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Enfermedad de Kawasaki

(Enfermedad de Kawasaki)

Por

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisión completa oct. 2019
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La enfermedad de Kawasaki produce inflamación de los vasos sanguíneos de todo el organismo.

  • La causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida, pero puede estar asociada con una infección.

  • Los niños suelen tener fiebre, erupción cutánea, y una lengua de color rojo brillante (lengua de fresa o de frambuesa), y algunos desarrollan complicaciones cardíacas que rara vez pueden ser mortales.

  • El diagnóstico se basa en ciertos criterios establecidos.

  • Con el tratamiento precoz, casi todos los niños se recuperan.

  • Los niños reciben altas dosis de inmunoglobulina y aspirina (ácido acetilsalicílico).

La enfermedad de Kawasaki produce inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos (vasculitis) de todo el organismo. Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero los datos sugieren que puede ser provocado por un virus u otro agente infeccioso que desencadena una respuesta inmunitaria anormal, en niños genéticamente predispuestos. La inflamación de los vasos sanguíneos en el corazón causa los problemas más graves. La inflamación también puede extenderse a otras partes del organismo como el páncreas y los riñones.

La mayoría de los niños con la enfermedad de Kawasaki tienen de 1 a 8 años de edad, aunque puede verse en lactantes y adolescentes. La incidencia en niños varones es aproximadamente 1,5 veces la de las niñas. La enfermedad es más frecuente entre los niños de ascendencia japonesa. Se estima que cada año se producen en Estados Unidos varios miles de casos de la enfermedad de Kawasaki. La enfermedad de Kawasaki ocurre durante todo el año, pero es más frecuente en primavera o en invierno.

Síntomas

La enfermedad empieza con fiebre, generalmente por encima de 39 °C, que aumenta y desciende durante un periodo de 1 a 3 semanas. La temperatura del niño no vuelve a la normalidad a menos que se administren medicamentos que disminuyan la temperatura (como acetaminofeno [paracetamol] e ibuprofeno). Al cabo de 1 o 2 días, aparece enrojecimiento ocular pero no aparecen legañas. Después de 5 días con frecuencia aparece una erupción roja, en forma de manchas, habitualmente en el tronco, alrededor de la zona del pañal y en las membranas mucosas, como la boca o la vagina. La erupción puede parecerse a la urticaria o a la erupción causada por el sarampión o la escarlatina. El niño presenta un enrojecimiento de la garganta; labios enrojecidos, secos y agrietados; y lengua enrojecida con aspecto de fresa. También las palmas de las manos y las plantas de los pies adquieren un color rojo o púrpura, y las manos y los pies se hinchan. La piel de los dedos de manos y pies empieza a desprenderse al cabo de unos 10 días de iniciarse la enfermedad. A menudo los ganglios linfáticos del cuello se inflaman y se vuelven ligeramente sensibles al tacto. La enfermedad puede durar de 2 a 12 semanas o más.

Complicaciones de la enfermedad de Kawasaki

Si los niños no reciben tratamiento, hasta 1 de cada 4 desarrolla problemas cardíacos, que por lo general comienzan de 1 a 4 semanas después del inicio de la enfermedad. Algunos de estos niños desarrollan el problema cardíaco más grave, un abombamiento en la pared de una arteria coronaria (aneurisma arterial coronario). Estos aneurismas pueden romperse u originar un trombo, que deriva en un infarto de miocardio y muerte súbita. El tratamiento reduce el riesgo de complicaciones cardíacas a cerca de 1 de cada 20 casos.

Otros problemas incluyen la inflamación dolorosa de los tejidos que rodean el encéfalo (meningitis), de los oídos, ojos, hígado, articulaciones, uretra y vesícula biliar. Estos síntomas finalmente se resuelven sin dejar secuelas.

Diagnóstico

  • Criterios establecidos

  • Electrocardiografía y ecografía cardíaca

  • Pruebas de laboratorio

El médico diagnostica la enfermedad de Kawasaki cuando el niño tiene al menos 4 de 5 síntomas definidos (ver ¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Kawasaki?).

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Kawasaki?

El médico diagnostica la enfermedad de Kawasaki si el niño ha tenido fiebre durante 5 días como mínimo y presenta al menos 4 de los 5 síntomas siguientes:

  • Ojos rojos sin secreción

  • Labios enrojecidos, secos y agrietados y una lengua de color rojo (lengua de fresa)

  • Hinchazón, enrojecimiento y descamación de las manos y los pies

  • Erupción roja e irregular en el tronco

  • Ganglios linfáticos del cuello inflamados y dolorosos a la palpación

También realiza análisis y cultivos de sangre y de exudado faríngeo para descartar otros trastornos que causan síntomas similares (como el sarampión, la escarlatina y la artritis idiopática juvenil).

Con frecuencia se consulta con médicos especializados en el tratamiento de los trastornos del corazón en los niños (cardiólogos pediátricos) o especialistas en enfermedades infecciosas.

Una vez que se diagnostica la enfermedad de Kawasaki, se realizan una electrocardiografía (ECG) y una ecografía del corazón (ecocardiografía) para buscar aneurismas de las arterias coronarias, fugas en las válvulas del corazón, inflamación del saco que rodea el corazón (pericarditis) o inflamación del músculo cardíaco (miocarditis). A veces las alteraciones no aparecen de inmediato, por lo que estas pruebas se repiten a las 2 a 3 semanas, 6 a 8 semanas y, quizás, a los 6 a 12 meses después del inicio de los síntomas. Si las electrocardiografías o ecocardiografías muestran anomalías, se puede realizar una prueba de esfuerzo. Si durante la ecocardiografía se detecta un aneurisma puede ser necesario realizar un cateterismo cardíaco.

Pronóstico

Con tratamiento, los niños se recuperan completamente si sus arterias coronarias no se lesionan durante las 8 primeras semanas de la enfermedad. En los niños con problemas de las arterias coronarias, el resultado varía según la gravedad de la enfermedad. Sin embargo, con un tratamiento temprano, casi ningún niño estadounidense con enfermedad de Kawasaki muere.

Sin tratamiento, la tasa de mortalidad es de alrededor del 1%. De los niños que fallecen, la muerte casi siempre se produce en los primeros 6 meses, pero puede ocurrir hasta 10 años más tarde.

Alrededor de dos tercios de los aneurismas desaparecen en un año. Los aneurismas grandes tienen más probabilidades de permanecer. Sin embargo, incluso si los aneurismas se resuelven, el niño tiene mayor riesgo de sufrir problemas cardíacos en la edad adulta.

Tratamiento

  • Altas dosis de inmunoglobulina y aspirina (ácido acetilsalicílico)

El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se inicia lo antes posible. El tratamiento administrado en los primeros 10 días tras el inicio de los síntomas reduce significativamente el riesgo de daño arterial coronario y acelera la resolución de la fiebre, la erupción y el malestar. Durante 1 a 4 días, se administran dosis altas de inmunoglobulina por vía intravenosa y dosis altas de aspirina (ácido acetilsalicílico) por vía oral. Tan pronto como pasen 4 o 5 días sin que el niño tenga fiebre, se disminuye la dosis de aspirina (ácido acetilsalicílico) aunque se continuará su administración hasta por lo menos 8 semanas desde el comienzo de la enfermedad. Si no hay aneurismas en las arterias coronarias y han desaparecido los signos inflamatorios, se puede interrumpir el tratamiento con aspirina (ácido acetilsalicílico). Sin embargo, los niños con alteraciones de las arterias coronarias requieren tratamiento a largo plazo con aspirina (ácido acetilsalicílico).

Dado que la aspirina (ácido acetilsalicílico) aumenta el riesgo de que se produzca el síndrome de Reye en niños con gripe o varicela, los médicos se aseguran de que estos niños cuando el tratamiento con aspirina es a largo plazo reciban la vacuna anual recomendada contra la gripe. Todos los niños también deben recibir la vacuna contra la varicela a las edades apropiadas. Si existe exposición o contacto con la gripe o la varicela, a veces se utiliza temporalmente dipiridamol en lugar de aspirina (ácido acetilsalicílico) para disminuir el riesgo de síndrome de Reye.

Los niños con grandes aneurismas coronarios se tratan con fármacos que evitan la formación de coágulos (anticoagulantes).

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