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Myélome multiple

(Myélome; myélome à plasmocytes)

Par

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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Le myélome multiple est caractérisé par une prolifération médullaire plasmocytaire qui synthétise une Ig monoclonale et qui infiltre et détruit le tissu osseux adjacent. Les manifestations fréquentes comprennent des lésions lytiques des os provoquant des douleurs et/ou des fractures, une insuffisance rénale, une hypercalcémie, une anémie et des infections récidivantes. Le diagnostic nécessite généralement la mise en évidence de la protéine M (parfois présente dans l'urine et non dans le sérum mais rarement totalement absente) et/ou une protéinurie à chaîne légère ainsi que des plasmocytes anormalement élevé dans la moelle osseuse. Le traitement spécifique comprend le plus souvent une association chimiothérapie conventionnelle, corticostéroïdes et un ou plusieurs des nouveaux agents tels que les inhibiteurs du protéasome (p. ex., bortézomib, carfilzomib, ixazomib), des agents immunomodulateurs (p. ex., lénalidomide, thalidomide, pomalidomide) ou des anticorps monoclonaux (p. ex., daratumumab, élotuzumab). Le melphalan à haute dose suivi d'une greffe autologue de cellules souches du sang périphérique peuvent également être utilisés.

L'incidence du myélome multiple est de 2 à 4/100 000. Le rapport homme:femme est de 1,6:1 et l'âge médian est d'environ 65 ans. La prévalence chez les Afro-Américains est 2 fois supérieure à celle des Blancs. L'étiologie est inconnue, même si des facteurs chromosomiques et génétiques ainsi que les radiations et l'exposition à certains produits chimiques peuvent être impliquées.

Physiopathologie

La protéine M (protéine monoclonale d'immunoglobuline) produite par les plasmocytes malins est une IgG chez environ 55% des patients atteints de myélome et une IgA dans environ 20% des cas; parmi les patients qui produisent des IgG ou des IgA, 40% ont également une protéinurie de Bence Jones, c'est-à-dire, la présence d'une chaîne monoclonale légère κ ou λ libre dans les urines. Chez 15 à 20% des patients, les plasmocytes ne sécrètent que de la protéine de Bence Jones. Les myélomes à IgD représentent près de 1% des cas. Rarement, certains patients n'ont pas de protéine M dans le sang et l'urine, cependant le dosage actuellement utilisé des chaînes légères libres sériques montre la présence de chaînes légères monoclonales chez nombre de ces patients définis comme non sécréteurs.

Une ostéoporose diffuse ou de discrètes lésions ostéolytiques sont localisées habituellement dans le pelvis, le rachis, les côtes, le fémur, l'humérus et le crâne. Ces lésions sont liées à l'envahissement osseux par les plasmocytes tumoraux ou aux cytokines sécrétées par les plasmocytes qui activent les ostéoclastes et suppriment les ostéoblastes. Les lésions ostéolytiques sont habituellement multiples et se présentent habituellement comme des tumeurs intramédullaires isolées. La perte osseuse augmentée peut également provoquer une hypercalcémie. Les plasmocytomes extraosseux sont rares. Ils peuvent affecter n'importe quel tissu, notamment les voies respiratoires supérieures.

Chez de nombreux patients, l'insuffisance rénale est présente au diagnostic ou se développe pendant l'évolution du trouble. L'insuffisance rénale est observée chez de nombreux patients et a de nombreuses causes, le plus souvent un dépôt de chaînes légères dans les tubules distaux (rein du myélome) et l'hypercalcémie. Les patients présentent également souvent une anémie, en général due à l'insuffisance rénale ou à la suppression de l'érythropoïèse par les cellules cancéreuses, mais également parfois à d'autres causes non liées, dont une carence en fer ou une carence en vitamine B12.

En raison de l'absence d'Ac normaux et d'autres troubles immunitaires, certains patients ont une sensibilité accrue aux infections bactériennes. Les infections virales, en particulier par herpès zoster, sont de plus en plus fréquentes, et sont favorisées par les nouvelles stratégies thérapeutiques, comprenant l'utilisation en particulier des inhibiteurs de protéasome bortézomib, ixazomib et carfilzomib et des anticorps monoclonaux tels que le daratumumab et l'elotuzumab. L'amylose est observée dans 10% des cas de myélome, en général en présence de M-protéines de type lambda.

Tableau
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Formes cliniques du myélome multiple

Forme

Caractéristiques

Plasmocytome extramédullaire

Plasmocytomes extramédullaires

Plasmocytome solitaire de l'os

Plasmocytome osseux solitaire, qui ne produit pas habituellement de protéine M

Myélome ostéosclérotique (syndrome POEMS)

Polynévrites (principalement des polynévrites périphériques)

Organomégalie (hépatomégalie, splénomégalie et/ou adénopathie)

Endocrinopathie (p. ex., gynécomastie, atrophie testiculaire)

Protéine M

Modifications cutanées (p. ex., hyperpigmentation, excès de la pilosité)

Myélome non sécrétant

Absence de protéine M dans le sérum et les urines

Présence de la protéine M dans les plasmocytes

Symptomatologie

Des douleurs osseuses persistantes (surtout au niveau du dos ou du thorax), une insuffisance rénale et des infections bactériennes récurrentes sont les problèmes qui se présentent le plus fréquemment, mais de nombreux patients sont identifiés lors de tests standards de laboratoire qui montrent une teneur élevée en protéines totales dans le sang, une protéinurie ou une anémie ou une insuffisance rénale inexpliquée. Les fractures pathologiques (c'est-à-dire, des fractures qui se produisent lors de traumatismes minimaux ou sans traumatisme) sont habituelles et les tassements vertébraux peuvent entraîner une compression médullaire et une paraplégie. Les symptômes de l'anémie prédominent ou peuvent être la seule motivation de l'évaluation chez certains patients; quelques patients ont des manifestations du syndrome d'hyperviscosité. Une neuropathie périphérique, un syndrome du canal carpien (en particulier en cas de maladie amyloïde associée), des saignements anormaux et des symptômes d'hypercalcémie (p. ex., polydipsie, déshydratation) sont fréquents. Les patients peuvent aussi présenter initialement une insuffisance rénale. Les adénopathies et l'hépatosplénomégalie sont rares.

Diagnostic

  • Numération formule sanguine avec plaquettes, frottis de sang périphérique, vitesse de sédimentation érythrocytaire et panel de chimie (urée sanguine, créatinine, calcium, acide urique, lactate déshydrogénase [LDH])

  • Électrophorèse des protéines sériques et urinaires (sur des urines de 24 h) suivie d'une immunofixation; immunoglobulines quantitatives; chaînes légères libres dans le sérum

  • Rx (bilan squelettique)

  • Examen de la moelle osseuse, dont des examens conventionnels cytogénétiques et d'hybridation par fluorescence in situ (FISH)

Le myélome multiple est suspecté chez les patients de > 40 ans présentant des douleurs osseuses inexpliquées persistantes en particulier pendant la nuit ou au repos. Elles sont accompagnées d'autres symptômes caractéristiques ou d'anomalies biologiques telles qu'une hyperprotidémie ou une protéinurie, une hypercalcémie, une insuffisance rénale ou une anémie. Les examens biologiques comprennent des examens sanguins de routine, la LDH, la bêta-2-microglobuline sérique, l'immunoélectrophorèse des protéines urinaires et sériques, le dosage des chaînes légères libres sériques, des rx et un examen de la moelle osseuse (pour une revue, voir [1, 2]).

Les examens sanguins de routine comprennent une NFS, une VS et un bilan biochimique. L'anémie est présente dans 80%, généralement normochrome, normocytaire, avec formation de rouleaux empilements de globules rouges par groupes de 3 à 12 globules rouges en piles. Le nombre de globules blancs et de plaquettes est habituellement normal. La VS est habituellement > 100 mm/h; l'urée, la créatinine, la LDH, la bêta-2 microglobuline et l'acide urique sériques peuvent être augmentés. Le trou anionique est parfois bas. Une hypercalcémie est présente au diagnostic dans 10% des cas.

L'électrophorèse des protéines et l'immuno-électrophorèse sont réalisées sur un prélèvement de sérum et sur un prélèvement d'urine concentrée obtenu à partir des urines des 24 h pour quantifier la protéine M urinaire. L'électrophorèse du sérum met en évidence une protéine M dans 80 à 90% des cas. Les 10 à 20% restants représentent généralement les myélomes à chaînes légères monoclonales libres (protéine de Bence Jones) ou des myélomes à IgD. Presque toujours une protéine M est détectée à l'électrophorèse des protéines urinaires.

L'électrophorèse par immunofixation permet d'identifier la classe de la protéine M (IgG, IgA, ou rarement IgD, IgM ou IgE) et le type de chaînes légères si l'immunoélectrophorèse sérique est faussement négative; l'électrophorèse par immunofixation est effectuée, même lorsque le sérum à tester est négatif et si le diagnostic de myélome multiple est suspecté.

L'analyse des chaînes légères sériques libres avec une étude du rapport des chaînes kappa et lambda permet de confirmer le diagnostic et peut également être utilisée pour surveiller l'efficacité du traitement et fournir des données pronostiques.

Le taux sérique de bêta-2 microglobuline est mesuré si le diagnostic est confirmé ou très probable, et l'albumine sérique est utilisée pour classer par stades les patients selon le système de classification international (voir tableau Système international de classification par stades du myélome multiple). La microglobuline bêta-2 est une petite protéine située sur la membrane de toutes les cellules. Sa concentration varie directement avec la masse tumorale et la sévérité du dysfonctionnement rénal.

Tableau
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Système international révisé de classification par stades du myélome multiple

Stade

Critères

Survie à 5 ans (%)

Bêta-2 microglobuline < 3,5 mcg/mL (< 297 nmol/L)

et

Albumine sérique ≥ 3,5 g/dL (≥ 35 g/L)

LDH normale

Anomalies cytogénétiques à risque standard par FISH (fluorescence in situ hybridization [fluorescence par hybridation in situ])

82

II

Pas de stade I ou III

62

III

bêta-2 Microglobuline ≥ 5,5 mcg/mL (466 nmol/L)

Anomalies cytogénétiques à haut risque par FISH (fluorescence in situ hybridization [fluorescence par hybridation in situ])

LDH élevée

40

FISH = fluorescent in situ hybridization (hybridation fluorescente in situ); LDH = lactate déshydrogénase.

Les rx comprennent un examen du squelette (c'est-à-dire, rx standards du crâne, des os longs, de la colonne vertébrale, du bassin et des côtes). Des lésions lytiques à l'emporte-pièce ou des signes d'ostéoporose diffuse dans 80% des cas. La scintigraphie osseuse n'est généralement pas nécessaire. L'IRM donne des informations pertinentes en cas de douleur ou de signes neurologiques et quand les clichés rx standards ne sont pas contributifs. La PET-TDM peut fournir des informations pronostiques et permettre de différencier un plasmocytome solitaire d'un myélome multiple.

Le myélogramme et la biopsie médullaire révèlent des lames ou amas de plasmocytes; le diagnostic de myélome est réalisé quand > 10% de plasmocytes sont identifiés. L'infiltration médullaire est néanmoins hétérogène; par conséquent, certains prélèvements provenant de patients atteints de myélome peuvent montrer < 10% de plasmocytes. Le nombre de plasmocytes médullaires est rarement normal. Il n'existe pas de corrélation entre la morphologie des plasmocytes et la classe d'Ig qu'ils synthétisent. Les études chromosomiques médullaires (p. ex., par des méthodes cytogénétiques comme la fluorescence par hybridation in situ [FISH] et l'immunohistochimie) permettent la détection d'anomalies chromosomiques spécifiques des plasmocytes ayant un impact sur la survie.

Le diagnostic et la différenciation par rapport à d'autres tumeurs malignes (p. ex., carcinome métastatique, lymphome, leucémie) et la gammapathie monoclonale de signification indéterminée nécessite généralement plusieurs critères:

  • Plasmocytes clonaux ou plasmocytome médullaire

  • Protéine M dans le sérum et/ou les urines

  • Insuffisance d'organe (hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie ou lésions osseuses)

Chez les patients qui ne présentent pas de protéine M sérique, le diagnostic de myélome peut être affirmé s'il existe une protéinurie de Bence Jones > 200 mg/24 h, ou des chaînes légères libres anormales, des lésions ostéolytiques (sans éléments en faveur d'une métastase ou d'une maladie granulomateuse) et la présence de plages ou de regroupements de plasmocytes dans la moelle.

Références pour le diagnostic

  • 1. Rajkumar SV, Kumar S: Multiple myeloma: Diagnosis and treatment. Mayo Clinic Proc 91(1):101-119, 2016. doi: 10.1016/j.mayocp.2015.11.007

  • 2. Rajkumar SV: Myeloma today: Disease definitions and treatment advances. Am J Hematol 91(1):90-100, 2016. doi: 10.1002/ajh.24392

Pronostic

La maladie progresse dans tous les cas et reste incurable. La médiane de survie s'est récemment améliorée > 5 ans, une conséquence des progrès thérapeutiques. Les signes pronostiques défavorables au moment du diagnostic sont une baisse de l'albumine sérique, des taux élevés de bêta-2-microglobuline, des taux élevés de LDH et des anomalies cytogénétiques spécifiques dans les cellules tumorales. Les patients initialement insuffisants rénaux ont un mauvais pronostic, sauf si la fonction rénale s'améliore avec le traitement (ce qui arrive généralement avec les options de traitement actuelles).

Comme le myélome multiple a une évolution inexorablement fatale, les patients sont susceptibles de tirer profit de discussions sur les soins de fin de vie qui impliquent leurs médecins et les membres et amis appropriés de la famille. Les points à discuter peuvent comprendre les directives anticipées, l'utilisation d'une alimentation entérale et le soulagement des douleurs.

Traitement

  • Chimiothérapie chez les patients symptomatiques

  • Thalidomide, lénalidomide, ou pomalidomide, et/ou bortézomib, carfilzomib ou ixazomib, avec corticostéroïdes et/ou chimiothérapie conventionnelle

  • Anticorps monoclonaux, dont l'élotuzumab et le daratumumab

  • Traitement d'entretien par corticostéroïdes, thalidomide et/ou lénalidomide et des inhibiteurs du protéasome, en particulier l'ixazomib oral

  • Éventuellement transplantation de cellules-souches autologues

  • Peut-être radiothérapie sur des zones symptomatiques spécifiques qui ne répondent pas au traitement systémique

  • Traitement des complications (anémie, hypercalcémie, insuffisance rénale, infections et lésions squelettiques (en particulier celles associées à un risque élevé de fracture)

Le traitement du myélome s'est amélioré au cours de la dernière décennie et la survie à long terme est un objectif thérapeutique raisonnable (1–4). Le traitement consiste à éradiquer les cellules malignes chez le patient symptomatique ou chez celui qui présente une défaillance d'organe liée due au myélome (anémie, dysfonctionnement rénal, hypercalcémie ou maladie osseuse).

Les facteurs de risque nécessitant un traitement rapide du myélome chez les patients présentant initialement un dysfonctionnement d'organe comprennent la présence de > 60% de plasmocytes dans la moelle osseuse, > 1 lésion à l'IRM et un taux de chaînes légères libres sériques > 100 mg/L. Ainsi, ces patients sont à présent considérés comme ayant un myélome actif et nécessitent un traitement immédiat, même si presque tous les essais cliniques randomisés de traitement précoce de ces patients n'ont pas encore montré d'amélioration de la survie globale. Les patients ne présentant pas ces facteurs de risque ni de dysfonctionnement des organes cibles ne tirent probablement pas de bénéfice d'un traitement immédiat, lequel est généralement suspendu jusqu'à l'apparition de symptômes ou de complications.

Traitement des cellules malignes

Par le passé, le traitement initial du myélome multiple consistait jusqu'à récemment en une chimiothérapie conventionnelle avec du melphalan associé à de la prednisone par voie orale administrée en cycles de 4 à 6 semaines pendant 8 à 12 cycles avec une évaluation mensuelle de la réponse. Cependant, des effets supérieurs ont été atteints avec l'ajout de l'inhibiteur du protéasome bortézomib (ou le carfilzomib) ou les agents immunomodulateurs lénalidomide ou thalidomide. D'autres médicaments de chimiothérapie, notamment cyclophosphamide, bendamustine, doxorubicine, et son analogue doxorubicine liposomale pégylée sont plus efficaces quand ils sont associés à un médicament immunomodulateur (thalidomide, lénalidomide ou bortézomib). Des études suggèrent une meilleure survie lorsque le traitement initial comprend à la fois le bortézomib et le lénalidomide en association avec des corticostéroïdes. En outre, l'ajout de l'anticorps monoclonal daratumumab au bortézomib et à la dexaméthasone dans le cadre du traitement initial semble améliorer les résultats.

Réponse au traitement (voir tableau Définir la réponse au traitement du cancer) est indiquée par une diminution de la protéine M sérique et urinaire, une diminution des taux de la chaîne légère libre sérique concernée, une augmentation du nombre de globules rouges, une amélioration de la fonction rénale chez les patients présentant une insuffisance rénale et une normalisation des taux de calcium chez ceux se présentant avec des taux élevés. Les douleurs osseuses et la fatigue doivent également diminuer.

La transplantation de cellules-souches autologues de sang périphérique peut être envisagée chez les patients qui ont des fonctions cardiaques, hépatiques, pulmonaires et rénales satisfaisantes, en particulier ceux dont la maladie est stable ou répond après plusieurs cycles de traitement initial. Cependant, des études suggèrent que les options de traitement les plus récentes sont très efficaces et peuvent rendre la transplantation moins souvent nécessaire ou inutile.

La transplantation allogénique de cellules-souches après une chimiothérapie non myéloablative (p. ex., faibles doses de cyclophosphamide et de fludarabine) ou une radiothérapie à faible dose peut induire une survie sans myélome de 5 à 10 ans chez certains patients. Cependant, la transplantation de cellules souches allogéniques avec chimiothérapie myéloablative ou non myéloablative reste expérimentale en raison de la morbidité et de la mortalité élevées résultant des maladies du greffon contre l'hôte.

Traitement du myélome récidivant ou réfractaire

Dans le myélome en rechute ou réfractaire, des inhibiteurs du protéasome (bortézomib, ixazomib ou carfilzomib) avec un agent immunomodulateur (thalidomide, lénalidomide ou pomalidomide) associés à une chimiothérapie ou à des corticostéroïdes peuvent être utilisés. Ces médicaments sont associés à des médicaments non reçus antérieurement par le patient même si des rémissions prolongées sont obtenues par le même protocole thérapeutique qui a permis la rémission initiale. Les patients qui ne répondent pas à une association donnée de médicaments peuvent réagir à un autre médicament de la même classe (p. ex., inhibiteurs du protéasome, agents immunomodulateurs, médicaments chimiothérapeutiques).

Les nouveaux anticorps monoclonaux peuvent également être très efficaces dans les myélomes en rechute ou réfractaires et comprennent le daratumumab et l'élotuzumab. Les deux anticorps sont plus efficaces lorsqu'ils sont associés au lénalidomide ou au pomalidomide et à la dexaméthasone. Le daratumumab a également de meilleurs résultats lorsqu'il est associé au bortézomib et à la dexaméthasone.

Traitement d'entretien

Le traitement d'entretien a été essayé avec des médicaments non chimiothérapiques, y compris l'interféron alpha, ce qui prolonge la rémission, mais n'améliore pas la survie et est associée à des effets indésirables importants. Après obtention d'une réponse par un protocole thérapeutique corticostéroïdien, les corticostéroïdes pris isolément seront efficaces en traitement d'entretien. La thalidomide peut également être efficace en traitement d'entretien et des études montrent que le lénalidomide seul ou associé à des corticostéroïdes est également un traitement d'entretien efficace. Cependant, il y a une certaine inquiétude au sujet de la malignité secondaire chez les patients recevant un traitement par lénalidomide à long terme, surtout après la greffe autologue de cellules souches et le risque de développer des cancers secondaires doit être mis en balance avec une survie améliorée. En outre, l'ixazomib, un inhibiteur oral du protéasome, est efficace en monothérapie. Il n'a pas encore été déterminé si l'association d'ixazomib et de lénalidomide est plus efficace dans ce contexte.

Traitement des complications

En plus du traitement direct des cellules malignes, le traitement doit également être dirigé contre les complications, qui comprennent

  • Anémie

  • Hypercalcémie

  • Hyperuricémie

  • Infections

  • Insuffisance rénale

  • Lésions squelettiques

L'anémie peut être traitée par l'érythropoïétine recombinante (40 000 unités en sous-cutané 1 fois/semaine) quand l'anémie n'est pas corrigée par la chimiothérapie. Si l'anémie provoque des symptômes cardiovasculaires ou systémiques significatifs, desculots globulaires sont transfusés. Les échanges plasmatiques sont indiqués en cas d'hyperviscosité. Souvent, les patients sont carencés en fer et nécessitent du fer IV. Chez le patient anémié, il faut mesurer périodiquement le fer sérique, la transferrine et la ferritine pour surveiller les réserves de fer ainsi que de la vitamine B12. taux

L'hypercalcémie se traite par une diurèse forcée, les bisphosphonates IV (de préférence l'acide zolédronique) après réhydratation et parfois la calcitonine ou la prednisone. Les patients doivent éviter les aliments contenant du calcium, les suppléments calciques et la vitamine D.

Une hyperuricémie peut survenir chez certains patients présentant une charge tumorale élevée et des problèmes métaboliques sous-jacents. Cependant, l'allopurinol n'est pas nécessaire. L'allopurinol ou la rasburicase sont indiquées chez les patients qui présentent des taux élevés d'acide urique sérique ou une charge tumorale élevée et un risque élevé de syndrome de lyse tumorale sous traitement.

La survenue d'une infection est très souvent secondaire à la neutropénie induite par la chimiothérapie. Les infections par le virus herpès zoster (zona) sont plus fréquentes chez les patients traités par les médicaments antimyélomateux récents, en particulier les inhibiteurs du protéasome bortézomib, le carfilzomib ou l'ixazomib et les anticorps monoclonaux daratumumab ou élotuzumab. Quand une infection bactérienne est documentée, un traitement antibiotique est nécessaire; l'utilisation prophylactique d'antibiotiques n'est pas systématiquement recommandée.

L'utilisation prophylactique des antiviraux (p. ex., acyclovir, valganciclovir, famciclovir) est indiquée chez les patients qui reçoivent un inhibiteur du protéasome (bortézomib, carfilzomib, ixazomib) ou anticorps monoclonal (daratumumab, elotuzumab).

L'administration prophylactique d'IgIV permet de réduire le risque d'infection, mais ce traitement est généralement réservé aux patients qui présentent des infections récurrentes fréquentes. Les vaccins antipneumococciques et antigrippaux sont aussi nécessaires. Cependant, l'utilisation de vaccins vivants n'est pas recommandée chez ces patients immunodéprimés. Cependant, le nouveau vaccin recombinant contre le zona, contrairement au vaccin vivant antérieur atténué contre le zona, peut être administré pour prévenir le zona.

L'atteinte rénale peut souvent être améliorée par une hydratation adéquate. Même les patients qui ont une protéinurie de Bence-Jones massive ( 10 à 30 g/jour) peuvent conserver une fonction rénale intacte si la diurèse est maintenue > 2000 mL/jour. Une déshydratation ainsi que l'injection IV d'un produit de contraste hyperosmolaire peuvent déclencher une insuffisance rénale oligoanurique aiguë en cas de protéinurie de Bence Jones. Les échanges plasmatiques peuvent être efficaces dans certains cas.

Les lésions osseuses nécessitent des mesures de support. La pratique régulière de la marche et la supplémentation en calcium et vitamine D contribue à préserver une bonne densité osseuse. Les taux de vitamine D doivent être mesurés au moment du diagnostic et périodiquement, et la dose de vitamine D doit être ajustée en conséquence. Les antalgiques et une radiothérapie à doses palliatives (18 à 24 gray) peuvent soulager les douleurs. Cependant, la radiothérapie peut provoquer une forte toxicité et, comme elle supprime la moelle osseuse, elle peut empêcher le recours ultérieur à une intensification par chimiothérapie.

La plupart des patients, en particulier ceux qui présentent des lésions lytiques, une ostéoporose généralisée ou une ostéopénie doivent recevoir tous les mois un traitement IV par bisphosphonates (pamidronate ou acide zolédronique). Les bisphosphonates réduisent les complications squelettiques et diminuent les douleurs osseuses et peuvent avoir un effet antitumoral. En cas d'insuffisance rénale potentiellement réversible due à un myélome mais non liée à une hypercalcémie ou à des réactions aux perfusions en cours après perfusion de bisphosphonates, une option est le dénosumab mensuel (administré par voie sous-cutanée), qui, contrairement aux bisphosphonates, n'est pas éliminé par les reins et ne provoque pas de réactions à la perfusion. Les bisphosphonates et le densousmab peuvent tous deux induire une ostéonécrose de la mâchoire. Maintenir une excellente santé dentaire et éviter les extractions et les implants dentaires est important pour minimiser le risque de cette complication.

Références pour le traitement

  • 1. Berenson J, Spektor T, Wang J: Advances in the Management of Multiple Myeloma. Journal of Community and Supportive Oncology 14(5):232–235, 2016.

  • 2. Goldschmidt H, Ashcroft J, Szabo Z, Garderet L: Navigating the treatment landscape in multiple myeloma: which combinations to use and when? Ann Hematol 98: 1–18, 2019. doi: 10.1007/s00277-018-3546-8

  • 3. Rajkumar SV, Kumar S: Multiple myeloma: Diagnosis and treatment. Mayo Clinic Proc 91(1):101-119, 2016. doi: 10.1016/j.mayocp.2015.11.007.

  • 4. Rajkumar SV: Myeloma today: Disease definitions and treatment advances. Am J Hematol 91(1):90-100, 2016. doi: 10.1002/ajh.24392.

Points clés

  • Les plasmocytes malins produisent une immunoglobuline monoclonale et infiltrent et détruisent l'os.

  • Les plasmocytomes et la sécrétion de cytokines en expansion causent de multiples, lésions ostéolytiques discrètes (généralement dans le bassin, la colonne vertébrale, les côtes, et le crâne) et une ostéoporose diffuse; des douleurs, des fractures, et une hypercalcémie sont fréquents.

  • Une anémie et une insuffisance rénale sont fréquentes.

  • Une amylose se développe dans environ 10% des cas, généralement les patients qui produisent un excès de chaînes légères lambda.

  • Effectuer une électrophorèse des protéines sériques et urinaires suivie d'une immunofixation et une mesure quantitative des immunoglobulines, et le dosage des chaînes légères libres sériques.

  • Effectuer une aspiration et une biopsie de moelle osseuse.

  • Les patients symptomatiques et ceux qui ont des dysfonctionnements d'organes doivent être traités par des médicaments, qui peuvent comprendre des corticostéroïdes, des inhibiteurs du protéasome, des agents immunomodulateurs, des anticorps monoclonaux et des médicaments chimiothérapiques.

  • La transplantation de cellules souches est une option pour les patients stables, mais des options de traitement plus récentes et très efficaces peuvent rendre la transplantation moins souvent nécessaire.

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