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Prolapso de la válvula mitral (PVM)

Por

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Última modificación del contenido feb. 2020
Información: para pacientes
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El prolapso de la válvula mitral es la protrusión de las valvas de la válvula mitral hacia el interior de la aurícula izquierda durante la sístole. La causa más frecuente es la degeneración mixomatosa idiopática. El prolapso de la válvula mitral suele ser benigno, pero como complicaciones puede ocasionar insuficiencia mitral, endocarditis y rotura cordal. El PVM suele ser asintomático si no existe una insuficiencia significativa, aunque hay informes que indican que algunos pacientes presentan dolor torácico, disnea, mareos y palpitaciones. Los signos incluyen un clic mesosistólico "crepitante", seguido por un soplo telesistólico cuando hay insuficiencia. El diagnóstico se basa en el examen físico y la ecocardiografía. El pronóstico es excelente en los pacientes sin insuficiencia significativa, pero puede complicarse con la rotura cordal y con endocarditis. No se requiere un tratamiento específico, salvo cuando existe insuficiencia mitral significativa.

El prolapso de la válvula mitral es frecuente, con una prevalencia de entre 1 y 3% en las poblaciones normales, lo que depende de los criterios ecocardiográficos utilizados. El porcentaje de mujeres y hombres afectados es equivalente y la enfermedad suele manifestarse después del pico de crecimiento en la adolescencia.

Etiología

El prolapso de la válvula mitral es causado más a menudo por

  • Degeneración mixomatosa de las valvas de la válvula mitral y las cuerdas tendinosas

En la degeneración mixomatosa, la capa de colágeno fibroso de la válvula se adelgaza y se acumula material mucoide (mixomatoso). Las cuerdas se hacen más largas y delgadas y las valvas de la válvula aumentan de tamaño y se vuelven gomosas. Estos cambios dan como resultado que las valvas sean blandas y puedan sobresalir hacia atrás (prolapso) dentro de la aurícula izquierda cuando el ventrículo izquierdo se contrae. La rotura de una cuerda deteriorada puede permitir que parte de la valva se mueva en forma ondulante dentro de la aurícula, lo que suele causar insuficiencia grave.

La degeneración suele ser idiopática, aunque puede ser hereditaria, transmitida en forma autosómica dominante o, rara vez, recesiva ligada al X. La degeneración mixomatosa también puede ser secundaria a enfermedades del tejido conectivo (p. ej., síndrome de Marfan Síndrome de Marfan El síndrome de Marfan se caracteriza por anomalías del tejido conectivo que provocan alteraciones oculares, esqueléticas y cardiovasculares (p. ej., dilatación de la aorta ascendente, que puede... obtenga más información Síndrome de Marfan , síndrome de Ehlers-Danlos Síndrome de Ehlers-Danlos El síndrome de Ehlers-Danlos es un trastorno hereditario del colágeno que se caracteriza por hipermovilidad articular, hiperelasticidad dérmica y fragilidad tisular generalizada. El diagnóstico... obtenga más información Síndrome de Ehlers-Danlos , enfermedad renal poliquística Enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD) La enfermedad poliquística renal (o poliquistosis renal) es un trastorno hereditario de formación de quistes que causa el aumento gradual del tamaño de ambos riñones, a veces con progresión... obtenga más información Enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD) del adulto, osteogénesis imperfecta Osteogénesis imperfecta La osteogénesis imperfecta es un trastorno hereditario del colágeno que causa fragilidad ósea anormal difusa y, en ocasiones, se acompaña de hipoacusia neurosensorial, escleróticas azules, dentinogénesis... obtenga más información Osteogénesis imperfecta , seudoxantoma elástico Seudoxantoma elástico El seudoxantoma elástico es un trastorno genético raro caracterizado por calcificación de las fibras elásticas de la piel, la retina y el aparato cardiovascular. El diagnóstico es clínico. No... obtenga más información Seudoxantoma elástico , lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología autoinmunitaria que predomina en mujeres jóvenes. Las manifestaciones más frecuentes pueden... obtenga más información Lupus eritematoso sistémico , poliarteritis nudosa Poliarteritis nudosa (PAN) La poliarteritis nudosa es una vasculitis necrosante sistémica que afecta las arterias musculares medianas y en ocasiones las arterias musculares pequeñas, y produce isquemia tisular secundaria... obtenga más información ) y a distrofias musculares Introducción a los trastornos musculares hereditarios Las distrofias musculares son trastornos musculares progresivos, hereditarios, que se deben a defectos de uno o más genes necesarios para la estructura y función musculares normales; los cambios... obtenga más información . El prolapso de la válvula mitral se identifica con mayor asiduidad en pacientes con enfermedad de Graves Hipertiroidismo El hipertiroidismo se caracteriza por hipermetabolismo y aumento de las concentraciones séricas de hormonas tiroideas libres. Los síntomas son numerosos e incluyen taquicardia, cansancio, pérdida... obtenga más información Hipertiroidismo , hipomastia, enfermedad de Von Willebrand Enfermedad de Von Willebrand La enfermedad de Von Willebrand (EvW) es una deficiencia hereditaria de factor de Von Willebrand (FvW) que causa disfunción plaquetaria. Por lo general, la tendencia hemorragípara es leve. Las... obtenga más información , anemia drepanocítica Drepanocitosis La drepanocitosis (una hemoglobinopatía) causa una anemia hemolítica crónica que afecta casi exclusivamente a individuos de raza negra. Es causado por herencia homocigota de genes para la hemoglobina... obtenga más información Drepanocitosis y cardiopatía reumática Fiebre reumática La fiebre reumática es una complicación inflamatoria aguda no supurada de la infección faríngea por estreptococo grupo A, que causa una combinación de artritis, carditis, nódulos subcutáneos... obtenga más información Fiebre reumática .

La degeneración mixomatosa también puede afectar la válvula aórtica o la tricuspídea. La insuficiencia tricuspídea Insuficiencia tricuspídea La insuficiencia tricuspídea es una incompetencia de la válvula tricúspide que promueve el movimiento del flujo sanguíneo procedente del ventrículo derecho hacia la aurícula derecha durante... obtenga más información primaria es mucho menos común que la secundaria debida a patología ventricular izquierda.

La insuficiencia mitral Insuficiencia mitral La insuficiencia mitral es la incompetencia de la válvula mitral que moviliza el flujo desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda durante la sístole ventricular. La insuficiencia... obtenga más información (IM) debida al prolpaso de la válvula mitral puede presentarse en pacientes con valvas de la válvula mitral aparentemente normales (es decir, no mixomatosas) debido a una disfunción isquémica del músculo papilar o a una rotura cordal reumática. El prolapso transitorio de la válvula mitral se presenta en pacientes con disminución significativa del volumen intravascular, como en el caso de una deshidratación grave y a veces durante el embarazo (cuando la mujer se encuentra en decúbito dorsal y el útero gestante comprime la vena cava inferior, lo que a su vez reduce el retorno venoso).

Complicaciones

La insuficiencia mitral Insuficiencia mitral La insuficiencia mitral es la incompetencia de la válvula mitral que moviliza el flujo desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda durante la sístole ventricular. La insuficiencia... obtenga más información es la complicación más frecuente del prolapso de la válvula mitral. La insuficiencia mitral puede ser aguda (debido a la rotura de cuerdas tendinosas causando valvas con movimiento irregular u ondulante) o crónica. Las secuelas del PVM con insuficiencia mitral incluyen insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un síndrome de disfunción ventricular. La insuficiencia ventricular izquierda causa disnea y fatiga, mientras que la insuficiencia ventricular derecha promueve la... obtenga más información Insuficiencia cardíaca , endocarditis infecciosa Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa es la infección del endocardio, en general por bacterias (con mayor frecuencia, estreptococos o estafilococos) u hongos. Puede causar fiebre, soplos cardíacos, petequias... obtenga más información Endocarditis infecciosa y fibrilación auricular Fibrilación auricular La fibrilación auricular es un ritmo auricular irregular rápido. Los síntomas consisten en palpitaciones y, en ocasiones, debilidad, intolerancia a los esfuerzos, disnea y presíncope. Se pueden... obtenga más información (FA) con tromboembolia. No se ha confirmado si el prolapso de la válvula mitral provoca accidentes cerebrovasculares Generalidades sobre los accidentes cerebrovasculares Los accidentes cerebrovasculares forman un grupo heterogéneo de trastornos que involucran la interrupción focal y repentina del flujo sanguíneo cerebral que produce un déficit neurológico. Los... obtenga más información Generalidades sobre los accidentes cerebrovasculares o endocarditis, independientemente de la insuficiencia mitral y la fibrilación auricular.

Signos y síntomas

La mayoría de los pacientes con prolapso de la válvula mitral son asintomáticos. Algunos presentan síntomas inespecíficos (p. ej., dolor torácico, disnea, palpitaciones, mareos, presíncope, migrañas, ansiedad) que se cree serían secundarios a trastornos poco definidos en la señalización y la sensibilidad adrenérgica más que a una enfermedad de la válvula mitral. En un tercio de los pacientes, el estrés emocional precipita la aparición de palpitaciones, que también pueden un síntoma de arritmias benignas (extrasístoles auriculares Extrasístoles auriculares Varios ritmos provienen de focos supraventriculares (en general, en las aurículas). El diagnóstico se basa en el ECG. Muchos son trasudados asintomáticos y no precisan tratamiento. (Véase también... obtenga más información Extrasístoles auriculares , taquicardia auricular paroxística, extrasístoles ventriculares Extrasístoles ventriculares Las extrasístoles ventriculares (EV) son impulsos ventriculares aislados producidos por la reentrada del impulso dentro de los ventrículos o por un automatismo anormal de las células ventriculares... obtenga más información Extrasístoles ventriculares , ectopia ventricular compleja).

En ocasiones, los pacientes presentan insuficiencia mitral Insuficiencia mitral La insuficiencia mitral es la incompetencia de la válvula mitral que moviliza el flujo desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda durante la sístole ventricular. La insuficiencia... obtenga más información . Rara vez consultan por endocarditis Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa es la infección del endocardio, en general por bacterias (con mayor frecuencia, estreptococos o estafilococos) u hongos. Puede causar fiebre, soplos cardíacos, petequias... obtenga más información Endocarditis infecciosa (p. ej., por el hallazgo de fiebre, pérdida de peso, fenómenos tromboembólicos) o accidente cerebrovascular. Menos del 1% de los pacientes presenta una muerte súbita, a menudo como resultado de la rotura de las cuerdas tendinosas y el movimiento imprevisible de las valvas de la válvula mitral. La muerte provocada por una arritmia ventricular es inusual.

Otros hallazgos en el examen físico, asociados pero no patognomónicos del prolapso de la válvula mitral, son la hipomastia, el tórax en embudo, el síndrome de rectificación de la columna vertebral y el diámetro torácico anteroposterior estrecho.

Auscultación

  • Clic mesosistólico seco

Típicamente, el prolapso de la válvula mitral no provoca signos cardíacos visibles ni palpables.

Los PVM solos a menudo causan un clic crujiente mesosistólico cuando el aparato subvalvular se comprime abruptamente. El clic se ausculta mejor con el diafragma del estetoscopio sobre la punta del corazón a la izquierda, con el paciente en decúbito lateral izquierdo. El prolapso de la válvula mitral y la insuficiencia mitral provocan un clic con un soplo telesistólico de insuficiencia mitral. El clic se aproxima al primer ruido (S1) con maniobras que reducen el tamaño del ventrículo izquierdo (p. ej., paciente sentado, paso a la posición de pie, maniobra de Valsalva), aunque las mismas maniobras pueden aumentar la intensidad y la duración de un soplo de insuficiencia mitral. Estos efectos se deben a la disminución del tamaño del ventrículo izquierdo, que determina que los músculos papilares y las cuerdas tendinosas traccionen juntas en un área más central debajo de la válvula y provoquen un prolapso más rápido y más violelnto con insuficiencia más precoz y significativa. En cambio, la posición de cuclillas o la prensión manual isométrica retrasan el clic de S1 y acortan el soplo de la insuficiencia mitral.

El clic sistólico puede confundirse con el de la estenosis aórtica congénita, esta última puede distinguirse por su aparición durante la protosístole y porque no se moviliza con los cambios posturales o del volumen ventricular izquierdo. Otro hallazgo consiste en un sonido más grave durante la sístole, que se cree sería secundario a la vibración de las valvas, en general es transitorio y puede variar con la fase respiratoria. Rara vez se ausculta un chasquido de apertura protodiastólico causado por el retorno de la válvula prolapsada a su posición normal. En algunos pacientes, especialmente los niños, los hallazgos del PVM pueden ser más evidentes después de un esfuerzo.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía

El diagnóstico del prolapso de la válvula mitral se sospecha por los hallazgos clínicos y se confirma con ecocardiografía Ecocardiografía Esta fotografía muestra a un paciente sometiéndose a una ecocardiografía. Esta imagen muestra las 4 cámaras cardiacas y las válvulas tricúspide y mitral. La ecocardiografía usa ondas de ultrasonido... obtenga más información Ecocardiografía . El engrosamiento (≥ 5mm) de las valvas redundantes de la válvula mitral indicaría una degeneración mixomatosa más extensa y un riesgo más alto de desarrollar endocarditis e insuficiencia mitral.

Pronóstico

El prolapso de la válvula mitral suele ser benigno, pero la degeneración mixomatosa de la válvula puede estimular el desarrollo de una insuficiencia mitral. En los pacientes con insuficiencia mitral, la incidencia de dilatación de la aurícula o el ventrículo izquierdo, arritmias (p. ej., fibrilación auricular), endocarditis infecciosa o accidente cerebrovascular, la necesidad de reemplazo valvular y el riesgo de muerte oscilan entre 2 y 4%/año Los hombres son menos propensos a tener PVM, pero los que lo hacen son más proclives a progresar a la insuficiencia mitral grave.

Tratamiento

  • Por lo general, ninguno

  • En ocasiones, beta-bloqueantes

El prolapso de la válvula mitral no suele requerir tratamiento.

Pueden usarse beta-bloqueantes para aliviar los síntomas producidos por el tono simpático excesivo (p. ej., palpitaciones, migrañas, mareos) y reducir el riesgo de taquicardias, aunque no hay datos que avalen esta práctica. Un régimen típico consiste en 25 a 50 mg de atenolol 1 vez al día o 20 a 40 mg de propanolol por vía oral 2 veces al día.

La profilaxis antibiótica contra la endocarditis ya no se recomienda. La anticoagulación sólo se aconseja para prevenir la tromboembolia en pacientes con fibrilación auricular o antecedentes de ataque isquémico transitorio o accidente cerebrovascular.

Conceptos clave

  • El prolapso de la válvula mitral se debe con mayor frecuencia a una degeneración mixomatosa idiopática de la válvula mitral y las cuerdas tendinosas.

  • La regurgitación o insuficiencia mitral es la complicación más frecuente.

  • Los ruidos cardíacos a menudo incluyen un clic fuerte, mesosistólico, que ocurre antes con la maniobra de Valsalva.

  • El pronóstico es generalmente benigno a menos que se desarrolle insuficiencia mitral, en cuyo caso existe un mayor riesgo de insuficiencia cardíaca, fibrilación auricular, accidente cerebrovascular y endocarditis infecciosa.

  • El tratamiento no es necesario a menos que se desarrolle insuficiencia mitral significativa.

Información: para pacientes
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