard de sujets (près de 8% de la population mondiale) ont une perte auditive (1). Plus de 10% des personnes aux États-Unis présentent un certain degré de perte... en apprendre davantage évoquées en utilisant les clics légers provoqués par un appareil portatif. Si les résultats sont anormaux ou équivoques, les réponses évoquées auditives du tronc cérébral Examens complémentaires Dans le monde, environ un demi-milliard de sujets (près de 8% de la population mondiale) ont une perte auditive (1). Plus de 10% des personnes aux États-Unis présentent un certain degré de perte... en apprendre davantage sont testées, ce qui peut être effectué pendant le sommeil; les résultats anormaux doivent être confirmés en répétant les tests après 1 mois. Si une cause génétique est suspectée, des tests génétiques peuvent être effectués.
Chez les enfants, d'autres méthodes peuvent être utilisées. Le discours et le développement global sont évalués cliniquement. Les oreilles sont examinées et les mouvements du tympan sont testés en réponse à différentes fréquences, pour rechercher des épanchements de l'oreille moyenne. Chez les enfants âgés de 6 mois à 2 ans, la réponse à des sons est testée. À > 2 ans, la capacité à suivre des ordres auditifs simples peut être évaluée, de même que les réponses aux sons à l'aide d'écouteurs. L'évaluation auditive centrale Examens complémentaires Dans le monde, environ un demi-milliard de sujets (près de 8% de la population mondiale) ont une perte auditive (1). Plus de 10% des personnes aux États-Unis présentent un certain degré de perte... en apprendre davantage peut être effectuée chez l'enfant de > 7 ans sans déficit neurocognitif qui semble entendre mais ne comprend pas.
L'imagerie est souvent indiquée pour identifier l'étiologie et guider le pronostic. Dans la plupart des cas, y compris lorsque l'examen neurologique est anormal, la reconnaissance des mots est mauvaise, et/ou la perte d'audition est asymétrique, une IRM avec injection de gadolinium est effectuée. Si des anomalies osseuses sont suspectées, une TDM est effectuée.
Référence pour le diagnostic
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1. US Preventive Services Task Force: Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement. Pediatrics 122(1):143–148, 2008. doi: 10.1542/peds.2007-2210
Traitement
Les causes et les anomalies réversibles sont traitées.
Si la perte auditive est irréversible, une aide auditive Aides auditives Dans le monde, environ un demi-milliard de sujets (près de 8% de la population mondiale) ont une perte auditive (1). Plus de 10% des personnes aux États-Unis présentent un certain degré de perte... en apprendre davantage peut généralement être utilisée. Ils sont disponibles chez les nourrissons et les enfants. Si la perte auditive est légère ou modérée ou affecte une seule oreille, une aide auditive ou des écouteurs peuvent être utilisés. Dans la salle de classe, un formateur auditif FM peut être utilisé. Avec un formateur auditif FM, l'enseignant parle dans un micro qui envoie des signaux à un appareil auditif placé dans l'oreille non touchée.
Si l'importance de la perte auditive est telle qu'elle ne peut pas être traitée par les appareils auditifs, un implant cochléaire Implants cochléaires Dans le monde, environ un demi-milliard de sujets (près de 8% de la population mondiale) ont une perte auditive (1). Plus de 10% des personnes aux États-Unis présentent un certain degré de perte... en apprendre davantage peut être nécessaire. Les enfants peuvent aussi nécessiter une thérapie Traitement de la perte auditive chez l'enfant Dans le monde, environ un demi-milliard de sujets (près de 8% de la population mondiale) ont une perte auditive (1). Plus de 10% des personnes aux États-Unis présentent un certain degré de perte... en apprendre davantage pour soutenir le développement de leur langage, comme enseigner une langue des signes.
Points clés
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Les causes fréquentes de perte auditive chez le nouveau-né sont l'infection à cytomégalovirus ou des anomalies génétiques et chez les nourrissons et les enfants plus âgés, l'accumulation de cérumen et les perfusions de l'oreille moyenne.
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Suspecter une perte d'audition si la réponse d'un enfant à des sons ou si le développement de la parole et du langage sont anormaux.
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Examiner les nourrissons à la recherche d'une perte d'audition, en commençant par des tests d'émissions otoacoustiques évoquées.
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Diagnostiquer les enfants en fonction des résultats de l'examen clinique et de la tympanométrie.
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Traiter la perte d'audition irréversible par une aide auditive ou un implant cochléaire et une prise en charge du langage (p. ex., par l'enseignement de la langue des signes) selon les besoins.
