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Monocytopénie

Par

Mary Territo

, MD,

  • Emeritus Professor of Medicine, Division of Hematology and Oncology
  • David Geffen School of Medicine at UCLA

Dernière révision totale janv. 2020| Dernière modification du contenu janv. 2020
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La monocytopénie est une diminution du nombre des monocytes circulants à < 500/mcL (< 0,5 × 109/L). Le risque de certaines infections est augmenté. Il est diagnostiqué par NFS. La transplantation de cellules-souches hématopoïétiques peut être nécessaire.

Les monocytes migrent dans les tissus où ils deviennent des macrophages, avec des caractéristiques spécifiques dépendant de leur localisation tissulaire.

La monocytopénie peut augmenter le risque d'infection et indiquer un mauvais pronostic chez les patients présentant des lésions hépatiques et des lésions thermiques induites par le paracétamol. La monocytopénie dans le sang périphérique n'indique généralement pas une diminution des macrophages tissulaires; dans certains cas, elle peut être associée à une formation de granulomes réduite en réponse à des infections.

La monocytopénie peut résulter de

Une monocytopénie transitoire peut survenir avec une endotoxémie, une hémodialyse ou une neutropénie cyclique.

Monocytopénie due à la mutation GATA2

Un déficit sévère ou une absence de monocytes peuvent se produire chez les patients qui ont des mutations du gène du facteur de transcription hématopoïétique, GATA2. Les cellules dendritiques sont diminuées et il peut également y avoir une lymphocytopénie (principalement des cellules natural killer et B).

Malgré la quasi-absence de monocytes circulants, les macrophages tissulaires sont généralement conservés. En outre, les taux d'immunoglobulines sont habituellement normaux même lorsque les cellules B circulantes sont déprimées. La moelle osseuse est hypocellulaire et peut présenter une fibrose et une dysplasie multilignée. Des anomalies caryotypiques, dont la monosomie 7 et la trisomie 8, peuvent être présentes.

Les infections par le complexe Mycobacterium avium (MAC) ou d'autres infections mycobactériennes non tuberculeuses sont fréquentes (syndrome MonoMAC). Les infections mycosiques (c'est-à-dire, histoplasmose, aspergillose) sont également typiques. Des infections à virus du papillome humain (HPV) peuvent se produire avec un risque de progression vers des cancers secondaires. Il existe un risque élevé de progression vers des troubles hématologiques (myélodysplasie, leucémie myéloïde aiguë, leucémie myélomonocytaire chronique, lymphomes) avec un pronostic final mauvais.

Les patients non vaccinés doivent recevoir une vaccination contre le HPV. Les infections sont traitées par des antimicrobiens appropriés. La greffe de cellules souches hématopoïétiques allogène doit être envisagée chez les patients symptomatiques.

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