El linfoma cerebral primario se origina en el tejido nervioso del encéfalo, la médula espinal o las meninges (capas de tejido que recubren el encéfalo y la médula espinal).
Los distintos tipos de tumores cerebrales (véase también la tabla Algunos tumores que se originan en el cerebro o cerca del mismo) pueden variar en cuanto a sus características, como su ubicación, las personas a quienes afectan con mayor frecuencia y los síntomas que causan.
(Véase también Introducción a los tumores cerebrales.)
Gliomas
Los gliomas son: astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas. Los astrocitomas son el tipo de glioma más común.
Algunos astrocitomas y oligodendrogliomas crecen de forma lenta y puede que inicialmente solo causen convulsiones. Otros, como los astrocitomas anaplásicos y los oligodendrogliomas anaplásicos, crecen rápidamente y son cancerosos. (Anaplástica significa que una célula no se ha especializado para realizar una función específica, es decir, la célula no está diferenciada; las células indiferenciadas en un tumor sugieren que el tumor está creciendo rápidamente).
Los astrocitomas tienden a desarrollarse en personas jóvenes (véase también Astrocitomas en niños). Pueden llegar a ser más agresivos y en ese caso se les denomina glioblastomas.
Los glioblastomas tienden a desarrollarse en la edad adulta. Los glioblastomas pueden crecer con tanta rapidez que aumenten la presión en el cerebro, causando cefaleas y ralentización del pensamiento. Si la presión llega a ser lo bastante alta, aparece somnolencia seguida de estado de coma.
Los ependimomas se desarrollan a partir de células que recubren los espacios intercerebrales (ventrículos). Los ependimomas, que son poco frecuentes, se desarrollan principalmente en niños y adultos jóvenes (véase también Ependymomas en niños). Son poco frecuentes después de la adolescencia.
Síntomas de los gliomas
Los síntomas de los gliomas varían en función de la localización del tumor.
Lóbulos frontales (ubicados detrás de la frente): los tumores localizados aquí pueden causar convulsiones, problemas para caminar, necesidad urgente de orinar, pérdida involuntaria de orina (incontinencia urinaria) y parálisis. Los afectados pueden no ser capaces de prestar atención o pensar con claridad. Pueden volverse letárgicos. Si se desarrollan tumores en el lóbulo frontal dominante (el lóbulo izquierdo en la mayoría de las personas y el lóbulo derecho en algunas personas zurdas), causan problemas relacionados con el lenguaje. Los afectados pueden tener dificultades para expresarse a pesar de que saben lo que quieren decir.
Lóbulos parietales (situados detrás de los lóbulos frontales): los tumores localizados en esta zona pueden causar pérdida del sentido de la posición (saber qué partes del cuerpo están en el espacio) y alteraciones sensitivas. Los afectados pueden ser incapaces de decir si se les está tocando en un lugar o en dos. En algunos casos se pierde parcialmente la visión en ambos ojos de forma que ninguno de los dos puede ver el lado del cuerpo opuesto al tumor. Los afectados pueden sufrir convulsiones.
Lóbulos temporales (situados por encima de las orejas, en las sienes): los tumores localizados en esta zona ocasionan convulsiones y, si se desarrollan en el lado dominante, incapacidad para comprender y utilizar el lenguaje. Se puede perder parcialmente la visión en ambos ojos de forma que ninguno de los dos puede ver el lado opuesto al tumor.
Lóbulos occipitales (hacia la parte posterior de la cabeza, por encima del cerebelo): los tumores localizados en esta zona causan pérdida parcial de la vista en ambos ojos, Alucinaciones visuales (ver cosas que no están ahí) y convulsiones.
En el interior del cerebelo o cerca de este (por encima de la parte posterior del cuello): los tumores localizados en esta zona pueden causar nistagmo (movimiento rápido de los ojos en una única dirección seguido de una lenta vuelta a la posición original), incoordinación, inestabilidad de la marcha y, algunas veces, pérdida de audición y vértigo. A veces obstruyen el drenaje de líquido cefalorraquídeo, produciendo una acumulación de líquido en los espacios intercerebrales (ventrículos). Como resultado, los ventrículos se dilatan (trastorno denominado hidrocefalia) y aumenta la presión intracraneal. Entre los síntomas se incluyen dolores de cabeza, náuseas, vómitos, dificultad para levantar la vista, problemas de visión (como visión doble) y letargo. En los bebés, la cabeza aumenta de tamaño. Si el aumento de presión es muy intenso se produce hernia cerebral, que puede evolucionar con coma y muerte.
Diagnóstico de los gliomas
Los médicos diagnostican los gliomas basándose principalmente en los resultados de la resonancia magnética nuclear (RMN) y la biopsia. Para facilitar la visualización de las estructuras, la RMN proporciona mejores resultados si se utiliza un agente de contraste (gadolinio). Para la biopsia, los médicos pueden extraer una muestra de tejido tumoral antes de la cirugía o durante la misma. Si la muestra se toma antes de la cirugía, se perfora un pequeño orificio en el cráneo y se inserta una aguja para extraerla. A continuación, se analiza la muestra para determinar con exactitud el tipo de tumor. También se analiza la muestra para detectar mutaciones genéticas que afectan el crecimiento del tumor. Esta información puede ayudar a guiar el tratamiento.
Tratamiento de los gliomas
El tratamiento de los gliomas es similar al tratamiento de todos los tumores cerebrales: cirugía para extirpar el tumor, radioterapia y, para algunos tipos de gliomas, quimioterapia y/o inmunoterapia.
El pronóstico varía ampliamente según el tipo de glioma, la ubicación del glioma, la presencia de mutaciones genéticas y la extensión de la diseminación del tumor.
Meduloblastomas
Los meduloblastomas se desarrollan principalmente en niños y adultos jóvenes (véase también Meduloblastomas en niños). Se desarrollan en el cerebelo (ubicado en la parte posterior de la cabeza, justo por encima de la nuca). Pueden obstruir el drenaje de líquido cefalorraquídeo de los espacios intercerebrales (ventrículos). En tales circunstancias se puede acumular líquido en los ventrículos, aumentando su tamaño (un trastorno conocido como hidrocefalia). Como consecuencia, la presión sobre el cerebro aumenta.
Síntomas de los meduloblastomas
Estos tumores causan nistagmo (movimiento rápido de los ojos en una dirección, seguido de una desviación lenta a la posición original), pérdida de coordinación e inestabilidad en la marcha.
Los meduloblastomas pueden diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea el encéfalo y la médula espinal), por encima del cerebro y por debajo de la médula espinal.
Tratamiento de los meduloblastomas
El tratamiento de los meduloblastomas depende del tipo de meduloblastoma, de la edad de la persona y de la extensión de la diseminación del tumor. Por lo general, en niños mayores de 3 años, los médicos extirpan de forma segura la mayor cantidad de tumor posible. A continuación se utiliza quimioterapia y, si es necesario, radioterapia. Los niños muy pequeños reciben varios medicamentos de quimioterapia después de la cirugía para intentar retrasar la radioterapia o evitarla. (En los niños, algunos tejidos son más sensibles a la radiación que en los adultos). En los adultos, primero se realiza radioterapia y, a continuación, cirugía. Añadir quimioterapia puede mejorar la supervivencia.
Con el tratamiento, el porcentaje de personas que sobreviven 5 años después (la tasa de supervivencia) varía según la edad. En general, las tasas son aproximadamente
75% o más a los 5 años
67% a los 10 años
Meningiomas
Los meningiomas son algunos de los tumores cerebrales más frecuentes. Suelen ser benignos pero pueden reaparecer después de su extirpación.
Los meningiomas son el único tumor cerebral que es más frecuente entre las mujeres. Suelen aparecer en personas de edad mediana o mayores, aunque pueden comenzar a crecer durante la infancia o en edades más avanzadas. Estos tumores no invaden directamente el cerebro, pero pueden comprimir el cerebro o los nervios craneales, bloquear la absorción del líquido cefalorraquídeo o ambas cosas. Los meningiomas también pueden crecer hasta formar huesos en la cabeza, dando lugar en ocasiones a cambios visibles que afectan la visión y la audición.
Síntomas de los meningiomas
Los síntomas de los meningiomas dependen del lugar en donde se desarrolla el tumor. Causan debilidad o entumecimiento, convulsiones, alteración del sentido del olfato, alteraciones de la vista, dolores de cabeza y alteración de la función mental. En personas de edad avanzada, un meningioma puede causar demencia.
Diagnóstico de meningiomas
El diagnóstico de los meningiomas se suele basar en los resultados de la resonancia magnética nuclear (RMN) que utiliza un agente de contraste para facilitar la visualización de la estructura.
Tratamiento de los meningiomas
Si los meningiomas no causan síntomas y son pequeños, el tratamiento consiste en realizar periódicamente pruebas de diagnóstico por la imagen para controlarlos. Si los meningiomas causan síntomas, aumentan de tamaño o se localizan en ciertas áreas críticas del cerebro, los médicos, si es posible, los extirpan, a veces utilizando radiocirugía. La radiocirugía no requiere una incisión. En cambio, utilizan radiación enfocada para destruir el tumor.
Tumores de la glándula pineal (pinealomas)
Los tumores pueden desarrollarse cerca de la glándula pineal, una pequeña estructura ubicada en el cerebro profundo. Los tumores de la glándula pineal suelen desarrollarse durante la infancia y con frecuencia causan pubertad precoz, sobre todo en niños varones. Si obstruyen el drenaje del líquido cefalorraquídeo alrededor del cerebro, dan lugar a hidrocefalia (acumulación de líquido en los ventrículos cerebrales, provocando su aumento de tamaño). Como consecuencia, la presión sobre el cerebro aumenta.
El tipo más frecuente de tumor pineal es un tumor de las células germinativas. (Los tumores de células germinales se originan en las células que se desarrollan en el sistema reproductor masculino y femenino [células denominadas células germinales].)
Síntomas de los tumores de la glándula pineal (pinealomas)
Los síntomas de los tumores hipofisarios consisten en la incapacidad para levantar la vista y cambios en la posición del párpado. Los ojos pueden ser incapaces de adaptarse a los cambios de luz.
Diagnóstico de los tumores de la glándula pineal (pinealomas)
Para determinar el diagnóstico de los tumores pineales, se suele realizar una resonancia magnética nuclear (RMN) seguida de una biopsia. A veces se hacen análisis de sangre.
Tratamiento de los tumores de la glándula pineal (pinealomas)
La radioterapia, la quimioterapia, la radiocirugía y la cirugía se utilizan solas o en combinación. Los tumores de células germinales son muy sensibles a la radioterapia y se suelen curar.
Tumores hipofisarios
La hipófisis (glándula pituitaria), situada en la base del encéfalo, controla gran parte del sistema endocrino (hormonal) del organismo. La mayoría de los tumores hipofisarios son adenomas hipofisarios, que suelen ser benignos. Los adenomas hipofisarios pueden secretar cantidades excesivas de hormonas hipofisarias o bloquear su producción. Cuando se secretan grandes cantidades de hormonas, los efectos variarán dependiendo de cuál sea la hormona secretada.
En el caso de la hormona del crecimiento, los efectos serán estatura exagerada (gigantismo) o un aumento de tamaño desproporcionado de la cabeza, la cara, las manos, los pies y el tórax (acromegalia)
Para la corticotropina, los efectos son el Síndrome de Cushing que causa la acumulación de grasa y líquido en la cara y los hombros (joroba de búfalo), estrías púrpuras en el abdomen, hipertensión arterial, huesos débiles, hematomas fáciles de cicatrizar y mala cicatrización de heridas
Si se trata de la prolactina, los efectos son: interrupción de los ciclos menstruales (amenorrea), producción de leche materna en las mujeres que no están en fase de lactancia (galactorrea) y, en los varones, pérdida de libido, disfunción eréctil y aumento de tamaño de las glándulas mamarias (ginecomastia)
Para la vasopresina, la deficiencia de arginina vasopresina (anteriormente denominada diabetes insípida), que causa sed excesiva y micción excesiva
Los tumores hipofisarios bloquean la producción hormonal mediante la destrucción de los tejidos de la hipófisis encargados de secretar las hormonas, dando lugar finalmente a niveles insuficientes de estas hormonas en el organismo.
Con frecuencia se producen dolores de cabeza. Cuando el tumor ejerce presión sobre el nervio óptico, la visión queda afectada. Con muy poca frecuencia, se produce sangrado en el interior del tumor, que provoca una cefalea repentina y pérdida de visión.
Diagnóstico de los tumores de la hipófisis
Resonancia magnética nuclear (RMN)
Análisis de sangre
Se sospecha la presencia de tumores hipofisarios en personas con cefaleas inexplicables, problemas visuales característicos o problemas debidos a anomalías en la producción de hormonas.
El diagnóstico de este tipo de tumores se suele basar en la resonancia magnética nuclear (RMN) y en los análisis de sangre que indican las concentraciones de hormonas producidas por los tumores hipofisarios.
Tratamiento de los tumores de la hipófisis
Cirugía o medicamentos
El tratamiento de los tumores hipofisarios depende de la hormona que se produce en exceso. Por ejemplo, los tumores hipofisarios debidos a la hormona del crecimiento se extirpan quirúrgicamente. En ocasiones, sobre todo si el tumor no se puede extirpar quirúrgicamente o si hay mucho tejido afectado, se requiere radioterapia.
Los adenomas que producen en exceso prolactina se tratan con medicamentos que actúan como la dopamina, la hormona cerebral que bloquea la producción de prolactina. Estos fármacos (tales como la bromocriptina, el pergolida y la cabergolina) reducen los niveles sanguíneos de prolactina y a menudo disminuyen el tamaño del tumor. Por lo general no se requiere ni cirugía ni radioterapia.
Linfoma cerebral primario
El linfoma cerebral primario es cada vez más frecuente, sobre todo entre las personas mayores y las personas con un sistema inmunitario debilitado (inmunodeprimido) (como las personas con infección por VIH en fase terminal o las que se han sometido a un trasplante de órgano). El virus de Epstein-Barr, que causa la mononucleosis infecciosa, puede contribuir a la aparición de un linfoma en personas con infección por VIH o con un sistema inmunitario debilitado.
El linfoma cerebral primario puede formar varios tumores en el cerebro o, a veces, uno solo. A veces, el linfoma cerebral afecta la retina y el nervio óptico del ojo porque los nervios del encéfalo se extienden hacia el interior del ojo.
Diagnóstico del linfoma cerebral primario
Resonancia magnética nuclear (RMN)
A veces, una punción lumbar o una biopsia
La RMN puede ayudar a los médicos a diagnosticar el linfoma cerebral primario. Sin embargo, los hallazgos de la RMN pueden no ser concluyentes. Luego se realiza una biopsia o punción lumbar.
Una punción lumbar se lleva a cabo para obtener líquido cefalorraquídeo y examinarlo al microscopio. Una punción lumbar puede ayudar cuando el diagnóstico o el tipo de tumor no está claro. Cuando el linfoma afecta las meninges (que recubren el encéfalo y la médula espinal), las células del linfoma pueden detectarse en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Sin embargo, en las personas que tienen un tumor grande que aumenta la presión intracraneal no es posible la punción lumbar. En estos casos la extracción de líquido cefalorraquídeo durante una punción lumbar puede causar un desplazamiento del tumor. El cerebro puede ser empujado hacia los lados y hacia abajo a través de unas pequeñas aberturas que normalmente están presentes en las láminas de tejido relativamente rígidas que dividen el cerebro en compartimentos. El resultado es una hernia cerebral.
Si el líquido cefalorraquídeo (LCR) no contiene células de linfoma, se requiere una biopsia cerebral.
Los médicos practican una exploración con lámpara de hendidura para buscar tumores en la retina o en el nervio óptico en la parte posterior del ojo.
Para asegurarse de que el linfoma ha aparecido por primera vez en el cerebro y no en otras partes del cuerpo para luego diseminarse al cerebro, los médicos hacen lo siguiente:
Biopsia de médula ósea
Pruebas de diagnóstico por la imagen del tórax, el abdomen y la pelvis
Estas pruebas también ayudan a determinar la extensión del linfoma.
Tratamiento del linfoma cerebral primario
Corticoesteroides
Quimioterapia
Radioterapia
Los corticoesteroides pueden reducir el tamaño del tumor, disminuir la inflamación a su alrededor y dar lugar a una rápida mejoría al principio. Sin embargo, la mejora no dura.
La quimioterapia puede dar lugar a una mejora duradera. Se utilizan varios fármacos antineoplásicos (quimioterápicos), como el metotrexato y el arabinósido de citosina. Estos medicamentos se administran en dosis altas por vía intravenosa. Los medicamentos antineoplásicos (quimioterápicos) también se pueden inyectar en el líquido que rodea el encéfalo y la médula espinal. El medicamento se inyecta en el espacio que rodea la médula espinal a través de una aguja insertada entre dos vértebras en la parte inferior de la columna vertebral. A veces se administran junto con la quimioterapia medicamentos de inmunoterapia que se dirigen a proteínas específicas situadas en la superficie de las células del linfoma. El rituximab es un ejemplo.
Cuando se administran en dosis elevadas, algunos medicamentos antineoplásicos (quimioterápicos) pueden afectar a las células madre que se convierten en células sanguíneas. Si se utilizan dichos medicamentos, se pueden extraer las células madre de la sangre de una persona antes de comenzar la quimioterapia y luego agregarse de nuevo después de la misma. Este procedimiento (llamado trasplante autólogo [autotrasplante] de células madre) puede restaurar la producción de células sanguíneas.
Algunas personas sufren enfermedades que les impiden someterse a un trasplante autólogo de células madre. La radioterapia puede resultarles beneficiosa. Debido a que el linfoma cerebral primario tiende a extenderse por todo el cerebro, se utiliza la radioterapia cerebral total.
Los que son más jóvenes tienen una mayor tasa de supervivencia que los adultos mayores.
