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Tumeurs carcinoïdes et syndrome carcinoïde

Par

B. Mark Evers

, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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Les tumeurs carcinoïdes sont des formations non cancéreuses (bénignes) ou cancéreuses (malignes) qui produisent des taux excessifs de substances apparentées aux hormones (telles que la sérotonine), donnant lieu à un syndrome carcinoïde. Le syndrome carcinoïde est un groupe de symptômes spécifiques qui apparaissent suite à la production de ces hormones.

  • Les personnes qui ont une tumeur carcinoïde peuvent avoir des crampes et des troubles du transit.

  • Le syndrome carcinoïde est généralement associé à des bouffées de chaleur et, parfois, à des diarrhées.

  • Les médecins mesurent la quantité d’un produit de dégradation de la sérotonine dans l’urine des personnes.

  • Des examens d’imagerie sont nécessaires pour localiser la tumeur.

  • Les tumeurs sont parfois enlevées chirurgicalement,

  • Des médicaments peuvent être nécessaires pour contrôler les symptômes.

Les tumeurs carcinoïdes (parfois appelées tumeurs neuroendocriniennes) se développent, en général, à partir des cellules endocrines de la muqueuse de l’intestin grêle, ou d’autres parties de l’appareil digestif. Elles peuvent également se former dans le pancréas, les poumons (tumeur carcinoïde bronchique Carcinoïde bronchique Les carcinoïdes bronchiques sont des tumeurs rares à croissance lente de la muqueuse des voies respiratoires (bronches). Les tumeurs carcinoïdes (parfois appelées tumeurs neuroendocrines) se... en apprendre davantage ), ou rarement les testicules ou les ovaires.

Les tumeurs carcinoïdes peuvent produire en excès des substances endocrines comme la sérotonine, la bradykinine, l’histamine et les prostaglandines. Les taux très élevés de ces substances peuvent parfois entraîner un ensemble de symptômes, qualifiés de syndrome carcinoïde. Les tumeurs carcinoïdes utilisent le tryptophane, un acide aminé, pour produire un excès de sérotonine. Comme le tryptophane est généralement utilisé par l’organisme pour produire la niacine (vitamine B3), une carence en niacine Carence en niacine La carence en niacine (à l’origine de la pellagre) est rare dans les pays industrialisés. De nombreuses personnes carencées en niacine ont aussi des carences en protéines, en riboflavine (une... en apprendre davantage Carence en niacine peut apparaître dans de rares cas, ce qui peut induire une pellagre.

Quand les tumeurs carcinoïdes apparaissent dans l’appareil digestif ou le pancréas, les substances qu’elles produisent sont envoyées dans les vaisseaux qui confluent au foie par la veine porte. Ainsi, les tumeurs carcinoïdes issues de l’appareil digestif ne provoquent généralement pas de symptômes du syndrome carcinoïde, sauf si elles se sont métastasées au foie.

En cas de métastases hépatiques, le foie ne peut plus détruire les produits sécrétés par la tumeur, et ceux-ci passent dans la circulation systémique. Les personnes présenteront différents symptômes du syndrome carcinoïde selon le type de substance sécrétée par la tumeur. Les tumeurs carcinoïdes des poumons, des testicules ou des ovaires sont symptomatiques parce que les substances qu’elles fabriquent passent directement dans la circulation sanguine générale, sans être arrêtées par le filtre hépatique.

Symptômes

Les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes peuvent développer des symptômes dus à la croissance de la tumeur, similaires aux symptômes d’autres tumeurs intestinales. Ces symptômes sont principalement des crampes douloureuses et des changements de la fréquence des selles, en raison de la tumeur qui bloque l’intestin.

Syndrome carcinoïde

Un peu moins de 10 % des personnes porteuses d’une tumeur carcinoïde développent les symptômes typiques du syndrome carcinoïde, mais ce pourcentage varie en fonction de l’emplacement de la tumeur.

Le symptôme le plus fréquent du syndrome carcinoïde, et souvent le plus précoce, est le suivant :

  • Bouffées de chaleur inconfortables, en général au niveau de la tête et du cou

Les bouffées de chaleur, provoquées par un élargissement (dilatation) des vaisseaux sanguins, peuvent être déclenchées par des émotions, la prise d’aliments, de boissons alcoolisées ou chaudes. Les bouffées de chaleur peuvent provoquer des changements de couleur de la peau, allant du rouge au violet ou au pourpre.

La stimulation excessive du péristaltisme peut entraîner des crampes abdominales et une diarrhée. Parfois, l’intestin ne parvient plus à absorber les nutriments correctement, ce qui provoque une malnutrition Dénutrition La dénutrition est un déficit en calories ou en une ou plusieurs substances nutritives essentielles. La dénutrition peut se développer parce que les personnes ne peuvent pas obtenir ou préparer... en apprendre davantage Dénutrition , accompagnée de selles grasses et malodorantes.

Des sifflements et un essoufflement peuvent résulter d’une obstruction du flux d’air dans les poumons.

Diagnostic

  • Analyse d’urine pour tester l’acide 5-hydroxyindole-acétique

  • Parfois, examen d’imagerie pour localiser une tumeur

Lorsque la symptomatologie est évocatrice d’une tumeur carcinoïde, le diagnostic est souvent confirmé par la mesure des taux de 5-acide-hydroxyindole-acétique (5-HIAA), un métabolite de la sérotonine collecté dans les urines durant une période de 24 heures. Pendant les 3 jours qui précèdent l’examen, les personnes ne doivent pas consommer d’aliments riches en sérotonine comme les bananes, les tomates, les prunes, les avocats, les ananas, les aubergines et les noix.

Certains médicaments peuvent aussi fausser les résultats de cet examen : la guaïfénésine (présente dans de nombreux sirops pour la toux), le méthocarbamol (un myorelaxant) et la phénothiazine (un antipsychotique [neuroleptique]). Les personnes qui prennent des médicaments, en particulier l’un de ceux-ci, doivent discuter avec leur médecin avant de recueillir l’urine pour cet examen.

Parfois, lorsque le diagnostic est incertain, les médecins administrent un médicament qui induit des bouffées de chaleur (test de provocation). Actuellement, les médecins font rarement des tests de provocation en administrant des médicaments ; ils préfèrent interroger les personnes pour savoir quels sont les aliments, les substances ou autres facteurs qui semblent induire les bouffées de chaleur.

Localisation de la tumeur

Les examens utilisant des isotopes radioactifs Scintigraphie radio-isotopique Dans la scintigraphie radio-isotopique, des radio-isotopes sont utilisés pour produire des images. Un radio-isotope est la forme radioactive d’un élément, c’est-à-dire un atome instable qui... en apprendre davantage sont également utiles. Ces examens utilisent une substance contenant un marqueur radioactif qui est injectée dans l’organisme par voie intraveineuse et captée par un organe précis. La plupart des tumeurs carcinoïdes contiennent des récepteurs pour l’hormone somatostatine. Les médecins peuvent donc injecter une forme radioactive de somatostatine ou d’une substance apparentée dans le sang et utiliser un examen d’imagerie par scintigraphie, afin de localiser une tumeur carcinoïde et de déterminer son extension. Environ 90 % des tumeurs peuvent être localisées par cette technique. L’IRM ou la TDM permettent de confirmer la présence de métastases hépatiques.

D’autres causes de bouffées de chaleur, telles que la ménopause Ménopause La ménopause correspond à l’arrêt définitif des règles et donc de la fertilité. Pendant plusieurs années avant et juste après la ménopause, les taux d’œstrogènes varient grandement, les règles... en apprendre davantage Ménopause ou l’ingestion d’alcool, doivent être exclues. Ceci peut être réalisé en général en posant des questions à la personne (comme son âge et sa consommation d’alcool), mais parfois des tests sont nécessaires.

Traitement

  • Intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur

  • Octréotide et d’autres médicaments pour soulager les bouffées de chaleur et autres symptômes

Chirurgie et procédures thérapeutiques

Si une tumeur carcinoïde est confinée à une région spécifique comme l’appendice, l’intestin grêle, le rectum ou un lobe pulmonaire, l’intervention chirurgicale peut être curative. En cas de métastases hépatiques, l’intervention chirurgicale guérit rarement la maladie, mais peut améliorer les symptômes. D’autres traitements, tels que l’embolisation, dans laquelle des substances sont injectées dans la tumeur par le biais de vaisseaux sanguins du foie, peuvent également soulager les tumeurs hépatiques. Les tumeurs carcinoïdes grossissent lentement, de sorte que même les personnes qui ont une maladie en phase métastatique survivent souvent 10 à 15 ans. Plusieurs nouveaux médicaments, tels que l’évérolimus, peuvent également être utiles.

Soulagement des symptômes

Ni la radiothérapie ni la chimiothérapie ne sont efficaces pour traiter les tumeurs carcinoïdes. Toutefois, les associations de certains médicaments de chimiothérapie (streptozocine, fluorouracile et cyclophosphamide) peuvent soulager temporairement les symptômes lorsque la tumeur s’est propagée au foie.

Les médicaments octréotide et lanréotide peuvent également soulager les bouffées de chaleur. Certaines formes de ces médicaments ne peuvent être administrées qu’une fois par mois. D’autres traitements des bouffées de chaleur comprennent les phénothiazines (telles que la prochlorpérazine) et les antihistaminiques comme la famotidine. Dans de rares cas, la phentolamine est utilisée pour contrôler les bouffées de chaleur chez les personnes atteintes d’un syndrome carcinoïde. Parfois, on administre de la prednisone aux personnes souffrant de tumeurs carcinoïdes du poumon avec épisodes sévères de bouffées de chaleur.

La diarrhée peut être contrôlée par le lopéramide, la codéine, la teinture d’opium, le diphénoxylate ou la cyproheptadine.

La pellagre peut être évitée en garantissant une quantité adéquate de protéines dans l’alimentation et en prenant de la niacine. Les médicaments qui bloquent la production de sérotonine, tels que la méthyldopa, peuvent également prévenir la pellagre.

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