Eine angeborene Katarakt (Cataracta) ist eine getrübte Linse, die sich entweder bei der Geburt oder kurz danach zeigt. Die Diagnose wird klinisch und manchmal mit bildgebenden Verfahren gestellt. Die Behandlung besteht in der chirurgischen Entfernung des Grauen Stars.
(Siehe auch Katarakt bei Erwachsenen.)
Angeborene Katarakte treten weltweit bei 4 bis 24 pro 10.000 Personen auf (1). Diese Katarakte können sporadisch auftreten oder durch chromosomale Anomalien, metabolische Störungen (z. B. Galactosämie), eine intrauterine Infektion (z. B. Röteln) oder andere mütterliche Krankheiten während der Schwangerschaft verursacht werden. Angeborene Katarakte können auch eine isolierte Anomalie sein, die häufig familiär autosomal dominant vererbt wird.
Katarakte können im inneren Zentrum der Linse (nukleär) oder in der äußeren Schicht der Linse (kortikal) lokalisiert sein, oder sie betreffen das Linsenmaterial unter der vorderen oder hinteren Linsenkapsel (subkapsulär). Sie können uni- oder bilateral vorkommen. Wie bei anderen Katarakten verdunkelt die milchige Linse die Sehkraft.
General reference
1. Wu X, Long E, Lin H, Liu Y. Prevalence and epidemiological characteristics of congenital cataract: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep. 2016;6:28564. Published 2016 Jun 23. doi:10.1038/srep28564
Diagnose von kongenitaler Katarakt
Augenuntersuchungen
Manchmal Bildgebung
Die Diagnose wird bei der routinemäßigen Augenuntersuchung bei der Geburt und bei Routineuntersuchungen des Kindes vermutet, wenn der Rotreflex anomal ist und/oder der Sehnervenkopf bei der Ophthalmoskopie verdunkelt ist. Kinder mit diesen Befunden sollten immer dringend von einem Augenarzt untersucht werden, da einseitige angeborene Katarakte innerhalb der ersten 4 bis 6 Lebenswochen operativ entfernt werden sollten.
Der Ophthalmologe führt eine Untersuchung des erweiterten Auges und möglicherweise eine Ultraschalluntersuchung des Auges durch, um die Diagnose einer Katarakt zu bestätigen und sicherzustellen, dass keine anderen strukturellen Probleme die Netzhaut betreffen.
Behandlung der angeborenen Katarakt
Chirurgische Entfernung
Behandlung von Amblyopie, falls vorhanden
Katarakte werden durch Absaugen des getrübten Linsenmaterials über eine kleine Inzision entfernt. Bei vielen Kindern kann eine Intraokularlinse nach einem Alter von 6 Monaten implantiert werden. Die postoperative Versorgung mit Brille, Kontaktlinsen oder beidem ist normalerweise erforderlich, um eine gute Sehkraft zu erreichen (1).
Bei einer einseitigen Katarakt ist die Bildqualität des betroffenen Auges schlechter als die des anderen Auges (vorausgesetzt, das andere Auge ist normal). Da das bessere Auge bevorzugt wird, unterdrückt das Gehirn in der Kindheit das Bild mit der schlechteren Qualität, und die Kinder können eine Amblyopie (Verringerung der Sehschärfe eines Auges, die durch die Nichtnutzung während der Sehentwicklung verursacht wird) entwickeln. Daher ist auch nach der Entfernung der Katarakt eine wirksame Amblyopietherapie erforderlich, für das behandelte Auge wichtig, damit das behandelte Auge eine normale Sehkraft entwickeln kann. Manche Kinder können keine gute Sehschärfe erreichen, weil sie an begleitenden strukturelle Defekten leiden.
Im Gegensatz dazu entwickeln Kinder, bei denen beidseitig eine Katarakt entfernt wurde und bei denen die Bildqualität in beiden Augen vergleichbar ist, häufiger in beiden Augen die gleiche Sehkraft.
Einige Katarakte sind anfangs nur partiell und trüben im Laufe der ersten 10 Lebensjahre weiter ein. Augen mit einer partiellen Katarakt haben bezüglich der Sehkraft eine bessere Langzeitprognose.
Literatur zur Therapie
1. Plager DA, Lynn MJ, Buckley EG, et al. Complications in the first 5 years following cataract surgery in infants with and without intraocular lens implantation in the Infant Aphakia Treatment Study. Am J Ophthalmol. 158(5):892-898, 2014. doi: 10.1016/j.ajo.2014.07.031
