(Véase también Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico El sistema nervioso periférico se refiere a las partes de sistema nervioso que se ubican por fuera del encéfalo y la médula espinal. Incluye los nervios craneales y los nervios espinales desde... obtenga más información ).
Los trastornos de la transmisión neuromuscular pueden incluir
La liberación presináptica de acetilcolina (p. ej., en el botulismo Botulismo El botulismo es la intoxicación que se debe a la toxina de Clostridium botulinum y que afecta a los nervios periféricos. El botulismo puede aparecer sin la infección si se ingiere, se... obtenga más información )
La degradación de acetilcolina dentro de la sinapsis (p. ej., causada por fármacos o sustancias químicas neurotóxicas)
El trastorno más común que afecta la transmisión neuromuscular es la miastenia grave.
Algunos trastornos que afectan a otras áreas del cuerpo principalmente (p. ej., el síndrome de la persona rígida Síndrome de la persona rígida El síndrome de la persona rígida es un trastorno del sistema nervioso central que causa rigidez muscular progresiva y espasmos. (Véase también Generalidades sobre los trastornos del sistema... obtenga más información , el síndrome de Isaacs Síndrome de Isaacs El síndrome de Isaacs es un trastorno autoinmunitario de los nervios periféricos que causa manifestaciones neuromusculares, incluyendo espasmos musculares continuos (mioquimia). (Véase también... obtenga más información ) tienen manifestaciones neuromusculares.
Síndrome de Eaton-Lambert
El síndrome de Eaton-Lambert Síndromes paraneoplásicos neurológicos se debe a una alteración de la liberación de acetilcolina desde las terminaciones nerviosas presinápticas. La evaluación nerviosa repetitiva a frecuencias rápidas (20 a 50 hertzios [Hz]) o una sola estimulación supramáxima antes y después de 10 segundos de ejercicio isométrico máximo muestran una respuesta incremental de hasta 400%. Los aumentos > 100% se consideran diagnósticos de un trastorno en la transmisión neuromuscular presináptica, pero un incremento ≥ 60% es altamente sugestivo.
Botulismo
El botulismo Botulismo El botulismo es la intoxicación que se debe a la toxina de Clostridium botulinum y que afecta a los nervios periféricos. El botulismo puede aparecer sin la infección si se ingiere, se... obtenga más información que se debe al deterioro de la liberación de acetilcolina desde las terminaciones nerviosas presinápticas aparece cuando las esporas producidas por Clostridium botulinum se unen irreversiblemente a un receptor específico (sinaptotagmina II) sobre las terminaciones nerviosas colinérgicas del terminal presináptico. El resultado es una debilidad grave, a veces con compromiso respiratorio y dificultad para la deglución. Otros síntomas sistémicos pueden incluir midriasis, sequedad de boca, estreñimiento, retención urinaria y taquicardias debidas a una actividad sin oposición del sistema nervioso simpático (síndrome anticolinérgico). Estos hallazgos sistémicos están ausentes en la miastenia grave.
En el botulismo, la electromiografía detecta una respuesta decremental leve a la estimulación nerviosa repetitiva de baja frecuencia (2- a 3-Hz) pero una respuesta incremental pronunciada después de 10 segundos de ejercicio o con la estimulación repetitiva rápida (50 Hz).
Fármacos o sustancias químicas tóxicas
Los agentes colinérgicos, los insecticidas organofosforados Envenenamiento con organofosforados y carbamatos Los organofosforados y los carbamatos son ingredientes comunes de insecticidas que inhiben la actividad colinesterasa y provocan manifestaciones muscarínicas (p. ej., salivación, lagrimeo, micción... obtenga más información y la mayoría de los gases nerviosos Agentes de guerra química nerviosos Los agentes nerviosos son agentes de guerra química que actúan directamente en las sinapsis nerviosas, típicamente aumentando la actividad de la acetilcolina. Otros agentes químicos se usaron... obtenga más información (p. ej., sarina) bloquean la transmisión neuromuscular por una acción excesiva de la acetilcolina, que despolariza los receptores postsinápticos. Aparece la miosis, la broncorrea, los cólicos abdominales, la diarrea y la debilidad similar a la miastenia (síndrome colinérgico).
Los antibióticos aminoglucósidos y polipeptídicos disminuyen la liberación presináptica de acetilcolina y la sensibilidad de la membrana postsináptica a acetilcolina. Con altas concentraciones en suero, estos antibióticos pueden disminuir el bloqueo muscular en los pacientes con miastenia grave latente. El tratamiento prolongado con peniciliamina puede causar un síndrome reversible que se asemeja clínica y electromiográficamente a la miastenia grave Miastenia grave La miastenia grave se caracteriza por debilidad muscular episódica y fatigabilidad fácil causada por la destrucción de los receptores de acetilcolina mediada por autoanticuerpos y células. Es... obtenga más información . El magnesio excesivo por vía oral o IV (con concentraciones sanguíneas que se aproximan a 8 a 9 mg/dL [4 a 4,5 mmol/L]) también puede inducir una debilidad grave que se asemeja a un síndrome miasténico. Los inhibidores del punto de control inmunitario (checkpoint inhibitors) (p. ej., ipilimumab, nivolumab, pembrolizumab), una clase de medicamentos contra el cáncer, producen efectos adversos relacionados con el sistema inmunitario en < 1% de los pacientes; sin embargo, aún se informan estos efectos adversos (que incluyen miastenia grave).
El tratamiento consiste en eliminar el fármaco o la sustancia química tóxica y proporcionar el apoyo respiratorio y los cuidados de enfermería intensivos necesarios. La administración de 0,4 a 0,6 mg de atropina por vía oral 3 veces al día disminuye las secreciones bronquiales en los pacientes con un exceso colinérgico. Pueden ser necesarias dosis más altas (p. ej., 2 a 4 mg IV cada 5 minutos) para la intoxicación por insecticidas organofosforados o gases nerviosos.