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Aménorrhée

Par

JoAnn V. Pinkerton

, MD, University of Virginia Health System

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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L'aménorrhée (l'absence de menstruation) peut être primaire ou secondaire.

L'aménorrhée primaire correspond à l'absence de règles à l'âge de 15 ans chez des patientes qui ont une croissance normale et des caractères sexuels secondaires. Cependant, en l'absence de menstruations à l'âge de 13 ans et de signes de puberté (p. ex., tout type de développement des seins), une aménorrhée primaire doit être recherchée.

L'aménorrhée secondaire est l'absence de règles pendant ≥ 6 mois ou la durée de 3 cycles après l'établissement de cycles menstruels réguliers (1). Cependant, les patientes qui ont des cycles précédemment réguliers sont évalués à la recherche d'une aménorrhée secondaire si les règles ont été absentes pendant ≥ 3 mois, et les patients qui ont des cycles précédemment irréguliers sont évalués à la recherche d'une aménorrhée secondaire si les règles ont été absentes pendant ≥ 6 mois.

Références générales

Physiopathologie

Normalement, l'hypothalamus produit des impulsions de l'hormone de libération des gonadotrophines (GnRH). La GnRH stimule l'hypophyse pour produire des gonadotrophines (hormone folliculo-stimulante [FSH] et hormone lutéinisante [LH], voir figure Variations cycliques idéales des gonadotrophines hypophysaires, de l'œstradiol (E2), de la progestérone (P), et de l'endomètre utérin pendant le cycle menstruel normal), qui sont libérés dans la circulation sanguine. Les gonadotrophines stimulent les ovaires pour produire des œstrogènes (principalement l'œstradiol), des androgènes (principalement la testostérone) et de la progestérone. Ces hormones comprennent:

  • La FSH (follicle-stimulating hormone) active l'aromatase dans les cellules de la granulosa autour des ovocytes en développement pour convertir les androgènes en estradiol.

  • Les œstrogènes stimulent l'endomètre, qui prolifère.

  • La LH (Luteinizing hormone), quand elle a son pic au cours du cycle menstruel, favorise la maturation de l'ovocyte dominant, la libération de l'ovocyte, et la formation du corps jaune, qui produit de la progestérone.

  • La progestérone modifie l'endomètre et le transforme en une structure sécrétoire, et le prépare pour l'implantation de l'œuf (décidualisation de l'endomètre).

En l'absence de grossesse, la production d' œstrogènes et de progestérone diminue et l'endomètre desquame, ce sont les menstruations. La menstruation survient 14 jours après l'ovulation dans les cycles typiques.

Variations cycliques idéales des gonadotrophines hypophysaires, de l'œstradiol (E2), de la progestérone (P), et de l'endomètre utérin pendant le cycle menstruel normal.

Variations cycliques idéales des gonadotrophines hypophysaires, de l'œstradiol (E2), de la progestérone (P), et de l'endomètre utérin pendant le cycle menstruel normal.

En cas de dysfonctionnement d'une partie de ce système, des troubles ovulatoires se produisent; le cycle de production des œstrogènes stimulés par les gonadotrophines ainsi que les modifications endométriales cycliques sont perturbés entraînant une aménorrhée anovulatoire et le flux menstruel ne se produit pas. La plupart des aménorrhées, en particulier les aménorrhées secondaires, sont anovulatoires.

Cependant, une aménorrhée peut être observée lorsque l'ovulation est normale, comme en cas d'anomalies anatomiques génitales (p. ex., anomalies congénitales de l'utérus avec obstruction ou adhérences intra-utérines [syndrome d'Asherman]) qui bloquent le flux menstruel malgré une stimulation hormonale normale.

Étiologie

L'aménorrhée peut être classée en fonction d'un certain nombre de critères différents, tels que

  • Primaire ou secondaire

  • Causes anatomiques (dont la grossesse), anovulation chronique ou insuffisance ovarienne

Les causes anatomiques peuvent généralement être identifiées par l'examen clinique.

Pour l'évaluation clinique générale, il est utile de classer l'aménorrhée comme suit:

Les causes d'aménorrhée sont nombreuses, mais globalement, les plus fréquentes causes d'aménorrhée sont

  • La grossesse (cause la plus fréquente chez la femme en âge de fertilité)

  • Le retard pubertaire constitutionnel

  • L'anovulation hypothalamique fonctionnelle (p. ex., due à des exercices excessifs, à des troubles du comportement alimentaire ou au stress)

  • La prise ou l'abus de médicaments (p. ex., contraceptifs oraux, dépoprogestérone, antidépresseurs, antipsychotiques)

  • L'allaitement

Certains contraceptifs peuvent entraîner une atrophie de l'endomètre et une aménorrhée; les menstruations reprennent généralement environ 3 mois après l'arrêt des contraceptifs oraux.

Les antidépresseurs et les antipsychotiques peuvent entraîner une élévation de la prolactine, qui stimule la production de lait par les seins et provoquer une aménorrhée.

Certains troubles peuvent provoquer une aménorrhée anovulatoire ou ovulatoire. Des anomalies anatomiques congénitales entraînent une aménorrhée primitive. Tous les troubles provoquant une aménorrhée secondaire peuvent provoquer une aménorrhée primaire.

Aménorrhée anovulatoire

Les causes d'aménorrhée anovulatoire les plus fréquentes sont une perturbation de l'axe hypothalamo-hypophyso-ovarien. Ainsi, les causes comprennent

L'aménorrhée anovulatoire est habituellement secondaire mais peut être primaire si l'ovulation n'a jamais eu lieu, p. ex., du fait d'un trouble génétique. Si l'ovulation n'a jamais eu lieu, la puberté et le développement des caractères sexuels secondaires sont anormaux. Les anomalies génétiques qui comportent un chromosome Y augmentent le risque de cancer de l'ovaire.

Axe du système nerveux central, hypothalamo-hypophyso-gonadique

Axe du système nerveux central, hypothalamo-hypophyso-gonadique
Tableau
icon

Causes d'aménorrhée anovulatoire

Cause

Exemples

Dysfonctionnement hypophysaire, structural

Troubles génétiques (p. ex., déficit congénital en gonadotropin-releasing hormone, mutations du gène récepteur de gonadotropin-releasing hormone (GnRH) qui induisent des taux d'œstradiol et de FSH bas et un niveau de LH élevé et un syndrome de Prader-Willi)

Maladies infiltrantes de l'hypothalamus (p. ex., histiocytose à cellules de Langerhans, lymphome, sarcoïdose, tuberculose)

Irradiation de l'hypothalamus

Tumeurs de l'hypothalamus

Dysfonctionnement hypophysaire, fonctionnel

Cachexie

Maladies chroniques, en particulier respiratoires, digestives, hématologiques, rénales ou hépatiques (p. ex., maladie de Crohn, mucoviscidose, drépanocytose, thalassémies majeures)

Régime

Abus de drogues (p. ex., alcool, cocaïne, marijuana ou opiacés)

Troubles du comportement alimentaire (p. ex., anorexie mentale, boulimie)

Exercice, si excessif

Maladies psychiatriques (p. ex., stress, dépression, troubles obsessionnels-compulsifs, schizophrénie)

Psychotropes

Dysfonctionnement pituitaire

Anévrismes de l'hypophyse

Hyperprolactinémie*

Hypogonadisme hypogonadotrope idiopathique

Maladies infiltrantes de l'hypophyse (p. ex., hémochromatose, granulomatose à cellules de Langerhans, sarcoïdose, tuberculose)

Déficit isolé en gonadotrophines

Syndrome de Kallmann (hypogonadisme hypogonadotrophique avec anosmie)

Nécrose hypophysaire du post-partum (syndrome de Sheehan)

Lésion cérébrale traumatique

Tumeurs du cerveau (p. ex., méningiome, crâniopharyngiome, gliomes)

Tumeurs de l'hypophyse (p. ex., micro-adénome)

Dysfonctionnement ovarien

Maladies auto-immunes (p. ex., ovarite auto-immune qui peut survenir dans la myasthénie, thyroïdite ou vitiligo)

Chimiothérapie (p. ex., hautes doses de médicaments alkylants)

Anomalies génétiques, dont des anomalies chromosomiques (p. ex., aplasie thymique congénitale, syndrome de l'X fragile, syndrome de Turner [45,X], atrésie folliculaire ovarienne idiopathique accélérée)

Dysgénésie gonadique (trouble du développement ovarien, parfois secondaire à des anomalies génétiques)

Irradiation du pelvis

Troubles métaboliques (p. ex., maladie d'Addison, diabète sucré, galactosémie)

Infections virales (p. ex., oreillons)

Autre dysfonctionnement endocrinien

Syndrome d'insensibilité aux androgènes (testicule féminisant)

Hyperandrogénie surrénalienne congénitale (hyperplasie congénitale des surrénales, p. ex., en raison d'un déficit en 17-hydroxylase ou en 17,20-lyase) ou hyperandrogénie surrénalienne de l'adulte†

Virilisation induite par les médicaments (p. ex., androgènes, antidépresseurs, danazol ou certains progestatifs à forte dose)†

Obésité (qui entraîne une production extraglandulaire excessive d' œstrogènes)

Hermaphrodisme vrai†

Tumeurs produisant des androgènes (généralement ovariennes ou surrénaliennes)†

Tumeurs produisant des œstrogènes ou des tumeurs secrétant de l'hCG (gonadotrophine chorionique humaine) (maladie trophoblastique gestationnelle)

*Une hyperprolactinémie due à d'autres pathologies (p. ex., hypothyroïdie, prise de certains médicaments) peut également causer une aménorrhée.

†Les femmes présentant ces affections ont une virilisation ou des organes génitaux ambigus.

‡La virilisation peut survenir dans le syndrome de Cushing secondaire à une tumeur surrénalienne.

FSH = hormone folliculo-stimulante; GnRH = gonadotropin-releasing hormone (gonadolibérine); LH = hormone lutéinisante.

Aménorrhées ovulatoires

  • Les anomalies chromosomiques

  • Des anomalies anatomiques congénitales génitales qui obstruent le flux menstruel

Tableau
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Causes d'aménorrhée ovulatoire

Cause

Exemples

Anomalies génitales congénitales

Sténose cervicale (rare)

Imperforation hyménéale

Pseudohermaphrodisme

Cloison vaginale transversale

Aplasie vaginale ou utérine (p. ex., agénésie mullérienne)

Pathologies utérines acquises

Syndrome d'Asherman

Tuberculose endométriale

Fibromes et polypes obstructifs

Les anomalies obstructives sont habituellement associées à une fonction hormonale normale. Une telle obstruction peut entraîner

  • Hématocolpos (accumulation de sang menstruel dans le vagin), qui peut faire gonfler le vagin

  • Un hématomètre (accumulation de sang dans l'utérus), qui peut causer une distension utérine, une masse ou une bosse du col de l'utérus

Puisque la fonction ovarienne est normale, les organes génitaux externes et d'autres caractéristiques sexuelles secondaires se développent normalement. Certains troubles congénitaux (p. ex., ceux qui sont accompagnés par une aplasie vaginale ou un septum vaginal) sont également associés à des anomalies urinaires et squelettiques.

Certaines anomalies anatomiques acquises, comme des adhésions intra-utérines (synéchies) après manœuvres instrumentales ou les hémorragies ou infections du post-partum (syndrome d'Asherman), provoquent une aménorrhée secondaire ovulatoire.

Bilan

Les filles sont évaluées à la recherche d'une aménorrhée primaire si

  • Elles n'ont aucun signe de puberté (p. ex., développement du sein, poussée de croissance) à l'âge de 13 ans.

  • La ménarche ne s'est pas produite avant l'âge de 15 ans chez les patientes qui ont une croissance normale et le développement de caractères sexuels secondaires.

Les filles et les femmes en âge de procréer doivent être évaluées à la recherche d'une aménorrhée secondaire si elles ont déjà eu leurs règles et ont

  • Des cycles menstruels manqués pour 3 mois si elles avaient des cycles menstruels réguliers ou ≥ 6 mois si elles avaient des cycles menstruels irréguliers (1)

  • < 9 règles par an

  • Une modification récente du profil menstruel

Le bilan de l'aménorrhée secondaire doit toujours comprendre un test de grossesse.

Référence pour l'évaluation

  • 1. Rebar R: Evaluation of amenorrhea, anovulation, and abnormal bleeding. In Endotext [Internet]. édité par KR Feingold, B Anawalt, A Boyce, et al. South Dartmouth (MA), MDText.com Inc, 2000.

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle comprend les éléments suivants:

  • Les règles ont-elles déjà été présentes (ce qui permet de distinguer l'aménorrhée secondaire et primaire) et, si oui, quel était l'âge de la patiente aux premières règles

  • La régularité des cycles

  • De quand date les dernières règles normales

  • La durée et l'importance des menstruations

  • Si les règles sont accompagnées d'une gêne importante (ce qui peut être le signe d'anomalies structurelles)

  • Les patientes présentent-elles une sensibilité mammaire et des changements d'humeur cycliques

  • Lorsqu'elles ont atteint un certain stade de la croissance et du développement, y compris à l'âge de la thélarche (développement des seins à la puberté)

La revue des systèmes doit rechercher des symptômes évoquant de possibles causes dont:

  • Une galactorrhée, des céphalées et des anomalies du champ visuel: troubles hypophysaires

  • Une fatigue, une prise de poids et une intolérance au froid: hypothyroïdie

  • Des palpitations, de la nervosité, des tremblements et une intolérance à la chaleur: hyperthyroïdie

  • Palpitations: anorexie mentale avec anomalies électrolytiques (p. ex., hypokaliémie, hypomagnésémie)

  • Acné, hirsutisme et voix plus grave: excès d'androgènes

  • Chez les patientes présentant une aménorrhée secondaire, des bouffées de chaleur, une sécheresse vaginale, des troubles du sommeil, des fractures de fragilité et une diminution de la libido: carence en œstrogènes.

Les patientes qui présentent une aménorrhée primaire sont interrogées sur leurs signes de puberté (p. ex., développement des seins, croissance staturale, présence isolée de pilosité pubienne et/ou axillaire) afin de déterminer si une ovulation a pu avoir lieu.

La recherche des antécédents médicaux doit noter les facteurs de risque des éléments suivants:

  • Anovulation fonctionnelle hypothalamique, tels que pathologie de stress; maladie chronique; nouveaux médicaments; et une modification récente du poids, de l'alimentation ou de l'intensité des activités sportives

  • Chez les patientes présentant une aménorrhée secondaire, le syndrome Asherman (p. ex., dilatation curetage, ablation de l'endomètre, endométrite, lésions obstétricales, la chirurgie de l'utérus)

L'anamnèse médicamenteuse doit comprendre des questions spécifiques concernant la prise de médicaments telles que:

  • Médicaments qui affectent la dopamine (p. ex., les antihypertenseurs, les antipsychotiques, les opiacés, les antidépresseurs tricycliques)

  • Médicaments de chimiothérapie du cancer (p. ex., le busulfan, le chlorambucil, le cyclophosphamide)

  • Hormones sexuelles qui peuvent causer une virilisation (p. ex., androgènes, œstrogènes, progestatifs à dose élevée, stéroïdes anabolisants en vente libre)

  • Contraceptifs, en particulier utilisation récente

  • Corticostéroïdes systémiques

  • Produits et suppléments en vente libre, dont certains contiennent des hormones bovines ou interagissent avec d'autres médicaments

Les antécédents familiaux doivent spécifier la taille des membres de la famille et tout cas de retard de la puberté ou d'anomalies génétique de ses membres dont le syndrome de l'X fragile.

Examen clinique

Les médecins doivent noter les fonctions vitales et l'aspect corporel, dont la taille et le poids et doivent calculer l'index de masse corporelle (IMC). Les caractères sexuels secondaires sont évalués; le stade du développement mammaire et des poils pubiens est évalué en utilisant la méthode de Tanner. Si les pilosités axillaire et pubienne sont présentes, on parle d'adrénarche.

La patiente étant assise, le médecin doit vérifier la présence ou l'absence de sécrétion mammaire après expression des seins, en commençant à la base et en allant vers le mamelon. Une galactorrhée (sécrétion de lait hors post-partum) peut être observée; elle peut être différenciée des autres écoulements mamelonnaires par la découverte de globules de graisse dans le liquide au microscope à faible grossissement.

Un examen gynécologique est effectué pour détecter des anomalies anatomiques génitales; un hématocolpos peut entraîner un bombement hyménéal, qui évoque une obstruction au flux génital. L'examen clinique vulvaire et pelvien permet également de juger si l'imprégnation œstrogénique est suffisante. En période post-pubertaire les femmes qui présentent une muqueuse vaginale pâle et fine associée à un pH > 6,0 présentent certainement une carence en œstrogènes. La présence d'une glaire cervicale filante et extensible indique habituellement une imprégnation suffisante en œstrogènes.

L'examen général recherchera des signes de virilisation qui comprennent un hirsutisme, une calvitie temporale, une modification de la voix, une augmentation de la masse musculaire, une clitoromégalie (une augmentation de volume du clitoris) et une déféminisation (diminution des caractères sexuels secondaires précédemment développés dont une réduction de la taille des seins et une atrophie vaginale). L'hypertrichose (développement excessif de poils sur les membres, la tête et le dos), qui est fréquente dans certaines familles, est différente du vrai hirsutisme, qui est caractérisé par un excès de poils sur la lèvre supérieure et le menton et entre les seins. Toute anomalie de coloration de la peau (p. ex., jaune à cause de l'ictère ou de la caroténémie, noir à cause des plaques de l'acanthosis nigricans) doit être notée.

Signes d'alarme

Les signes suivants doivent alerter:

  • Retard de la puberté

  • Virilisation

  • Anomalies du champ visuel

  • Altération de l'odorat

  • Un écoulement laiteux spontané

  • Une augmentation ou une diminution significative du poids

Interprétation des signes

La grossesse ne doit pas être éliminée par l'anamnèse; un test de grossesse est nécessaire, généralement un test urinaire à haute sensibilité ou, occasionnellement, un test sanguin. Les résultats sont habituellement fiables plusieurs jours avant un retard de règles et souvent très tôt, quelques jours après la conception. Certains tests en vente libre ne sont pas très précis.

Pièges à éviter

  • Si une aménorrhée se produit chez les filles qui ont des caractéristiques sexuelles secondaires ou chez les femmes en âge de procréer, il convient d'effectuer un test de grossesse quelle que soit l'anamnèse sexuelle et menstruelle.

En cas d'aménorrhée primaire, la présence de caractères sexuels secondaires normaux reflète habituellement une fonction hormonale normale; l'aménorrhée s'accompagne habituellement d'une ovulation et est typiquement due à une obstruction anatomique congénitale de l'appareil génital. Une aménorrhée primaire accompagnée par des anomalies des caractères sexuels secondaires est habituellement anovulatoire (p. ex., due à un trouble génétique).

Dans l'aménorrhée secondaire, les signes cliniques suggèrent parfois un mécanisme (voir tableau Signes suggérant des causes possibles d'aménorrhée):

  • Une galactorrhée suggère une hyperprolactinémie (p. ex., dysfonctionnement hypophysaire, utilisation de certains médicaments); lorsque des anomalies du champ visuel et des céphalées sont également présentes, une tumeur hypophysaire doit être envisagée.

  • Une symptomatologie de carence en œstrogènes (p. ex., bouffées de chaleur, sueurs nocturnes, sécheresse ou atrophie vaginale) peut suggérer une insuffisance ovarienne prématurée ou une anovulation hypothalamique fonctionnelle (p. ex., due à un exercice excessif, à un poids corporel ou à des graisses corporelles bas).

  • Une virilisation suggère un excès d'androgènes (p. ex., un syndrome des ovaires polykystiques, des tumeurs secrétant des androgènes, un syndrome de Cushing, l'utilisation de certains médicaments). En cas d'IMC élevé et/ou d'acanthosis nigricans, un syndrome des ovaires polykystiques est probable.

Tableau
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Signes suggérant des causes possibles d'aménorrhée

Signes

Autres signes possibles

Cause possible

Prise de certains médicaments

Médicaments qui affectent la dopamine (qui aide à réguler la sécrétion de prolactine):

  • Antihypertenseurs (p. ex., méthyldopa, réserpine, vérapamil)

  • Antipsychotiques, de 2e génération (p. ex., molindone, olanzapine, rispéridone)

  • Antipsychotiques, conventionnels (p. ex., halopéridol, phénothiazines, pimozide)

  • Cocaïne

  • Œstrogènes

  • Médicaments digestifs (p. ex., cimétidine, métoclopramide)

  • Hallucinogènes

  • Opiacés (p. ex., codéine, morphine)

  • Antidépresseurs tricycliques (p. ex., clomipramine, désipramine)

Galactorrhée

Hyperprolactinémie

Hormones et certains autres médicaments qui modifient l'équilibre des effets œstrogéniques et androgéniques (p. ex., androgènes, antidépresseurs, danazol, progestatifs à forte dose)

Virilisation

Virilisation induite par les médicaments

Morphologie corporelle

Index de masse corporelle élevé (p. ex., > 30 kg/m2)

Œstrogènes en excès

Virilisation

Index de masse corporelle faible (p. ex., < 18,5 kg/m2)

Facteurs de risque tels qu'une maladie chronique, un régime ou des troubles du comportement alimentaire

Anovulation hypothalamique fonctionnelle

Hypothermie, bradycardie, autres arythmies et/ou palpitations, hypotension

Anovulation hypothalamique fonctionnelle due à l'anorexie mentale ou à la famine, éventuellement avec des anomalies électrolytiques (p. ex., hypokaliémie, hypomagnésémie)

Réflexe nauséeux diminué, lésions du palais, hémorragies sous-conjonctivales

Anovulation hypothalamique fonctionnelle due à une boulimie avec de fréquents vomissements

Petite taille

Aménorrhée primitive, cou palmé, mamelons très espacés

Anomalies cutanées

Peau chaude et humide

Tachycardie, tremblement

Peau grossière, épaisse; perte des sourcils

Bradycardie, retard des réflexes ostéotendineux, prise de poids, constipation

Acné

Virilisation

Excès d'androgènes dû à

Vergetures

Faciès lunaire, bosse de bison, obésité troncale, amyotrophie des membres, virilisation, HTA

Acanthosis nigricans

Obésité, virilisation

Vitiligo ou hyperpigmentation de la paume

Hypotension orthostatique

Signes généraux suggérant des anomalies œstrogéniques ou androgéniques

Symptômes de carence œstrogénique (p. ex., bouffées de chaleur, sueurs nocturnes, sécheresse ou atrophie vaginale)

Facteurs de risque tels qu'une ovariectomie, une chimiothérapie ou une irradiation pelvienne

Anovulation hypothalamique fonctionnelle

Hirsutisme avec virilisation

Excès d'androgènes dû à

Aménorrhée primaire

Excès d'androgènes dû à

Ovaires hypertrophiés

Excès d'androgènes dû à

Anomalies génitales et du sein

Galactorrhée

Hyperprolactinémie

Céphalées nocturnes, anomalies du champ visuel

Tumeur pituitaire

Absence ou développement incomplet des seins (et des caractères sexuels secondaires)

Adrénarche normal

Aménorrhée primaire anovulatoire dus à une insuffisance ovarienne isolée

Absence d'adrénarche

Aménorrhée primaire anovulatoire due à un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire

Absence d'adrénarche avec altération de l'odorat

Retard de développement des seins et des caractères sexuels secondaires

Antécédents familiaux de retard pubertaire

Retard constitutionnel de croissance et de puberté

Développement normal des seins et des caractères sexuels secondaires avec aménorrhée primaire

Douleurs abdominales cycliques, vagin bombé, distension utérine

Obstruction du flux génital

Ambiguïté des organes génitaux

Hermaphrodisme vrai

Pseudohermaphrodisme

Virilisation

Lèvres fusionnées, clitoromégalie à la naissance

Exposition aux androgènes pendant le 1er trimestre qui peut causer

Une augmentation du volume du clitoris après la naissance

Virilisation

Tumeur secrétant des androgènes (habituellement ovarienne)

Prise de stéroïdes anabolisants

Organes génitaux externes normaux avec caractères sexuels secondaires incomplètement développés (parfois avec développement de seins mais très peu de poils pubiens)

Absence du col et de l'utérus

Syndrome d'insensibilité aux androgènes

Augmentation du volume ovarien (bilatéral)

Symptômes de carence en œstrogènes

Insuffisance ovarienne primaire par oophorite auto-immune

Virilisation

Déficit en 17 hydroxylase

Lésions

Masse pelvienne (unilatérale)

Douleurs pelviennes

Tumeurs ou abcès intrapéritonéaux

Occlusion intestinale

Endométriomes

Rein augmenté de volume

Rein pelvien

Tumeurs pelviennes

Anomalies structurelles pelviennes

Volvulus

Examens complémentaires

L'anamnèse et l'examen clinique facilitent l'examen direct.

Si les filles ont des caractères sexuels secondaires, un test de grossesse doit être effectué pour éliminer une grossesse et une maladie trophoblastique gestationnelle comme cause de l'aménorrhée. La femme en âge de procréer doit effectuer un test de grossesse si elle a un retard de règles.

L'approche de l'aménorrhée primaire (voir algorithme Bilan de l'aménorrhée primitive) diffère de celle de l'aménorrhée secondaire (voir algorithme Bilan de l'aménorrhée secondaire), bien qu'aucune approche ou algorithme général spécifique ne soit universellement accepté.

En cas d'aménorrhée primaire et de caractères sexuels secondaires normaux, le bilan doit commencer par une échographie pelvienne pour vérifier l'absence d'une obstruction anatomique congénitale de l'appareil génital.

Bilan de l'aménorrhée primitive[a]

Bilan de l'aménorrhée primitive[a]

[a] Les valeurs normales sont

  • DHEAS: 250-300 ng/dL (0,7-0,8 mcmol/L)

  • FSH: 5-20 UI/L

  • LH: 5-40 UI/L

  • Caryotype (femme): 46,XX

  • Prolactine: 50 ng/mL (voir plus loin)

  • Testostérone: 20-80 ng/dL (0,7 à 2,8 nmol/L)

Bien que ces valeurs soient représentatives, les plages normales peuvent varier en fonction des laboratoires.

Une prolactine à 50-100 ng/mL est considérée comme légèrement élevé et est généralement due à la prise d'un médicament. Une prolactine > 100 ng/mL est considérée comme élevée et est plus susceptible d'être due à une tumeur.

[b]Certains mesurent les taux de LH lorsqu'ils mesurent les taux de FSH ou lorsque les taux de FSH sont équivoques.

[c]En cas d'aménorrhée primaire et de caractères sexuels secondaires normaux, effectuer une échographie pelvienne pour vérifier l'absence d'une obstruction anatomique congénitale de l'appareil génital.

[d] Un retard constitutionnel de croissance et de la puberté est possible.

[e] Les diagnostics possibles comprennent l'anovulation chronique hypothalamique fonctionnelle et des maladies génétiques (p. ex., déficit congénital en gonadotropin-releasing hormone [gonadolibérine], syndrome de Prader-Willi).

[f] Les diagnostics possibles comprennent le syndrome de Cushing, les androgènes exogènes, le virilisme congénital des surrénales, et le syndrome des ovaires polykystiques.

[g] Les diagnostics possibles comprennent le syndrome de Turner et les troubles caractérisés par un matériel chromosomique Y.

[h] Les poils pubiens peuvent être clairsemés.

DHEAS = sulfate de déhydroépiandrostérone; FSH = hormone folliculo-stimulante (follicle-stimulating hormone); LH = hormone lutéinisante.

Bilan d'une aménorrhée secondaire*

Bilan d'une aménorrhée secondaire*

*Les valeurs normales sont

  • DHEAS: 250-300 ng/dL (0,7-0,8 mcmol/L)

  • FSH: 5-20 UI/L

  • Caryotype (femme): 46,XX

  • Prolactine: 50 ng/mL (voir plus loin)

  • Testostérone: 20-80 ng/dL (0,7 à 2,8 nmol/L)

Bien que ces valeurs soient représentatives, les plages normales peuvent varier en fonction des laboratoires.

La prolactine à 50-100 ng/mL est considérée comme légèrement élevée et est habituellement due à un effet indésirable du médicament. Une prolactine > 100 ng/mL est considérée comme élevée et est plus susceptible d'être due à une tumeur.

†Certains mesurent simultanément les taux de FSH et de LH.

‡Les médecins doivent rechercher la présence du chromosome Y et du syndrome de l'X fragile.

DHEAS = sulfate de déhydroépiandrostérone; FSH = hormone folliculo-stimulante (follicle-stimulating hormone); LH = hormone lutéinisante; TSH = thyroid-stimulating hormone (thyréostimuline).

Lorsque des symptômes suggèrent une affection spécifique, des tests spécifiques peuvent être indiqués indépendamment de ce qu'un algorithme préconise. Par exemple, les patientes qui présentent des vergetures abdominales, un faciès lunaire, un buffalo neck, une obésité tronculaire et des membres amincis doivent être testés à la recherche d'un syndrome de Cushing. Les patientes qui présentent des céphalées et des anomalies du champ visuel ou des signes de dysfonctionnement hypophysaire doivent bénéficier d'une IRM cérébrale.

Si le bilan clinique évoque une maladie chronique, des tests des fonctions hépatique et rénale seront effectués et la vitesse de sédimentation érythrocytaire mesurée.

Les examens comprennent souvent la mesure des taux d'hormones; testostérone ou sulfate de déhydroépiandrostérone sérique totales (DHEAS) dont les niveaux sont mesurés uniquement si des signes de virilisation sont présents. Certains taux d'hormones doivent être réévalués pour confirmer les résultats. Par exemple, si la prolactinémie est élevée, elle doit être remesurée; si la FSH (follicle-stimulating hormone) est élevée, elle doit être remesurée un mois après au moins à deux reprises. L'aménorrhée avec des taux de FSH haute (hypogonadisme hypergonadotrope) suggère un dysfonctionnement ovarien; l'aménorrhée avec des taux faibles de FSH (hypogonadisme hypogonadotrophique) suggère une dysfonction hypothalamique ou hypophysaire.

Si les patientes ont une aménorrhée secondaire sans virilisation et ont un taux normal de prolactine, de FSH et une fonction thyroïdienne normale, un test aux œstrogènes et aux progestatifs peut être effectué pour stimuler une hémorragie de privation (test de stimulation par la progestérone).

Le test de stimulation par la progestérone commence en administrant de la médroxyprogestérone 5 à 10 mg par voie orale 1 fois/jour ou un autre progestatif pendant 7 à 10 jours.

  • Si une hémorragie survient, l'aménorrhée n'est probablement pas causée par une lésion endométriale (p. ex., syndrome d'Asherman) ou un reflux obstructif du tractus et la cause en est probablement un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire, une insuffisance ovarienne ou un excès œstrogénique.

  • En l'absence de saignement, un œstrogène (p. ex., des œstrogènes conjugués équins 1,25 mg, de l'œstradiol 2 mg) 1 fois/jour est administré pendant 21 jours, suivi par de la médroxyprogestérone 10 mg par voie orale 1 fois/jour ou un autre progestatif pendant 7 à 10 jours. L'absence d'hémorragies après administration d'œstrogènes suggère une lésion de l'endomètre ou une obstruction du conduit d'évacuation. Cependant, le saignement peut ne pas survenir chez les patientes qui ne présentent pas ces anomalies (p. ex., parce que l'utérus est insensible aux œstrogènes); ainsi, un essai d' œstrogène et de progestatif peut être répété pour confirmation.

Cependant, cet essai prend des semaines et les résultats peuvent être imprécis, le diagnostic de certaines pathologies sévères peut être retardé de manière significative; ainsi une IRM cérébrale doit être envisagée avant ou pendant l'essai.

Des taux légèrement élevés de testostérone ou de DHEAS suggèrent un syndrome des ovaires polykystiques, mais ces taux peuvent être élevés chez la femme qui a un dysfonctionnement hypothalamique ou hypophysaire et sont parfois normaux chez la femme hirsute malgré un syndrome des ovaires polykystiques. La cause des concentrations élevées peut parfois être déterminée en mesurant la LH (luteinizing hormone) sérique. Dans le syndrome des ovaires polykystiques, les taux circulants de LH sont souvent accrus, augmentant par conséquent le rapport LH/FSH.

Traitement

Le traitement est celui du trouble sous-jacent; avec un tel traitement, les menstruations reprennent parfois. Par exemple, la plupart des anomalies par obstruction à l'évacuation du flux génital sont réparées chirurgicalement.

Lorsqu'un chromosome Y est présent, l'ovariectomie bilatérale est recommandée parce que le risque d'évolution vers un cancer ovarien à cellules germinales est augmenté.

Les troubles associés avec l'aménorrhée peuvent également nécessiter un traitement, dont

  • L'induction d'une ovulation si une grossesse est désirée

  • Traiter les symptômes et les effets à long terme de la carence en œstrogènes (p. ex., ostéoporose, troubles cardiovasculaires, atrophie vaginale)

  • Le traitement des symptômes et la prise en charge des effets à long terme de l'excès œstrogénique (p. ex., saignements prolongés, sensibilité persistante ou marquée du sein, risque d'hyperplasie et de cancer de l'endomètre)

  • Le fait de minimiser l'hirsutisme et les effets à long terme de l'excès d'androgènes (p. ex., troubles cardiovasculaires, HTA)

Points clés

  • L'aménorrhée primitive sans caractères sexuels secondaires normaux est généralement anovulatoire (p. ex., due à un trouble génétique).

  • Toujours exclure une grossesse par un test plutôt que par l'anamnèse.

  • L'aménorrhée primaire est évaluée différemment d'une aménorrhée secondaire.

  • En cas d'aménorrhée primaire et de caractères sexuels secondaires normaux, commencer par effectuer une échographie pelvienne pour vérifier l'absence d'une obstruction anatomique congénitale de l'appareil génital.

  • En cas de signes de virilisation, rechercher les pathologies qui provoquent un excès d'androgènes (p. ex., à cause d'un syndrome des ovaires polykystiques, de tumeurs sécrétant des androgènes, un syndrome de Cushing, la prise de certains médicaments).

  • En cas de symptomatologie de carence en œstrogènes (p. ex., bouffées de chaleur, sueurs nocturnes, sécheresse ou atrophie vaginales), rechercher une insuffisance ovarienne primaire et des pathologies qui provoquent une anovulation fonctionnelle hypothalamique.

  • En cas de galactorrhée, vérifier l'absence de pathologies causes d'hyperprolactinémie (p. ex., dysfonctionnement hypophysaire, utilisation de certains médicaments).

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