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Purpura thrombopénique idiopathique (PTI)

(purpura thrombopénique idiopathique ; purpura thrombopénique immunitaire)

Par

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Dernière révision totale juil. 2020| Dernière modification du contenu juil. 2020
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Les faits en bref
Ressources du sujet

La thrombocytopénie immunitaire (TPI) est un trouble de la coagulation provoqué par une diminution du nombre de plaquettes (thrombocytes) qui se produit chez une personne qui n’est pas atteinte d’un autre trouble affectant les plaquettes.
Dans la TPI, le système immunitaire produit des anticorps dirigés contre les plaquettes de la personne elle-même, entraînant leur destruction.

  • Les personnes peuvent présenter de minuscules taches violettes sur la peau (pétéchies) et saignent facilement.

  • Le diagnostic est réalisé avec des analyses de sang pour mesurer le nombre de plaquettes.

  • Les corticoïdes ou d’autres médicaments sont administrés pour bloquer la destruction des plaquettes.

  • Pour certaines personnes, les médicaments qui augmentent la production plaquettaire sont bénéfiques.

  • Chez l’adulte, les médecins retirent parfois la rate de la personne.

Les plaquettes sont des cellules fabriquées dans la moelle osseuse, qui circulent dans le sang et contribuent à sa coagulation Comment le sang coagule-t-il ? L’hémostase est le moyen utilisé par l’organisme pour interrompre le saignement lorsqu’un vaisseau est lésé. L’hémostase comprend la coagulation du sang. Une coagulation insuffisante peut entraîner... en apprendre davantage . Le sang contient normalement entre 140 000 et 440 000 plaquettes par microlitre (140 × 109 à 440 × 109 par litre). Lorsque la numération plaquettaire descend au-dessous de 50 000 plaquettes par microlitre de sang (moins de 50 × 109 par litre), une hémorragie peut survenir même suite à des traumatismes relativement modérés. Toutefois, le risque de saignement le plus grave ne survient généralement que lorsque la numération plaquettaire est inférieure à 10 000 à 20 000 plaquettes par microlitre (10 × 109 à 20 × 109 par litre) de sang. Avec des nombres aussi faibles, un saignement peut se produire même en l’absence de lésions reconnues.

La thrombocytopénie immunitaire est un trouble dans lequel se forment des anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme (système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage Anticorps qui détruisent les plaquettes de l’organisme. La raison pour laquelle les anticorps se forment est inconnue ; cependant, chez les enfants, la TPI se produit souvent après une infection virale. Bien que la moelle osseuse puisse augmenter la production de plaquettes pour compenser leur destruction, la production n’est généralement pas suffisante pour répondre aux besoins. Parfois, les anticorps qui détruisent les plaquettes attaquent également la moelle osseuse, ce qui réduit la production de plaquettes.

Chez les adultes, la TPI est d’ordinaire une maladie de longue durée (chronique). Chez les enfants, la TPI se résout souvent d’elle-même.

Symptômes de la TPI

Certaines personnes atteintes peuvent ne présenter aucun symptôme. Chez d’autres, les symptômes de thrombocytopénie immunitaire peuvent se développer soudainement ou progressivement. La fatigue est fréquente en cas de TPI chronique.

Le saignement cutané peut être le premier signe d’une numération plaquettaire basse. De nombreux minuscules points rouges (pétéchies) peuvent apparaître sur la peau au niveau de la partie inférieure des jambes et des traumatismes mineurs peuvent entraîner des ecchymoses noires et bleues (purpura). Les gencives peuvent saigner et du sang peut apparaître dans les selles ou dans les urines. Les règles ou les saignements de nez peuvent être anormalement abondants. L’hémorragie peut être difficile à arrêter.

Saignement cutané

Le saignement est d’autant plus important que le nombre de plaquettes est diminué. Les personnes qui ont une numération plaquettaire très basse peuvent perdre une grande quantité de sang dans l’appareil digestif ou peuvent développer des hémorragies potentiellement fatales dans le cerveau, même si elles n’ont subi aucun traumatisme. Des céphalées peuvent survenir en cas de saignement à l’intérieur du cerveau.

Diagnostic de la TPI

  • Analyses de sang pour mesurer la numération plaquettaire et la coagulation

  • Examens pour exclure d’autres troubles qui se traduisent par une faible numération plaquettaire et des saignements

Les médecins posent le diagnostic de thrombocytopénie immunitaire (TPI) lorsque la numération plaquettaire est inférieure à 100 000 par microlitre de sang (moins de 100 × 109 par litre) sans une diminution similaire du nombre de globules rouges ou de globules blancs, et lorsqu’il n’y a pas d’autre explication claire pour la thrombocytopénie telle qu’une infection ou l’utilisation de certains médicaments (voir tableau Causes de thrombopénie Causes de thrombocytopénie La thrombocytopénie est caractérisée par un faible nombre de plaquettes (thrombocytes) dans le sang, ce qui augmente le risque de saignement. Une thrombocytopénie se produit lorsque la moelle... en apprendre davantage Causes de thrombocytopénie ). Il n’existe pas de test bien établi pour confirmer qu’une personne est atteinte de TPI.

La numération plaquettaire peut être mesurée avec un compteur automatique afin de déterminer la gravité de la thrombocytopénie ; un échantillon de sang doit être examiné au microscope afin de fournir des preuves de cette cause. Les médecins doivent effectuer un examen microscopique du sang pour distinguer la TPI d’un purpura thrombotique thrombocytopénique Purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est un trouble grave dans lequel des petits caillots de sang se forment dans tout le corps, ce qui obstrue le flux de sang vers les organes vitaux... en apprendre davantage (PTT) et d’un syndrome hémolytique et urémique Syndrome hémolytique et urémique (SHU) Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est un trouble grave qui survient généralement chez les enfants et dans lequel des petits caillots de sang se forment dans tout le corps, ce qui obstrue... en apprendre davantage (SHU). Le PTT et le SHU sont d’autres troubles qui peuvent provoquer une thrombocytopénie par destruction des plaquettes.

Traitement de la TPI

  • Corticostéroïdes

  • Immunoglobuline intraveineuse, agonistes du récepteur de la thrombopoïétine ou médicaments immunosuppresseurs (par exemple rituximab, azathioprine ou mycophénolate)

  • Parfois, ablation chirurgicale de la rate

  • Dans de rares cas, transfusions de plaquettes

Dans la TPI, les anticorps qui détruisent les plaquettes peuvent être temporairement bloqués par un corticoïde (par exemple, la prednisone) ou par une immunoglobuline par voie intraveineuse, ce qui permet de faire remonter le nombre de plaquettes. Chez les enfants, on obtient généralement une guérison suite à ce traitement, en quelques semaines à quelques mois.

Certains adultes guérissent durant la première année, mais pour la plupart d’entre eux, ce n’est pas le cas. Chez les adultes qui ne répondent pas suffisamment aux corticoïdes, on peut administrer d’autres médicaments qui augmentent la production de plaquettes (agonistes du récepteur de la thrombopoïétine) ou inhibent le système immunitaire, notamment le rituximab, l’azathioprine, le cytoxan, la cyclosporine ou le mycophénolate mofétil. Le fostamatinib est un nouveau médicament qui peut être utilisé si les autres médicaments ne sont pas efficaces.

Les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (tels que romiplostim, eltrombopag et avatrombopag) augmentent la vitesse de production des plaquettes et peuvent être efficaces pendant des années. Ces médicaments sont particulièrement utiles pour les personnes qui ne peuvent pas (ou ne souhaitent pas) effectuer une splénectomie.

Chez certains adultes (mais pas les enfants) atteints de TPI, l’ablation chirurgicale de la rate (splénectomie) finira par être bénéfique pour augmenter le nombre de plaquettes. Les inconvénients de la splénectomie sont, entre autres, un risque accru de caillots sanguins, de cancer et de certaines infections potentiellement mortelles. Les personnes qui font l’objet d’une splénectomie peuvent recevoir certains antibiotiques ou des vaccins qui diminuent (mais n’éliminent pas totalement) ce risque d’infection. Le traitement par médicaments est de plus en plus utilisé, plutôt que la splénectomie.

Les personnes souffrant d’une hémorragie potentiellement mortelle peuvent recevoir une transfusion de plaquettes (en plus d’immunoglobulines et/ou de corticoïdes intraveineux).

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