Manual Msd

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Glomerulonefritis membranoproliferativa

(Glomerulonefritis mesangiocapilar, glomerulonefritis lobular)

Por

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

Última modificación del contenido jul. 2021
Información: para pacientes
Recursos de temas

La glomerulonefritis membranoproliferativa es un grupo heterogéneo de trastornos que comparten características mixtas de los síndromes nefrítico y nefrótico y hallazgos microscópicos. Afectan principalmente a niños. La causa es el depósito de inmunocomplejos, idiopático o secundario a una enfermedad sistémica. El diagnóstico se realiza con una biopsia renal. El pronóstico suele .ai malo. El tratamiento, cuando está indicado, incluye corticoides y fármacos antiplaquetarios.

La glomerulonefritis membranoproliferativa es un grupo de trastornos mediados por el sistema inmunitario, caracterizados histológicamente por engrosamiento de la membrana basal glomerular (MBG) y cambios proliferativos que se ob.aivan con microscopio óptico. Existen 3 tipos, cada uno de los cuales puede .ai de causa primaria (idiopática) o secundaria. Las formas primarias afectan a niños y adultos jóvenes de entre 8 y 30 años, y representan el 10% de los casos de síndrome nefrótico en niños; las formas secundarias tienden a afectar a adultos > 30. Los varones y las mujeres son afectados por igual. La existencia de casos familiares de algunos tipos indica que ciertos factores genéticos tienen un papel, al menos en algunos casos. Muchos factores contribuyen a la hipocomplementemia.

Glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo I

El tipo I (proliferación mesangial con inmunodepósitos) representa el 80 a 85% de los casos. La forma idiopática es rara. El tipo I aparece con más frecuencia en forma secundaria a alguno de los siguientes:

Enfermedad por depósitos densos (glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo II)

El tipo II (similar al tipo I pero con menos proliferación mesangial y con depósitos densos en la MBG) representa el 15 a 20%. Probablemente es un trastorno autoinmunitario en el cual un autoanticuerpo IgG (factor nefrítico C3) se une a la C3 convertasa, lo que hace a C3 resistente a la inactivación; la tinción inmunofluorescente permite identificar C3 alrededor de los depósitos densos y en el mesangio.

Glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo III

Se cree que el trastorno de tipo III es similar al de tipo I, y representa pocos casos. Su causa se desconoce, pero puede estar relacionada con el depósito de inmunocomplejos (IgG, C3). En el 70% de los pacientes, se encuentra un autoanticuerpo IgG contra el componente terminal del complemento. Los depósitos subepiteliales pueden aparecer focalmente y parecen interrumpir la MBG.

Signos y síntomas

Los pacientes con cuadros de tipo II tienen una mayor incidencia de anomalías oculares (drusas laminares basales, alteraciones difusas del pigmento retiniano, desprendimiento macular disciforme, neovascularización de la coroides), que acaban comprometiendo la visión.

Diagnóstico

  • Biopsia renal

  • Perfil de complemento en el suero

  • Pruebas .aiológicas

El diagnóstico se confirma con una biopsia renal Biopsia renal La biopsia de las vías urinarias requiere un especialista entrenado (nefrólogo, urólogo o radiólogo intervencionista). Las indicaciones para la biopsia diagnóstica incluyen un síndrome nefrítico... obtenga más información . La ubicación de los depósitos de los complejos inmunes puede ayudar a diferenciar los tipos; normalmente es subendotelial y mesangial en el tipo I, intramembranosa en el tipo II, y subepitelial en el tipo III. También se realizan otros estudios.

Los Perfiles séricos de complemento son anormales en la glomerulonefritis membranoproliferativa con mayor frecuencia que en otros trastornos glomerulares, y brindan una evidencia que apoya el diagnóstico (véase tabla Perfiles del complemento sérico en la glomerulonefritis membranoproliferativa Perfiles del complemento sérico en la glomerulonefritis membranoproliferativa Perfiles del complemento sérico en la glomerulonefritis membranoproliferativa ). A menudo, las concentraciones de C3 son bajas. En la enfermedad de tipo I, la vía clásica del complemento se activa y C3 y C4 se reducen. C3 puede estar disminuido con más frecuencia que C4 en el diagnóstico y disminuye aún más en el seguimiento, pero finalmente se normaliza. En la enfermedad de tipo II se activa la vía alternativa del complemento, y C3 disminuye más frecuentemente y en mayor medida que en el tipo I, mientras que las concentraciones de C4 son normales. En la enfermedad de tipo III, C3 está disminuido pero C4 es normal. El factor nefrítico C3 es detectable en el 80% de los pacientes con enfermedad de tipo II y en algunos con tipo I. El factor nefrítico del complemento terminal se detecta en un 20% de los pacientes con cuadros de tipo I, raramente en el tipo II, y en el 70% de los que tienen el tipo III.

Tabla

El hemograma completo, que a menudo se realiza durante la evaluación para el diagnóstico, revela anemia normocrómica y normocítica, a veces desproporcionada con el estadio de insuficiencia renal (posiblemente debida a hemólisis) y trombocitopenia debida al consumo de las plaquetas.

Pronóstico

El pronóstico es bueno si puede tratarse con éxito la patología de base que causa la glomerulonefritis membranoproliferativa secundaria. La glomerulonefritis membranoproliferativa idiopática de tipo I a menudo progresa lentamente; la de tipo II avanza con más rapidez. En general, el pronóstico a largo plazo es malo. La enfermedad renal terminal Enfermedad renal crónica La insuficiencia renal crónica es el deterioro progresivo y a largo plazo de la función renal. Los síntomas se desarrollan lentamente y en los estadios avanzados incluyen anorexia, náuseas,... obtenga más información Enfermedad renal crónica se produce en el 50% de los pacientes a los 10 años, y en el 90% a los 20 años. La remisión espontánea se produce en < 5% en el tipo II. La glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo I reaparece en el 30% de los pacientes con trasplante de riñón Trasplante de riñón El de riñón es el tipo más común de trasplante de órgano sólido. (Véase también Generalidades sobre el trasplante). La indicación primaria para el trasplante de riñón es enfermedad renal terminal... obtenga más información ; la de tipo II reaparece en el 90% pero, a pesar de esta alta tasa de recurrencia, es infrecuente que lleve a la pérdida del injerto. Los resultados tienden a .ai peores si la proteinuria se encuentra dentro del rango nefrótico.

Tratamiento

Siempre que sea posible, se tratan los trastornos de base. La terapia específica probablemente no está indicada para los pacientes con proteinuria fuera del rango nefrótico, que suele sugerir progresión lenta.

En los niños con proteinuria en el rango nefrótico, se administra un tratamiento con corticoides (p. ej., prednisona en dosis de 2,5 mg/kg 1 vez al día en días alternos [máximo: 80 mg/día]) durante 1 año, seguida por una disminución lenta de la dosis hasta llegar a 20 mg en días alternos durante 3 a 10 años; esta terapia puede estabilizar la función renal. Sin embargo, la terapia con corticoides puede retrasar el crecimiento y causar hipertensión Hipertensión La hipertensión arterial es la elevación sostenida de la tensión arterial sistólica en reposo (≥ 130 mmHg) o la tensión arterial diastólica (≥ 80 mmHg) en reposo. La hipertensión arterial sin... obtenga más información Hipertensión .

En los adultos, la combinación de dipiridamol (225 mg orales, 1 vez al día) con aspirina (975 mg orales, 1 vez al día) durante 1 año puede estabilizar la función renal a los 3 a 5 años, pero a los 10 años no hay diferencia con el placebo. Los estudios con terapias antiplaquetarias han producido resultados no coincidentes.

A veces, el tratamiento habitual debe sustituirse con otras alternativas terapéuticas (p. ej., cuando los corticoides pueden exacerbar una hepatitis C Hepatitis C, crónica La hepatitis C es una causa común de hepatitis crónica. A menudo es asintomática hasta que se producen manifestaciones de la enfermedad hepática crónica. El diagnóstico se confirma mediante... obtenga más información subyacente). Estos tratamientos incluyen el interferón alfa 2a o 2b (más ribavirina si la depuración de creatinina es > 50 mL/min) para la enfermedad asociada con el virus de la hepatitis C, y plasmaféresis con corticosteroides para la crioglobulinemia grave concomitante o la glomerulonefritis de progresión rápida Glomerulonefritis de progresión rápida (GNPR) La glomerulonefritis de progresión rápida es un síndrome nefrítico agudo que se asocia con la formación de medialunas glomerulares microscópicas con progresión a insuficiencia renal en semanas... obtenga más información Glomerulonefritis de progresión rápida (GNPR) . Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) pueden reducir la proteinuria y ayudar a controlar la hipertensión.

Conceptos clave

  • La glomerulonefritis membranoproliferativa es un grupo de trastornos autoinmunes con algunas características histológicas comunes.

  • Los pacientes con mayor frecuencia se presentan con síndrome nefrótico, pero pueden presentar síndrome nefrítico.

  • Confirmar el diagnóstico con biopsia renal y obtener perfiles del complemento sérico y pruebas .aiológicas.

  • Tratar a los niños que tienen proteinuria en el rango nefrótico con corticosteroides.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ARRIBA