El linfedema es el edema de un miembro provocado por una hipoplasia linfática (primaria), una obstrucción o un compromiso de los vasos linfáticos (secundarios). Los signos y síntomas, cuando crónicos, consisten en edema fibroso y denso que no deja fóvea a la compresión y se localiza en uno o más miembros. El diagnóstico se basa en el examen físico. El tratamiento consiste en ejercicio, vendajes con gradiente de presión, masaje y, a veces, cirugía. En general, el linfedema no se cura, pero el tratamiento puede reducir los síntomas y su velocidad de progresión y prevenir las complicaciones. Los pacientes presentan un riesgo elevado de desarrollar celulitis, linfangitis y, rara vez, linfangiosarcoma.
Etiología del linfedema
El linfedema puede ser:
Primaria: debido a hipoplasia linfática
Secundario: debido a obstrucción o rotura de los vasos linfáticos
Linfedemas primarios
Los linfedemas primarios suelen ser hereditarios y representan una pequeña proporción de los casos de linfedema (1). Varían en el fenotipo y en la edad del paciente en el momento de la presentación, pero afectan principalmente las extremidades inferiores (2). La clasificación se basa en la edad de inicio, aunque existen clasificaciones alternativas basadas en fenotipos (3).
El linfedema congénito se manifiesta antes de los 2 años y se debe a una aplasia o una hipoplasia linfática. La enfermedad de Milroy es una forma familiar autosómica dominante de linfedema congénito, que típicamente se presenta con edema bilateral de miembros inferiores, atribuido a mutaciones en el gen del receptor-3 del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGFR-3) (4). Otras manifestaciones de la enfermedad de Milroy incluyen venas grandes en la parte inferior de la pierna, uñas de los pies displásicas e hidroceles en varones. La linfangiectasia intestinal con enteropatía perdedora de proteínas, diarrea y colestasis es menos común.
El linfedema precoz se manifiesta entre los 2 y los 35 años, típicamente en mujeres durante la menarca o el embarazo (5). El término enfermedad de Meige, originalmente utilizado para describir una forma de linfedema precoz acompañado de uñas amarillas, ahora se usa como un término más general para el linfedema precoz (1, 6). El linfedema precoz suele ser autosómico dominante e implica edema indoloro de una o ambas piernas. Otros hallazgos pueden incluir pestañas adicionales (distiquiasis), paladar hendido y edema de piernas, brazos y, a veces, la cara (3).
El linfedema tardío se desarrolla después de los 35 años de edad. Existe una forma familiar y otra esporádica, pero su base genética se desconoce. Los hallazgos en la evaluación clínica son similares a los del linfedema precoz, pero pueden ser menos graves.
El linfedema es prominente en algunos otros síndromes genéticos, entre ellos:
Síndrome de uñas amarillas, caracterizado por derrames pleurales y uñas de color amarillo
Síndrome de Hennekam, un síndrome congénito infrecuente que se manifiesta con linfangiectasias intestinales y en otros sitios, anomalías faciales y discapacidad intelectual (7)
Linfedema secundario
El linfedema secundario representa la gran mayoría de los casos de linfedema (1, 8).
En los Estados Unidos, la causa más común de linfedema secundario es el tratamiento del cáncer (ya sea disección quirúrgica de ganglios linfáticos o radioterapia). Sin embargo, en algunas partes del mundo, particularmente en áreas tropicales y subtropicales, la filariasis linfática es la causa más común (9). La insuficiencia venosa crónica es un factor de riesgo para el linfedema, debido a la fuga de linfa hacia los tejidos intersticiales (9). Otras causas importantes incluyen el traumatismo vascular directo y la obstrucción linfática por un tumor.
Referencias de la etiología
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg. 2011;127(6):2419-2431. doi:10.1097/PRS.0b013e318213a218
3. Connell F, Brice G, Jeffery S, Keeley V, Mortimer P, Mansour S. A new classification system for primary lymphatic dysplasias based on phenotype. Clin Genet. 2010;77(5):438-452. doi:10.1111/j.1399-0004.2010.01394.x
4. Van Zanten M, Mansour S, Ostergaard P, et al. Milroy Disease. 2006 Apr 27 [Updated 2021 Feb 18]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1239/
5. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
6. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Meige disease; [updated July 1, 2015]. Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/noonan-syndrome/. Accessed January 12, 2026.
7. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Hennekam syndrome; [updated July 1, 2024]. Available from: Hennekam syndrome: MedlinePlus Genetics. Accessed January 27, 2026.
8. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
9. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
Síntomas y signos del linfedema
Los síntomas del linfedema incluyen dolor y sensación de pesadez o de plenitud.
El signo fundamental es el edema de los tejidos blandos, clasificado en 3 estadios progresivos:
Estadio 1: el edema deja fóvea a la compresión y el área comprometida suele recuperarse por la mañana.
Estadio 2: el edema no deja fóvea a la compresión y la inflamación crónica del tejido blando causa fibrosis temprana.
Estadio 3: el edema es denso e irreversible, sobre todo como resultado de la fibrosis del tejido blando. Además de estar engrosada, la piel puede tener el aspecto con hoyuelos de una cáscara de naranja.
Con mayor frecuencia, la inflamación es unilateral y puede empeorar cuando el clima es cálido, antes de la menstruación y después de la permanencia del miembro en posición declive durante un período prolongado. Puede afectar cualquier parte del miembro (porción proximal o distal aislada) o todo el miembro y puede restringir la amplitud de movimientos cuando el edema es periarticular. La discapacidad y la tensión emocional pueden ser significativas, en particular cuando el linfedema es secundario a un tratamiento médico o quirúrgico.
Esta fotografia muestra los brazos de una paciente con linfedema del brazo derecho (arriba). Aquí puede verse un resultado de la cirugía para el cáncer de mama.
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Otros cambios cutáneos son frecuentes y abarcan hiperqueratosis, hiperpigmentación, verrugas, papilomas e infecciones micóticas.
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En raras ocasiones, un miembro afectado, o el escroto, aumenta drásticamente de tamaño y la hiperqueratosis es grave, lo que le confiere un aspecto de piel de elefante (elefantiasis). Esta manifestación es más común con la filariasis que con otras causas de linfedema, y está relacionada con infecciones bacterianas secundarias repetidas (1, 2).
Complicaciones
Puede producirse una linfangitis con mayor frecuencia cuando ciertas bacterias ingresan a través de fisuras cutáneas entre los dedos del pie provocadas por infecciones micóticas o a través de cortes en la mano. La linfangitis suele ser estreptocócica y causa erisipela; a veces es estafilocócica. El miembro afectado se vuelve eritematoso (posiblemente solo oscuro en pacientes con piel oscura) y se siente caliente; las estrías eritematosas pueden extenderse en sentido proximal desde el punto de entrada y puede aparecer linfadenopatía. Con escasa frecuencia, la piel se fragmenta, lo que puede provocar infección local o celulitis.
Rara vez, un linfedema de larga evolución conduce al desarrollo de un linfangiosarcoma (síndrome de Stewart-Treves), por lo general en pacientes sometidos a una mastectomía (3) u otras cirugías oncológicas y radioterapia, y ocasionalmente en pacientes con filariasis.
Referencias de los signos y síntomas
1. Centers for Disease Control and Prevention. Parasites. Filarial worms. Clinical Overview of Lymphatic Filariasis. My 13, 2024. Accessed January 12, 2026.
2. Taylor MJ, Hoerauf A, Bockarie M. Lymphatic filariasis and onchocerciasis. Lancet. 2010;376(9747):1175-1185. doi:10.1016/S0140-6736(10)60586-7
3. Kim PJ, Mufti A, Sachdeva M, et al. Stewart-Treves syndrome and other cutaneous malignancies in the context of chronic lymphedema: a systematic review. Int J Dermatol. 2022;61(1):62-70. doi:10.1111/ijd.15736
Diagnóstico del linfedema
Anamnesis y examen físico
Ultrasonido
A veces, linfogammagrafía, TC o RM
El diagnóstico del linfedema primario suele basarse en el hallazgo del edema característico en los tejidos blandos de todo el cuerpo y otros datos de la anamnesis, incluidos los antecedentes familiares, y el examen físico. Las pruebas genéticas pueden confirmar la enfermedad en presencia de antecedentes familiares con una mutación causal conocida, o usarse para identificar mutaciones causales en pacientes en los que se sospecha linfedema primario o sindrómico (1). La ecografía es útil para excluir otras causas de edema de miembros inferiores, como la trombosis venosa profunda (1).
El diagnóstico del linfedema secundario suele basarse en el examen físico. La ecografía se puede utilizar para excluir trombosis venosa profunda u otras causas de edema de miembros inferiores (2).
Si el diagnóstico o la causa no están claros, la linfogammagrafía con radionúclidos puede identificar hipoplasia linfática con flujo linfático lento, aplasia linfática, captación anormal en los ganglios linfáticos y evidencia de hipertensión linfática (3). La TC y la RM pueden evaluar cambios estructurales secundarios, y la linfografía por RM puede mostrar algunas anomalías linfáticas directamente, con o sin contraste (4). La TC y la RM pueden identificar sitios de obstrucción linfática.
Deben realizarse pruebas para detectar la filariasis linfática en áreas tropicales y subtropicales donde están presentes las microfilarias infectantes.
Si la magnitud del linfedema impresiona mucho mayor que la esperada (p. ej., en una linfadenectomía) o se manifiesta cierto tiempo después de un tratamiento para el cáncer de mama, debe sospecharse una recidiva del cáncer.
Referencias del diagnóstico
1. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
2. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
3. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
4. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
Tratamiento del linfedema
Drenaje linfático manual, en el que se eleva el miembro por encima del nivel del corazón y se comprime ("ordeña") hacia el corazón
Ejercicios de los miembros
Medias de compresión graduada externas y dispositivos de compresión neumática intermitente
A veces, reducción quirúrgica de los tejidos blandos y reconstrucción para el linfedema primario
En conjunto, la combinación de drenaje linfático manual, dispositivos de compresión externa, ejercicios y cuidado de la piel se denomina terapia descongestiva compleja (o completa). Esta modalidad combinada es recomendada por expertos y ha demostrado ser eficaz para reducir el volumen del (de los) miembro(s) afectado(s) (1, 2, 3).
La terapia diurética no está indicada para el linfedema excepto en pacientes con comorbilidades como (4). La intervención dietética generalmente no es útil para el linfedema de las extremidades; para derrames quilosos o ascitis causados por lesión linfática visceral o linfedema, una dieta restringida en triglicéridos de cadena larga puede ser útil (3).
La celulitis y la linfangitis se tratan con antibióticos resistentes a la betalactamasa, que son eficaces contra microorganismos grampositivos (p. ej., dicloxacilina).
Además de los tratamientos anteriores para el linfedema en general, el tratamiento del linfedema secundario requiere el manejo de su causa. La filariasis se trata con medicamentos antiparasitarios (dietilcarbamazina, albendazol, ivermectina) (5).
Se ofrecen técnicas quirúrgicas y microquirúrgicas como liposucción, reanastomosis linfáticas, autotrasplante de ganglios linfáticos, formación de canales de drenaje, así como procedimientos de reducción quirúrgica, a pacientes que no responden a medidas más conservadoras, pero no han sido rigurosamente estudiadas (4).
La progresión de la enfermedad puede controlarse a través de la medición de la circunferencia del miembro, el volumen de agua desplazado por el miembro sumergido o con tonometría cutánea o del tejido blando (para medir la resistencia a la compresión)
Para pacientes que se han sometido a cirugía de cáncer de mama, se recomienda vigilancia, incluyendo mediciones seriadas de la circunferencia bilateral del brazo u otras medidas (6).
Las medidas preventivas secundarias consisten en evitar la aplicación de calor, el ejercicio vigoroso, los largos periodos de sedentarismo y las prendas constrictivas (incluidos los manguitos de presión arterial) alrededor del miembro afectado (7). El cuidado de la piel y las uñas requiere atención meticulosa; deben evitarse la vacunación, la flebotomía y el cateterismo intravenoso en el miembro afectado.
Se evalúan múltiples opciones farmacológicas tanto para el linfedema primario como para el secundario (1, 4). Estos incluyen medicamentos antiproliferativos para lactantes y niños pequeños con linfedema sindrómico. La terapia farmacológica debe individualizarse y considerarse en consulta con un especialista vascular o linfático.
Perlas y errores
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Referencias del tratamiento
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
3. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
4. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
5. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
6. McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol. 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
7. Asdourian MS, Skolny MN, Brunelle C, Seward CE, Salama L, Taghian AG. Precautions for breast cancer-related lymphoedema: risk from air travel, ipsilateral arm blood pressure measurements, skin puncture, extreme temperatures, and cellulitis. Lancet Oncol. 2016;17(9):e392-e405. doi:10.1016/S1470-2045(16)30204-2
Pronóstico del linfedema
Una vez que el linfedema se desarrolla, no suele poder curarse (1, 2). El tratamiento minucioso y tal vez las medidas preventivas pueden ser capaces de reducir los síntomas, enlentecer o detener la progresión de la enfermedad y prevenir las complicaciones.
Referencias del pronóstico
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
Conceptos clave
El linfedema secundario (debido a la obstrucción o la rotura de los vasos linfáticos) es mucho más común que el linfedema primario (que se debe a la aplasia/hipoplasia linfática).
La elefantiasis (hiperqueratosis extrema de la piel en un miembro afectado por linfedema) es una manifestación grave de linfedema generalmente secundario a filariasis linfática.
La curación del linfedema es inusual, pero la terapia descongestiva compleja puede reducir los síntomas, ralentizar o detener la progresión de la enfermedad y prevenir las complicaciones.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable del contenido de estos recursos.
National Lymphedema Network. Position papers intended to standardize clinical education and practice
McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
