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Demencia frontotemporal

Por

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Última modificación del contenido dic. 2019
Información: para pacientes

La demencia frontotemporal se refiere a los trastornos esporádicos y hereditarios que afectan los lóbulos frontales y temporales; incluye la enfermedad de Pick.

La demencia es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva. La demencia frontotemporal representa hasta el 10% de las demencias. La edad de inicio es habitualmente menor (55 a 65 años) que en la enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Alzheimer La enfermedad de Alzheimer produce un deterioro cognitivo progresivo y se caracteriza por depósitos de beta-amiloide y ovillos neurofibrilares en la corteza cerebral y la sustancia gris subcortical... obtenga más información . La demencia frontotemporal afecta a los hombres y a las mujeres por igual.

La enfermedad de Pick es un término utilizado para describir cambios patológicos en la demencia frontotemporal, como atrofia, pérdida neuronal, gliosis y por la presencia de neuronas anormales (células de Pick) que contienen inclusiones (cuerpos de Pick).

Alrededor de 50% de las demencias frontotemporales son hereditarias; la mayoría de las mutaciones afectan al cromosoma 17q21-22 y conducen a alteraciones de la proteína tau fijadora de microtúbulos; por lo tanto, las demencias frontotemporales son consideradas tauopatías. Algunos expertos clasifican a la parálisis supranuclear Parálisis supranuclear progresiva La parálisis supranuclear progresiva es un raro trastorno degenerativo del sistema nervioso central que deteriora progresivamente los movimientos oculares voluntarios y produce bradicinesia... obtenga más información progresiva y la degeneración corticobasal con las demencias frontotemporales, porque presentan una anatomía patológica similar y mutaciones genéticas que afectan a la proteína tau. Los síntomas, las mutaciones genéticas y los cambios anatomopatológicos pueden no corresponderse entre sí. Por ejemplo, la misma mutación produce síntomas de las demencias frontotemporales en un miembro de la familia, pero síntomas de degeneración corticobasal en otro.

  • La demencia afecta principalmente la memoria y es provocada en forma típica por cambios anatómicos en el encéfalo, tiene un inicio más lento y, usualmente, es irreversible.

  • El delirio afecta principalmente la atención y habitualmente es causado por una enfermedad aguda o toxicidad farmacológica (que a veces pone en peligro la vida) y muchas veces es reversible.

Signos y síntomas

En general, la demencia frontotemporal afecta la personalidad, la conducta y, habitualmente, más la función del lenguaje (sintaxis y fluencia) y menos la memoria que la enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Alzheimer La enfermedad de Alzheimer produce un deterioro cognitivo progresivo y se caracteriza por depósitos de beta-amiloide y ovillos neurofibrilares en la corteza cerebral y la sustancia gris subcortical... obtenga más información . El pensamiento abstracto y la atención (mantenimiento y cambios) están deteriorados; las respuestas están desorganizadas. La orientación está conservada, pero puede afectarse la recuperación de la información. Por lo general, las habilidades motoras están conservadas. Los pacientes tienen dificultad para secuenciar las tareas, aunque aquellas visuoespaciales y construccionales están menos afectadas.

Los signos de liberación frontal (reflejos de prensión, búsqueda, succión, hociqueo y palmomentoniano y el signo de la glabela [reflejos patológicos Reflejos patológicos (Véase también Introducción a la exploración neurológica) El examen de los reflejos osteotendinosos (de estiramiento muscular) evalúa los nervios aferentes, las conexiones sinápticas con la... obtenga más información ]) aparecen tardíos en la enfermedad, pero también se manifiestan en otras demencias.

Algunos pacientes desarrollan enfermedad de las neuronas motoras con atrofia muscular generalizada, debilidad, fasciculaciones, síntomas bulbares (p. ej., disfagia, distonía, dificultad para masticar) y aumento del riesgo de neumonía aspirativa y muerte temprana.

Existen diferentes tipos de demencias frontotemporales, según la parte del encéfalo afectada.

Variante conductual (frontal) de la demencia frontotemporal (DFT)

La conducta social y la personalidad cambian debido a la afectación del lóbulo frontal orbitobasal. Los pacientes se vuelven impulsivos y pierden sus inhibiciones sociales (p. ej., pueden robar en los negocios); descuidan la higiene personal. Algunos tienen síndrome de Klüver-Bucy, que comprende una amortiguación emocional, actividad hipersexual, hiperoralidad (p. ej., bulimia, succionar y lamerse los labios) y agnosias visuales. Aparece impersistencia (concentración deteriorada), inercia y rigidez mental.

La conducta se vuelve repetitiva y estereotipada (p. ej., los pacientes pueden caminar a la misma localización todo el día). Pueden recoger y manipular objetos aleatorios sin ninguna razón (se denomina conducta de utilización).

La producción verbal está reducida; aparece ecolalia, perseveración (repetición inapropiada de una respuesta) y, finalmente, mutismo.

Afasia primaria progresiva

Se deteriora la función del lenguaje debido a la atrofia asimétrica del lóbulo temporal anterolateral (peor en la izquierda); el hipocampo y la memoria están relativamente conservados. La mayoría de los pacientes se presentan con dificultad para encontrar palabras. La atención (p. ej., la amplitud de dígitos) puede estar gravemente deteriorada. Muchos pacientes tienen afasia Afasia La afasia es una disfunción del lenguaje que puede involucrar una alteración de la comprensión o la expresión de palabras o equivalentes no verbales de palabras. Se debe a un problema en los... obtenga más información , con disminución de la fluencia y dificultad para comprender el lenguaje; la vacilación en la producción del lenguaje y la disartria también son frecuentes. En algunos pacientes, la afasia es el único síntoma durante 10 años; en otros, se desarrollan déficits globales en algunos años.

La demencia semántica es un tipo de afasia progresiva primaria. Cuando se afecta más el lado izquierdo del encéfalo, la capacidad para comprender las palabras se pierde progresivamente. La palabra es fluente pero carece de significado; puede utilizarse un término genérico o relacionado en lugar del nombre específico de un objeto. Cuando el lado derecho está afectado más, los pacientes tienen anomia progresiva (incapacidad para nombrar objetos) y prosopagnosia (incapacidad para reconocer los rostros familiares). No pueden recordar las relaciones topográficas. Algunos pacientes con demencia semántica también tienen enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Alzheimer La enfermedad de Alzheimer produce un deterioro cognitivo progresivo y se caracteriza por depósitos de beta-amiloide y ovillos neurofibrilares en la corteza cerebral y la sustancia gris subcortical... obtenga más información .

Diagnóstico

  • Generalmente, es similar al diagnóstico de otras demencias

  • Evaluación clínica adicional para diferenciarlo de algunas otras demencias

  • Los síntomas cognitivos o conductuales (neuropsiquiátricos) interfieren con la capacidad de funcionar en el trabajo o hacer las actividades diarias habituales.

  • Estos síntomas representan una disminución de los niveles anteriores de funcionamiento.

  • Estos síntomas no se explican por el delirio o un trastorno psiquiátrico importante.

El diagnóstico de la demencia frontotemporal es sugerido por los hallazgos clínicos típicos (p. ej., desinhibición social o deterioro de la función del idioma con relativa conservación de la memoria).

Se realizan una TC y una RM para determinar la localización y la extención de la atrofia encefálica a fin de descartar otras causas posibles (p. ej., tumores encefálicos, abscesos, accidente cerebrovascular). Las demencias frontotemporales se caracterizan por circunvoluciones intensamente (giros) atróficas, a veces del espesor de un papel, en los lóbulos temporal y frontal. Sin embargo, la RM y la TC pueden no mostrar estos cambios hasta avanzada la demencia frontotemporal. Por lo tanto, estas enfermedades y la de Alzheimer con frecuencia pueden diferenciarse más fácilmente por criterios clínicos. Por ejemplo, la afasia progresiva primaria difiere de la enfermedad de Alzheimer en que la memoria y la función visuoespacial están preservadas y la sintaxis y la fluencia, deterioradas.

La tomografía por emisión de positrones (TEP) con desoxiglucosa marcada con flúor-18 (18F) (FDG, o FDG) puede ayudar a diferenciar la enfermedad de Alzheimer de la demencia frontotemporal, al mostrar la ubicación de las zonas hipometabólicas. En la enfermedad de Alzheimer, estas áreas se encuentran en la corteza de asociación temporoparietal posterior y la corteza cingular posterior; en la demencia frontotemporal, se encuentran en las regiones anteriores de los lóbulos frontales, la corteza temporal anterior y la corteza cingular anterior.

Pronóstico

Las demencias frontotemporales suelen progresar gradualmente, pero el ritmo de progresión varía; si los síntomas están limitados a la palabra y el lenguaje, la progresión a una demencia general puede ser más lenta.

Tratamiento

  • Medidas sintomáticas

No existe tratamiento específico para la demencia frontotemporal. Por lo general, el tratamiento es de sostén Tratamiento La demencia es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva. El diagnóstico es clínico; se utilizan por lo general las pruebas de laboratorio y de imágenes... obtenga más información . Por ejemplo, el medio ambiente debe ser brillante, alegre, y familiar, y debe ser diseñado para reforzar la orientación (p. ej., colocación de grandes relojes y calendarios en la habitación). Deben implementarse medidas para garantizar la seguridad del paciente (p. ej., sistemas de monitorización de la señal para los pacientes que deambulan).

Los síntomas se tratan según sea necesario.

Cuestiones del final de la vida

Como la introspección y el juicio se deterioran en los pacientes con demencia, puede ser necesario citar a un miembro de la familia, un tutor o un abogado para que controle la parte económica. Al comienzo de la demencia, antes de que el paciente esté discapacitado, deben aclararse sus deseos y realizarse los arreglos económicos y legales (p. ej., un poder duradero de abogado para los cuidados de la salud Poder notarial permanente para la atención de la salud Las instrucciones por adelantado son documentos legales que amplían el control de una persona sobre las decisiones de la atención médica en caso de que se vuelva incapacitada. Se denominan indicaciones... obtenga más información ). Cuando estos documentos se firman, debe evaluarse la capacidad Capacidad (competencia) e incapacidad Históricamente, la "incapacidad" era considerada sobre todo un hallazgo clínico y la "incompetencia", considerada un hallazgo legal. Esa distinción, al menos en terminología, ya no se reconoce... obtenga más información del paciente y los resultados de la evaluación deben ser registrados. Las decisiones sobre la alimentación artificial y el tratamiento de los trastornos agudos es mejor realizarla antes de que se desarrolle la necesidad.

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