Lesiones encefálicas de la neurona motora superior

Tumores encefálicos

Esclerosis múltiple

Accidente cerebrovascular

Aumento del tono muscular, hiperreflexia, reflejo plantar extensor (reflejo de Babinski)

Posiblemente, más rigidez y pérdida de control motor fino (destreza de los dedos) que debilidad (prensión de la mano)

Imágenes cerebrales con TC o RM

Para la esclerosis múltiple: RM del cerebro y la médula espinal cervical y torácica (no TC); a veces punción lumbar

Mielopatías (que producen disfunción de la neurona motora superior, inferior o de ambas)

Trastornos autoinmunitarios (p. ej., esclerosis múltiple, neuromielitis óptica, vasculitis)

Síndrome de la cola de caballo

Deficiencia de cobre

Infecciones (p. ej., HTLV-1, infección por HIV, sífilis, herpes simple humano 6, infección por EBV, varicela-zóster)

Compresión de la médula espinal (p. ej., secundaria a espondilosis, tumor epidural, hematoma o absceso)

Isquemia o infarto de la médula espinal

Ataxias espinocerebelosas

Degeneración combinada subaguda

Mielitis transversa

Disfunción de las neuronas motoras superiores, inferiores o ambas

Comúnmente disfunción eréctil, incontinencia o retención intestinal y vesical, ausencia de reflejos esfinterianos (p. ej., guiño anal, bulbocavernoso)

Debilidad progresiva de los miembros y fatigabilidad, torpeza, espasticidad (primero de las piernas, luego de los brazos con compresión gradual de la médula espinal)

Clásicamente nivel sensitivo dermatómico

RM de la médula espinal, mielografía por TC o ambas

Potenciales evocados somatosensitivos

Pruebas para ayudar a identificar la causa: puede incluir análisis de LCR (p. ej., proteínas, VDRL, índice de IgG, bandas oligoclonales, títulos virales, PCR), nivel de vitamina B12, prueba de HIV, ANA, RPR, autoanticuerpo IgG anti-MOG y autoanticuerpo IgG anti-NMO (anticuerpo anti-aquaporina-4) para neuromielitis óptica, HTLV-1 o VDRL, pruebas genéticas, cobre sérico y ceruloplasmina

Trastornos de las neuronas motoras (superior, inferior o ambas)

Esclerosis lateral amiotrófica

Enfermedades hereditarias de la neurona motora (p. ej., atrofia espinal muscular o espinocerebelosa, incluso la enfermedad de Kennedy)

Síndrome pospoliomielítico

Parálisis bulbar progresiva

Trastornos virales similares a la poliomielitis

Debilidad y cansancio progresivos, torpeza, espasticidad (neurona motora superior)

Hiporreflexia o flacidez (neurona motora inferior)

Atrofia muscular (neurona motora inferior)

Fasciculaciones (neurona motora inferior)

Ginecomastia, diabetes y atrofia testicular (enfermedad de Kennedy)

Electromiografía y RM del encéfalo y la médula espinal, mielografía por TC o ambas

Otras pruebas: posiblemente incluyan examen de metales pesados en orina de 24 horas para descartar neuropatía plúmbica, títulos de anticuerpos anti-GM1 (para neuropatía motora multifocal) y pruebas genéticas (p. ej., para enfermedad de Kennedy)

Polineuropatías (principalmente, polineuropatías periféricas)†,‡

Neuropatía relacionada con el alcohol

Polineuropatía de la enfermedad crítica

Neuropatías desmielinizantes (p. ej., polineuropatía desmielinizante idiopática crónica, síndrome de Guillain-Barré)

Neuropatía diabética

Neuropatías inducidas por fármacos (p. ej., por vincristina, cisplatino o estatinas)

Neuropatías hereditarias

Neuropatías infecciosas (p. ej., difteria, hepatitis C, HIV/sida, enfermedad de Lyme, sífilis)

Neuropatía motora multifocal

Sarcoidosis

Neuropatías tóxicas (p. ej., metales pesados)

Deficiencia vitamínica (p. ej., tiamina, vitamina B6 o B12)

Hiporreflexia, a veces fasciculaciones

Si es crónica, atrofia muscular

En la polineuropatía periférica, debilidad desproporcionada de la mayoría de los músculos distales y a menudo déficit en la misma distribución (en bota y en guante) (las excepciones frecuentes incluyen polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, que afecta los nervios y músculos proximales y distales por igual)

Pruebas para confirmar la presencia de neuropatía: pruebas electrodiagnósticas

Pruebas que ayudan a identificar la causa: posiblemente incluyen glucosa en plasma, prueba de tolerancia a la glucosa oral a las 2 horas, hemoglobina A1C, reagina plasmática rápida (RPR), prueba para HIV, folato, vitamina B12, electroforesis por inmunofijación de proteínas séricas, TC de tórax y nivel de ECA en suero (para sarcoidosis), evaluación de metales pesados en orina de 24 horas, anticuerpos anti-MAG (presentes en algunas neuropatías desmielinizantes), títulos de anticuerpos anti-GM1 (para la neuropatía motora multifocal) y pruebas genéticas (para las neuropatías hereditarias)

Trastornos de la unión neuromuscular

Botulismo

Síndrome de Eaton-Lambert

Miastenia grave

Intoxicación por organofosforados

Parálisis por garrapatas

Debilidad que fluctúa en intensidad (p. ej., en la miastenia grave o el síndrome de Eaton-Lambert)

A menudo, hallazgos bulbares sobresalientes (p. ej., en la miastenia grave, el boulismo o la intoxicación por organofosforados)

A veces, hiporreflexia (p. ej., en el síndrome de Eaton-Lambert, la parálisis por garrapatas o la intoxicación por organofosforados)

Pruebas para confirmar el mecanismo: pruebas electrodiagnósticas

Otras pruebas según sea necesario para ayudar a identificar un trastorno específico (p. ej., anticuerpos contra el receptor de acetilcolina, prueba de la compresa de hielo para confirmar o excluir una probable miastenia grave)

Miopatías

Miopatía alcohólica

Canalopatías

Miopatía por corticosteroides

Síndrome de Cushing

Trastornos hereditarios musculares (p. ej., distrofias musculares)

Hipocalcemia

Hipopotasemia

Hipomagnesemia

Hipofosfatemia

Miopatía hipotiroidea

Miopatías metabólicas

Polimiositis o dermatomiositis

Rabdomiólisis

Miopatía inducida por estatina

Miopatía tirotóxica

Miositis viral

Debilidad desproporcionada de los músculos proximales (por igual)

Si es crónica, atrofia muscular

En algunos tipos, hipersensibilidad a la palpación muscular

Pruebas para confirmar el mecanismo: pruebas electrodiagnósticas, enzimas musculares (p. ej., CK, adolasa) y a veces RM para confirmar atrofia muscular, hipertrofia o seudohipertrofia

Pruebas que ayudan a identificar la causa: posiblemente biopsia muscular con tinciones especiales y pruebas genéticas para ciertos trastornos hereditarios

Atrofia muscular generalizada debida a enfermedad y uso inadecuado

Quemaduras

Cáncer

Reposo prolongado en cama

Sepsis

Caquexia

Atrofia muscular difusa, sensibilidad y reflejos normales, sin fasciculaciones

Factores de riesgo clínicamente evidentes

Examen clínico solo