Beim Mekoniumileus handelt es sich um einen Verschluss des terminalen Ileums durch äußerst zähes Mekonium. Es ist eine wichtige Ursache für eine neonatale Dünndarmobstruktion. Mekoniumileus tritt am häufigsten bei Neugeborenen mit Mukoviszidose auf und ist häufig die erste Manifestation der Mukoviszidose. Erste Anzeichen in den ersten paar Lebenstagen sind Erbrechen, manchmal auch galleartig, ein geblähtes Abdomen und das Unvermögen, das Mekonium auszuscheiden. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Erscheinungsbild und Röntgenbildern. Die Behandlung besteht in Einläufen mit verdünntem Kontrastmittel unter Fluoroskopie; wenn die Einläufe versagen, ist eine Operation erforderlich.
Der Mekoniumileus ist meist eine frühe Manifestation der zystischen Fibrose, bei der das Magen-Darm-Sekret sehr zähflüssig ist und und an der Darmschleimhaut anhaftet. Das Mekoniumileus ist die klinische Erstmanifestation der Mukoviszidose in 10 bis 20 % der Fälle, und 80 bis 90 % der Neugeborenen mit Mekoniumileus leiden ebenfalls an Mukoviszidose (1).
Der Darmverschluss tritt typischerweise auf der Höhe des terminalen Ileums auf (im Gegensatz zur Kolonobstruktion, die durch das Mekoniumpfropfsyndrom verursacht wird) und kann durch pränatale Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert werden. Distal zur Obstruktion ist das Kolon eng und enthält kleine Mekoniumsteine. Der relativ leere, kleinkalibrige Dickdarm wird als Mikrodarm bezeichnet und ist dem Nichtgebrauch untergeordnet.
Allgemeiner Hinweis
1. Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E. Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am. 2022;102(5):873-882. doi:10.1016/j.suc.2022.07.016
Symptome und Anzeichen von Mekonium Ileus
Neugeborene mit Mekoniumileus scheiden in den ersten 12 bis 24 Stunden nach der Geburt kein Mekonium aus, im Gegensatz zu gesunden Neugeborenen. Sie haben Anzeichen von Darmverschluss, einschließlich Emesis, die biliös sein kann und abdominale Distention. Geblähte Dünndarmschlingen können manchmal durch die Bauchdecke getastet werden und fühlen sich teigig an. Mekoniumperitonitis mit Atemnot und Aszites auftreten kann in Folge einer Perforation auftreten (1).
Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn. Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019. doi: 10.1542/neo.20-1-e12
Diagnose von Mekonium Ileus
Pränatale Sonographie
Röntgennativaufnahmen
Wenn positiv, Tests auf zystische Fibrose
Pränatale Sonographie kann Veränderungen in der Gebärmutter aufzeigen und auf Mukoviszidose und Mekoniumileus hinweisen (z. B. dilatierter Darm, Polyhydramnion), aber diese Veränderungen sind nicht spezifisch. Durch eine pränatale Ultraschalluntersuchung können auch Aszites, Verkalkungen und Pseudozysten im Zusammenhang mit einer Mekoniumperitonitis festgestellt werden.
Die Diagnose eines Mekoniumileus muss bei Neugeborenen mit Ileuszeichen vermutet werden, vor allem wenn die Familienanamnese positiv für eine Mukoviszidose ist. Patienten sollten sich Abdomenübersichtsaufnahmen unterziehen, die erweiterte Darmschlingen zeigen; Flüssigkeitsspiegel können fehlen. Das sog. Seifenblasen- oder Glasstopfen-Phänomen entsteht durch Vermischung von kleinen Luftbläschen mit Mekonium und ist diagnostisch für einen Mekoniumileus. Bei Vorhandensein einer Mekoniumperitonitis kann man kalzifizierte Mekoniumflecken auf der Oberfläche des Peritoneums und unter Umständen auch im Skrotum erkennen.
Ein wasserlöslicher Kontrasteinlauf zeigt ein Mikrokolon mit einer Obstruktion im terminalen Ileum.
Wurde ein Mekoniumileus bei einem Patienten diagnostiziert, sollte dieser auf Mukoviszidose getestet werden.
Komplikationen von Mekoniumileus
In etwa 40% der Fälle treten Komplikationen auf (1), darunter unter anderem die folgenden.
Perforation in utero, die zu Mekoniumperitonitis führt, einer chemischen Entzündung der Peritonealhöhle, die zur Bildung von Pseudozysten, Darminfarkt, intraabdominalen Verkalkungen, Adhäsionen und Aszites führen kann (2).
Dilatierte Darmschlingen können die normale Darmrotation in utero verhindern, was zu Malrotation und Torsion (Volvulus) führen kann. Ein intrauteriner Volvulus kann zu einem Darminfarkt und einer Perforation führen. Die infarzierten Darmbereiche können auch resorbiert werden, wodurch ein oder mehrere Bereiche einer Darmatresie entstehen.
Perforation oder Volvulus können auch postnatal auftreten.
Wenn nach der Geburt aufgrund von Komplikationen während der Schwangerschaft oder nach der Geburt eine umfangreiche Darmoperation erforderlich ist, kann das Kurzdarmsyndrom eine langfristige Komplikation sein.
Auch Säuglinge mit Mekoniumileus sind einem erhöhten Risiko ausgesetzt, an Cholestase zu erkranken.
Literatur zur Diagnose
1. Padoan R, Cirilli N, Falchetti D, Cesana BM; Meconium Ileus Project Study Group. Risk factors for adverse outcome in infancy in meconium ileus cystic fibrosis infants: A multicentre Italian study. J Cyst Fibros. 2019;18(6):863-868. doi:10.1016/j.jcf.2019.07.003
2. Shinar S, Agrawal S, Ryu M, et al. Fetal Meconium Peritonitis - Prenatal Findings and Postnatal Outcome: A Case Series, Systematic Review, and Meta-Analysis. Fetale Mekoniumperitonitis – pränatale Befunde und postnatales Outcome: Eine Fallserie, systematische Übersicht und Metaanalyse. Ultraschall Med. 2022;43(2):194-203. doi:10.1055/a-1194-4363
Behandlung von Mekonium Ileus
Radiologischer Kontrastmitteleinlauf
Gelegentlich Operation
Eine Obstruktion kann in unkomplizierten Fällen (d. h. ohne Perforation, Volvulus oder Atresie) durch Verabreichung von ≥ 1 Einlauf mit einem verdünnten Röntgenkontrastmittel (z. B. Gastrografin [Diatrizoat-Meglumin und Diatrizoat-Natrium]), manchmal mit N-Acetylcystein, unter Durchleuchtung behoben werden; hypertones Kontrastmittel kann jedoch zu großen gastrointestinalen Wasserverlusten führen, die eine intravenöse Rehydratation erfordern.
Falls die Einläufe die Obstruktion nicht lösen, ist eine Laparotomie erforderlich. Eine doppelläufige Ileostomie mit wiederholten N-Acetylcysteinspülungen sowohl der proximalen als auch der distalen Schlinge erweist sich gewöhnlich als notwendig, um das anomale Mekonium zu verflüssigen und zu entfernen.
In komplizierten Fällen kann eine Operation bei Darmatresie, Adhäsionen oder Pseudozysten erforderlich sein. Postnatale Perforation und Volvulus sind chirurgische Notfälle.
