Eine HIV-assoziierte Nephropathie ist durch klinische Befunde ähnlich denen der fokal- segmentalen Glomerulosklerose und oft Biopsiekennzeichen einer "collapsing" Glomerulopathie (eine Variante der fokalen segmentale Glomerulosklerose) charakterisiert.
HIV-assoziierte Nephropathie, eine Form des nephrotischen Syndroms, scheint häufiger aufzutreten bei Patienten afrikanischer Abstammung mit einer Human-Immunodeficiency-Virus (HIV)-Infektion, die Medikamente injizieren oder die ihre antiretrovirale Therapie nur unzureichend einhalten. Dieses erhöhte Risiko könnte zum Teil auf genetische Varianten im APOL1-Gen zurückzuführen sein (1). Die Infektion von Nierenzellen mit HIV kann zur Verschlechterung beitragen.
Die meisten klinischen Ergebnisse sind ähnlich denen der fokal-segmentalen Glomerulosklerose, aber Hypertonie ist weniger verbreitet und die Nieren bleiben vergrößert.
Die meisten Patienten mit HIVAN erleben innerhalb von 1–4 Monaten eine rasche Progression zum terminalen Nierenversagen.
Allgemeiner Hinweis
1. Neves PD, Watanabe A, Watanabe EH, et al. Idiopathic collapsing glomerulopathy is associated with APOL1 high-risk genotypes or Mendelian variants in most affected individuals in a highly admixed population. Kidney Int 2024;105(3):593-607. doi:10.1016/j.kint.2023.11.028
Diagnose der HIV-assoziierten Nephropathie
Nierenbiopsie
Eine HIV-assoziierte Nephropathie wird bei Patienten mit nephrotischem Syndrom oder Nephropathie und schwerer HIV-Infektion vermutet. Eine HIV-assoziierte Nephropathie sollte von den vielen anderen Störungen unterschieden werden, die bei HIV-infizierten Patienten mit höherer Frequenz auftreten und andere Nierenkrankheiten verursachen können, wie etwa die thrombotische Mikroangiopathie (hämolytisch urämisches Syndrom und thrombotisch-thrombozytopenische Purpura), Immunkomplex-vermittelte Glomerulonephritis, medikamentenbedingte interstitielle Nephritis (aufgrund von Indinavir und Ritonavir) und Rhabdomyolyse (aufgrund von Statinen).
Ultraschall, wenn durchgeführt, zeigt, dass die Nieren vergrößert und stark echogen sind.
Normalerweise wird eine Nierenbiopsie durchgeführt. Die Lichtmikroskopie zeigt einen Kapillarkollaps unterschiedlichen Schweregrades (collapsing glomerulopathy) und eine Vermehrung der mesangialen Matrix unterschiedlichen Ausmaßes. Die Tubuluszellen zeigen ausgeprägte degenerative Veränderungen und eine tubuläre Atrophie oder mikrozytäre Erweiterung. Häufig sind interstitielle Immunzellinfiltrate, Fibrose und Ödem. Tubuläre retikuläre Einschlüsse, ähnlich denen bei systemischem Lupus erythematodes, werden in den endothelialen Zellen gefunden, sind aber bei wirksamer HIV-Therapie selten.
Fokal-segmentale Glomerulosklerose mit Zusammenbruch der glomerulären Büschel und mikrozystischen tubulären Veränderungen ist charakteristisch für HIV-assoziierte Nephropathie (Jones-Silberfärbung, ×100).
Fokal-segmentale Glomerulosklerose mit Zusammenbruch der glomerulären Büschel und mikrozystischen tubulären Veränderung
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
Eine HIV-assoziierte Nephropathie kann durch retikuläre Einschlüsse im Zytoplasma von Endothelzellen in der Transmissionselektronenmikroskopie von fokal-segmentaler Glomerulosklerose unterschieden werden (×20.000). Diese retikulären Einschlüsse sind jedoch dank der hochaktiven antiretroviralen Therapie selten geworden.
Eine HIV-assoziierte Nephropathie kann durch retikuläre Einschlüsse im Zytoplasma von Endothelzellen in der Transmissio
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
Fokal-segmentale Glomerulosklerose mit Zusammenbruch der glomerulären Büschel und mikrozystischen tubulären Veränderungen ist charakteristisch für HIV-assoziierte Nephropathie (Jones-Silberfärbung, ×100).
Fokal-segmentale Glomerulosklerose mit Zusammenbruch der glomerulären Büschel und mikrozystischen tubulären Veränderung
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
Eine HIV-assoziierte Nephropathie kann durch retikuläre Einschlüsse im Zytoplasma von Endothelzellen in der Transmissionselektronenmikroskopie von fokal-segmentaler Glomerulosklerose unterschieden werden (×20.000). Diese retikulären Einschlüsse sind jedoch dank der hochaktiven antiretroviralen Therapie selten geworden.
Eine HIV-assoziierte Nephropathie kann durch retikuläre Einschlüsse im Zytoplasma von Endothelzellen in der Transmissio
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
Normaler Blutdruck und persistierend vergrößerte Nieren helfen, zwischen HIV-assoziierte Nephropathie und fokal-segmentaler Glomerulosklerose zu unterscheiden.
Behandlung der HIV-assoziierten Nephropathie
Antiretrovirale Therapie (ART) und Angiotensinhemmung
Die Beherrschung der HIV-Infektion kann helfen, die Nierenschäden zu minimieren; tatsächlich ist HIV-assoziierte Nephropathie selten bei Patienten, die ART bei einer gut kontrolierten HIV-Infektion einnehmen. Die Bedeutung der Kortikosteroide ist noch nicht gut untersucht (1). Angiotensinhemmung mit Angiotensin-konvertierenden Enzyms (ACE)-Hemmern oder Angiotensin-Rezeptor-Blockern (ARB) ist wahrscheinlich von einem gewissen Nutzen. An einigen Zentren wird eine Nierentransplantation durchgeführt.
Literatur zur Therapie
1. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 100(4S):S1-S276, 2021. doi:10.1016/j.kint.2021.05.021
