Kongenitale Röteln sind eine virale Infektion, die während der Schwangerschaft von der Mutter übertragen wird. Folgen können multiple Anomalien sein, die zum Tod des Fetus führen. Die Diagnose wird serologisch oder durch eine Virusisolation gestellt. Es gibt keine spezifische Behandlung. Prävention gibt es nur durch Impfung.
( See also page Röteln und Übersicht über Infektionen des Neugeborenen.)
Kongenitale Röteln beruhen zumeist auf einer primären Krankheit der Mutter. Angeborene Röteln sind in den USA aufgrund sehr erfolgreicher Impfprogramme selten geworden (siehe Wirksamkeit und Sicherheit von Impfungen im Kindesalter).
Röteln dringen in den Nasen-Rachen-Raum ein und besiedeln über eine Virämie verschiedene Orte, einschließlich der Plazenta. Der Fetus hat das höchste Risiko für die Entstehung kongenitaler Fehlbildungen in den ersten 16, aber besonders in den ersten 8–10 Schwangerschaftswochen. Es wird angenommen, dass das Virus in der Frühphase der Schwangerschaft eine chronische intrauterine Infektion verursacht. Es kommt zu Endothelschäden an den Blutgefäßen, direkter Zytolyse von Zellen und Störung der mitotischen Zellteilung.
Symptome und Anzeichen von kongenitalen Röteln
Bei schwangeren Frauen können Röteln asymptomatisch verlaufen oder sich als Infekt der oberen Luftwege, Konjunktivitis, Lymphadenopathie (speziell subokzipital und retroaurikulär) und einem makulopapulösem Ekzem manifestieren. Im weiteren Verlauf kann es auch zu Gelenkschmerzen kommen.
Dem Fetus selbst kann entweder nichts passieren oder er stirbt in utero oder er entwickelt mehrere Anomalien, die zu dem Syndrom kongenitaler Röteln (CRS) gehören. Die häufigsten Abnormalitäten umfassen
Intrauterine Wachstumsretardierung
Meningoenzephalitis
Grauer Star
Retinopathie
Herzfehler (persistierender Ductus arteriosus und Lungenarterienstenose)
Hepatosplenomegalie
Knochen-Radioluzenzen
Zu den weniger verbreiteten Manifestationen gehören Thrombozytopenie mit Purpura, eine dermale Erythropoese mit resultierenden blauroten Hautläsionen, Adenopathie, hämolytische Anämie und interstitielle Pneumonie auftreten. Die Patienten müssen wegen der Möglichkeit späterer Ertaubung, mentaler Retardierung, Entstehung von Verhaltensauffälligkeiten, endokrinen Störungen (z. B. Diabetes mellitus) oder der seltenen progressiven Enzephalitis laufend beobachtet werden. Kleinkinder mit kongenitalen Röteln können Immunschwächen wie Hypogammaglobulinämie entwickeln
Diagnose von kongenitalen Röteln
Mütterlicher Serum Röteln-Titer
Virale Untersuchung der Mutter über Kultur und/oder Reverse-Transkriptase-Polymerase-Kettenreaktion (RT) von Fruchtwasser, Nase, Rachen (bevorzugt), Urin, Liquor oder Blutproben
Antikörpertiter (seriell gemessen) des Säuglings und Virusnachweis wie oben
Bei Schwangeren sollte in der Frühschwangerschaft routinemäßig der Röteln-lgG-Titer bestimmt werden. Bei Frauen, die Zeichen oder Symptome einer Rötelninfektion zeigen, wird der Titer wiederholt gemessen. Die Diagnose einer mütterlichen Infektion wird durch einen positiven serologischen Test auf lgM-Antikörper oder durch lgG-Serokonversion gestellt, oder aber nach einem ≥ 4-fachen Titeranstieg zwischen der Akutphase der Krankheit und der Rekonvaleszenz. Das Virus kann durch Nasen-Rachen-Abstriche isoliert werden, aber eine Kultivierung ist schwierig. Reverse-Transkriptase-Polymerase-Kettenreaktion (RT) kann verwendet werden, um Kultur-Ergebnisse zu bestätigen oder um eine viralen RNA direkt aus Patientenproben nachzuweisen sowie um Genotypisierung und epidemiologisches Tracking von Wildtyp-Röteln-Infektionen zu ermöglichen.
Eine fetale Infektion kann in einigen Zentren durch den Nachweis des Virus im Fruchtwasser, durch den Nachweis von rötelnspezifischem Immunglobulin M (IgM) im fetalen Blut oder durch die Anwendung von reverse Transkriptase-Polymerase-Kettenreaktion (RT-PCR)-Techniken auf fetales Blut oder Chorionzottenbiopsieproben diagnostiziert werden.
Bei Säuglingen mit Verdacht auf kongenitales Röteln-Syndrom sollten Antikörpertiter und Proben für den viralen Nachweis abgenommen werden. Persistierende rötelnspezifische IgG-Antikörper auch nach 6–12 Monaten sprechen für eine kongenitale Infektion. Der Nachweis von rötelnspezifischen IgM-Antikörpern soricht in der Regel auch für eine Rötelninfektion, aber fasch-positive lgM-Ergebnisse kommen vor. Proben aus dem Nasopharynx, Urin, Liquor, Buffy-Coat und Bindehaut von Säuglingen mit CRS enthalten in der Regel Viren; Proben aus dem Nasopharynx bieten in der Regel die beste Empfindlichkeit für die Kultur. Das Labor sollte jedoch darauf hingewiesen werden, dass Röteln vermutet werden.
Andere Tests schließen ein großes Blutbild, eine Liquoruntersuchung und Röntgen-Untersuchungen der Knochen ein, um charakteristische Knochendurchlässigkeiten nachzuweisen. Eine gründliche ophthalmologische und kardiologische Untersuchung ist oftmals nützlich.
Behandlung von kongenitalen Röteln
Beratung
Möglicherweise Immunglobulin für die Mutter
Es gibt keine spezifische Therapie für die mütterliche oder fetale Röteln-Infektion.
Schwangere, die einen Kontakt mit Röteln hatten, sollten über die möglichen Risiken für den Fetus informiert werden.
Einige Experten empfehlen die Anwendung von nichtspezifischem Immunglobulin (0,55 ml/kg i.m.) für die Exposition in der Frühschwangerschaft. Diese Behandlung verhindert jedoch keine Infektion, und die Anwendung von Immunglobulin sollte nur bei Frauen in Erwägung gezogen werden, die einen Abbruch der Schwangerschaft ablehnen.
Prävention von kongenitalen Röteln
Röteln können durch Impfung verhindert werden. In den USA sollten Kinder eine kombinierte Masern-Mumps-Röteln-Impfstoff in 2 Dosen erhalten: Die erste Dosis wird im Alter von 12 bis 15 Monaten verabreicht, die zweite Dosis im Alter von 4 bis 6 Jahren (siehe Tabelle Zeitplan für Impfungen im Kindesalter). Postpubertäre nicht schwangere Frauen, die nicht immun gegen Röteln sind, sollten geimpft werden. (CAVE: Die Röteln-Impfung ist bei immungeschwächten oder Schwangeren kontraindiziert.) Nach der Impfung sollte Frauen davon abgeraten werden, innerhalb der nächsten 28 Tage schwanger zu werden.
Es sollten Anstrengungen unternommen werden, um Hochrisikogruppen wie Krankenhaus- und Kinderbetreuungspersonal, Soldaten, frisch Immigrierte und Studenten zu impfen. Frauen, die während der pränatalen Vorsorge als anfällig beurteilt werden, sollten nach der Entbindung und vor Entlassung aus dem Krankenhaus geimpft werden. Theoretisch könnte die Impfung von immunen Menschen ausgesetzt Röteln-Infektion zu verhindern, wenn innerhalb von 3 Tagen nach der Exposition durchgeführt, aber diese Behandlung hat sich nicht als vorteilhaft sein.
Menschen mit dokumentierter Impfung mit mindestens einer Dosis von lebendem abgeschwächtem Rötelnvirus-Impfstoff nach dem Alter von 1 Jahr oder die einen serologischen Nachweis der Immunität gegen Röteln haben, können als immun betrachtet werden.
Wichtige Punkte
Mütterliche Rötelninfektion, vor allem während des ersten Trimesters, kann intrauterine Wachstumsrestriktion und schwere Entwicklungsstörungen verursachen.
Die Routine-Röteln-Impfung hat kongenitale Röteln in den USA selten gemacht.
Der Röteln-Impfstoff ist in der Schwangerschaft kontraindiziert, daher sollten schwangere Frauen mit Röteln oder die diesen ausgesetzt sind, über das potenzielle Risiko für den Fötus informiert werden.