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Hypertrophe Pylorusstenose

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Inhalt zuletzt geändert Okt 2018
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Die hypertrophe Pylorusstenose ist eine Obstruktion des Pyloruslumens durch eine Pylorusmuskelhypertrophie. Die Diagnose wird durch Sonographie des Abdomens gestellt. Die Behandlung erfolgt chirurgisch

Die hypertrophe Pylorusstenose kann zu einer fast kompletten Magenausgangsstenose führen. Es betrifft 2 bis 3 von 1000 Säuglingen und ist häufiger bei männlichen Säuglingen bei einem 5:1-Verhältnis, vor allem bei männlichen Erstgeborenen. Es tritt am häufigsten zwischen der 3. und 6. Lebenswoche auf und selten nach der 12. Woche.

Ätiologie

Die spezifische Ätiologie einer hypertrophen Pylorusstenose ist unsicher, aber es gibt Hinweise auf eine genetische Komponente, da Geschwister und Kinder von Betroffenen ein höheres Erkrankungsrisiko haben, insbesondere eineiige Zwillinge. Mütterliches Rauchen während der Schwangerschaft erhöht auch das Risiko. Als Ursache werden eine unzureichende NO-Synthese, eine abnorme Innervation der Muskelschicht und Hypergastrinämie diskutiert. Säuglinge, die in den ersten Lebenswochen bestimmte Makrolid-Antibiotika (z. B. Erythromycin) erhielten, haben ein signifikant höheres Erkrankungsrisiko.

Symptome und Beschwerden

Die Symptome der hypertrophen Pylorusstenose entwickeln sich typischerweise zwischen der 3. und 6. Lebenswoche. Schwallartiges Erbrechen (ohne Galle) tritt kurz nach dem Füttern auf. Bis es zur Dehydratation kommt, lässt sich das Kind fast gierig füttern und sieht gut aus, im Gegensatz zu Kindern mit Erbrechen aufgrund von systemischen Krankheiten. Eine peristaltische Welle des Magens kann sichtbar sein, die das Epigastrium von links nach rechts überquert. Eine diskrete, 2–3 cm große, feste, bewegliche olivenartige pylorische Walze kann manchmal tief auf der rechten Seite des Epigastriums getastet werden. Mit fortschreitender Erkrankung gedeiht der Säugling nicht mehr und Zeichen einer Dehydratation entwickeln sich.

Diagnose

  • Sonographie

Hypertrophischen Pylorusstenose sollte bei allen Säuglingen in den ersten Monaten des Lebens mit Projektil Erbrechen vermutet werden.

Die Diagnose einer hypertrophe Pylorusstenose wird durch Abdomensonographie gestellt, die eine Dickenzunahme des Pylorus zeigt (typischerweise 4 mm, normal < 2 mm), zusammen mit einem verlängerten Pylorus (> 16 mm).

Bei unsicherer Diagnose kann die Ultraschalluntersuchung seriell wiederholt oder ein Bariumschluck durchgeführt werden, der typischerweise eine verzögerte Magenentleerung und das typische Schnürungszeichen oder "Eisenbahngleis-Zeichen" des deutlich verengten, verlängerten Pyloruslumens zeigt. In seltenen Fällen wird eine Gastroskopie zur Diagnosesicherung nötig.

Die klassische Elektrolytentgleisung, die ein Kind mit Pylorusstenose zeigt, ist eine hypochlorämische, metabolische Alkalose (aufgrund des Verlusts hydrochlorischer Säure und simultaner Hypovolämie). Etwa 5 bis 14% der Kinder haben Gelbsucht und etwa 5% Malrotation.

Therapie

  • Chirurgischer Eingriff (Pyloromyotomie)

Die Initialbehandlung einer hypertrophe Pylorusstenose besteht in der Korrektur der Elektrolytentgleisung und Hydratation.

Die endgültige Behandlung erfolgt durch longitudinale Pylorusmyotomie, die die Mucosa intakt lässt und nur die Muskelfasern trennt. Postoperativ verträgt der Säugling innerhalb eines Tages die Nahrung.

Wichtige Punkte

  • Projektilerbrechen tritt bei einem < 3 Monate alten Säugling kurz nach der Fütterung auf, gewöhnlich zwischen der 3. und 6. Lebenswoche.

  • Die Diagnose wird durch Sonographie gestellt.

  • Die Behandlung ist die chirurgische Inzision des hypertrophierten Pylorusmuskels.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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