Die hypertrophe Pylorusstenose ist eine Obstruktion des Pyloruslumens durch eine Pylorusmuskelhypertrophie. Die Diagnose wird durch Sonographie des Abdomens gestellt. Die Behandlung erfolgt chirurgisch
Die hypertrophe Pylorusstenose kann zu einer fast kompletten Magenausgangsstenose führen. Sie betrifft nur wenige von 1000 Säuglingen und ist bei männlichen Säuglingen im Verhältnis 5:1 häufiger, insbesondere bei männlichen Erstgeborenen. Es tritt am häufigsten im Alter zwischen 3 und 6 Wochen und selten nach 12 Wochen auf.
Ätiologie der hypertrophen Pylorusstenose
Die spezifische Ätiologie einer hypertrophen Pylorusstenose ist unsicher, aber es gibt Hinweise auf eine genetische Komponente, da Geschwister und Kinder von Betroffenen ein höheres Erkrankungsrisiko haben, insbesondere eineiige Zwillinge. Mütterliches Rauchen während der Schwangerschaft erhöht auch das Risiko. Als Ursache werden eine unzureichende NO-Synthese, eine abnorme Innervation der Muskelschicht und Hypergastrinämie diskutiert.
Säuglinge, die in den ersten Lebenswochen bestimmte Makrolid-Antibiotika (z. B. Erythromycin) erhielten, haben ein signifikant höheres Erkrankungsrisiko.
Einige Studien haben ein erhöhtes Risiko bei mit der Flasche gefütterten Säuglingen im Vergleich zu gestillten Säuglingen festgestellt, aber es ist nicht klar, ob dieses Risiko mit einer Änderung der Fütterungsmethode oder mit der Art der Fütterung zusammenhängt (1, 2).
Literatur zur Ätiologie
1. Krogh C, Biggar RJ, Fischer TK, et al: Bottle-feeding and the Risk of Pyloric Stenosis. Pediatrics 130(4):e943-e949, 2012. doi: 10.1542/peds.2011-2785
2. McAteer JP, Ledbetter DJ, Goldin AB: Role of bottle feeding in the etiology of hypertrophic pyloric stenosis. JAMA Pediatr 167(12):1143-1149, 2013. doi: 10.1001/jamapediatrics.2013.2857
Symptome und Anzeichen von hypertropher Pylorusstenose
Die Symptome der hypertrophen Pylorusstenose entwickeln sich typischerweise zwischen der 3. und 6. Lebenswoche. Kraftvolles Erbrechen, oft als "Projektil" Erbrechen (ohne Galle) beschrieben, tritt kurz nach dem Essen auf. Bis es zur Dehydratation kommt, lässt sich das Kind fast gierig füttern und sieht gut aus, im Gegensatz zu Kindern mit Erbrechen aufgrund von systemischen Krankheiten.
Eine peristaltische Welle des Magens kann sichtbar sein, die das Epigastrium von links nach rechts überquert. Eine diskrete, 2–3 cm große, feste, bewegliche olivenartige pylorische Walze kann manchmal tief auf der rechten Seite des Epigastriums getastet werden.
Mit Fortschreiten der Krankheit nehmen Kinder nicht zu, werden unterernährt und entwickeln Dehydratation mit Elektrolyt- und Säure-Basen-Störungen.
Diagnose der hypertrophen Pylorusstenose
Sonographie
Der Verdacht auf eine hypertrophe Pylorusstenose sollte bei allen Säuglingen in den ersten Lebensmonaten mit projektilartigem Erbrechen geäußert werden, insbesondere wenn sie Appetit haben und ansonsten gesund erscheinen.
Die Diagnose einer hypertrophe Pylorusstenose wird durch Abdomensonographie gestellt, die eine Dickenzunahme des Pylorus zeigt (typischerweise ≥ 4 mm, normal < 3 mm), zusammen mit einem verlängerten Pylorus (> 16 mm).
Tipps und Risiken
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Bei unsicherer Diagnose kann die Ultraschalluntersuchung seriell wiederholt oder ein Bariumschluck durchgeführt werden, der typischerweise eine verzögerte Magenentleerung und das typische Schnürungszeichen oder "Eisenbahngleis-Zeichen" des deutlich verengten, verlängerten Pyloruslumens zeigt. In seltenen Fällen wird eine Gastroskopie zur Diagnosesicherung nötig.
Die klassische Elektrolytentgleisung, die ein Kind mit Pylorusstenose zeigt, ist eine hypochlorämische, metabolische Alkalose (aufgrund des Verlusts hydrochlorischer Säure und simultaner Hypovolämie). Etwa 5 bis 14% der Kinder haben Gelbsucht und etwa 5% Malrotation.
Behandlung der hypertrophen Pylorusstenose
Chirurgischer Eingriff (Pyloromyotomie)
Die Initialbehandlung einer hypertrophe Pylorusstenose besteht in der Korrektur der Elektrolytentgleisung und Hydratation.
Die endgültige Behandlung erfolgt durch longitudinale Pylorusmyotomie, die die Mucosa intakt lässt und nur die Muskelfasern trennt. Postoperativ verträgt der Säugling innerhalb eines Tages die Nahrung.
Aufgrund der Wirksamkeit und Sicherheit der Pyloromyotomie wird die nicht-chirurgische Therapie nicht als gute Alternative angesehen.
Wichtige Punkte
Projektilerbrechen tritt bei einem < 3 Monate alten Säugling kurz nach der Fütterung auf, gewöhnlich zwischen der 3. und 6. Lebenswoche und, wenn die Dehydratation nicht signifikant wird, neigt der Appetit dazu, intakt zu sein und das Kind scheint gesund zu sein.
Die Diagnose wird durch Sonographie gestellt.
Die Behandlung ist die chirurgische Inzision des hypertrophierten Pylorusmuskels.