Hereditäre periodische Fiebersyndrome sind eine Untergruppe von hereditären autoinflammatorischen Erkrankungen, die durch rezidivierendes Fieber und andere Symptome gekennzeichnet sind, die nicht durch andere Ursachen erklärt werden können.
Die meisten Patienten entwickeln die Symptome während der Kindheit; bei weniger als 10% treten sie erst nach dem 18. Lebensjahr auf.
Zu den Störungen gehören:
Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrome
PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und zervikale Lymphadenitis)
Die erblichen Kryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (Kyopyrinopathien), wie das familiäre kälteinduzierte autoinflammatorische Syndrom, das Muckle-Wells-Syndrom und die Neonatal beginnende entzündliche Systemerkrankung (NOMID)
PAPA-Syndrom (pyogene Arthritis, Pyoderma gangraenosum und Akne)
Sporadische Formen der oben genannten hereditären periodischen Fiebersyndrome sind möglich.
