La monocytopénie est une diminution du nombre des monocytes circulants à 500/mcL ( 0,5 × 10/L). Le risque de certaines infections est augmenté. Il est diagnostiqué par NFS. La transplantation de cellules-souches hématopoïétiques peut être nécessaire.
Les monocytes migrent dans les tissus où ils deviennent des macrophages, avec des caractéristiques spécifiques dépendant de leur localisation tissulaire.
La monocytopénie dans le sang périphérique n'indique généralement pas une diminution des macrophages tissulaires; dans certains cas, elle est associée à une formation de granulomes réduite en réponse à des infections.
La monocytopénie peut augmenter le risque d'infection et peut indiquer un mauvais pronostic en cas de lésions hépatiques induites par le paracétamol, de neutropénie sévère ou de lésions thermiques.
La monocytopénie peut résulter de
Myélosuppression induite par la chimiothérapie (avec d'autres cytopénies)
Mutation de cellules hématopoïétiques impliquant GATA2
Troubles néoplasiques (p. ex., leucémie à tricholeucocytes, leucémie lymphoblastique aiguë, lymphome de Hodgkin)
Infections (p. ex., infection par le VIH, infection par le virus Epstein-Barr, infection à adénovirus, tuberculose miliaire)
Corticostéroïdes ou immunoglobulines
Résection gastrique ou intestinale
Une monocytopénie transitoire peut survenir en cas de lymphopénie transitoire avec des infections, la réponse au stress, endotoxémie, hémodialyse ou neutropénie cyclique.
Monocytopénie due à la mutation GATA2
Un déficit sévère ou une absence de monocytes peuvent se produire chez les patients qui ont des mutations du gène du facteur de transcription hématopoïétique, GATA2 (1). Les cellules dendritiques sont diminuées et il peut également y avoir une lymphocytopénie (principalement des cellules natural killer et B) ou une pancytopénie.
Malgré la quasi-absence de monocytes circulants, les macrophages tissulaires sont généralement conservés. En outre, les taux d'immunoglobulines sont habituellement normaux même lorsque les cellules B circulantes sont déprimées. La moelle osseuse est hypocellulaire et peut présenter une fibrose et une dysplasie multilignée. Des anomalies caryotypiques, dont la monosomie 7 et la trisomie 8, peuvent être présentes.
Les infections par le complexe Mycobacterium avium (MAC) ou d'autres infections mycobactériennes non tuberculeuses sont fréquentes (syndrome MonoMAC). Les infections mycosiques (c'est-à-dire, histoplasmose, aspergillose) sont également typiques. Des infections à papillomavirus humain (HPV) peuvent se produire avec un risque de progression vers des cancers secondaires. Il existe un risque élevé de progression vers des troubles hématologiques (myélodysplasie, leucémie myéloïde aiguë, leucémie myélomonocytaire chronique, lymphomes) avec un pronostic final mauvais.
Les patients non vaccinés doivent recevoir une vaccination contre le HPV. Les infections sont traitées par des antimicrobiens appropriés. La transplantation de cellules-souches hématopoïétiques allogénique est le traitement de choix et doit être envisagé en cas d'infections fréquentes ou de cytopénies réfractaires.
Référence pour la monocytopénie
1. Fabozzi F, Mastronuzzi A, Ceglie G, et al: GATA 2 Deficiency: Focus on Immune System Impairment. Front Immunol 13:865773, 2022. doi: 10.3389/fimmu.2022.865773
