Beim Mekoniumileus handelt es sich um einen Verschluss des terminalen Ileums durch äußerst zähes Mekonium; er kommt meistens bei Neugeborenen mit zystischer Fibrose vor. Der Mekoniumileus macht fast 33% der Dünndarmverschlüsse bei Neugeborenen aus. Erste Anzeichen in den ersten paar Lebenstagen sind Erbrechen, manchmal auch galleartig, ein geblähtes Abdomen und das Unvermögen, das Mekonium auszuscheiden. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Erscheinungsbild und Röntgenbildern. Die Behandlung besteht in Einläufen mit verdünntem Kontrastmittel unter Fluoroskopie; wenn die Einläufe versagen, ist eine Operation erforderlich.
Der Mekoniumileus ist meist eine frühe Manifestation der zystischen Fibrose, bei der das Magen-Darm-Sekret sehr zähflüssig ist und und an der Darmschleimhaut anhaftet. Mekoniumileus ist die klinische Manifestation der Mukoviszidose in 10 bis 20% der Fälle. Von Säuglingen mit Mekoniumileus haben 80 bis 90% Mukoviszidose (1).
Der Darmverschluss tritt typischerweise auf der Höhe des terminalen Ileums auf (im Gegensatz zur Kolonobstruktion, die durch das Mekoniumpfropfsyndrom verursacht wird) und kann durch pränatale Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert werden. Distal zur Obstruktion ist das Kolon eng und enthält kleine Mekoniumsteine. Der relativ leere, kleinkalibrige Dickdarm wird als Mikrodarm bezeichnet und ist dem Nichtgebrauch untergeordnet.
Komplikationen von Mekoniumileus
Etwa 50% der Fälle verläuft wegen einer Malrotation, Darmatresie oder Perforation komplikationsreich. Die vergrößerten Darmschlingen können sich in utero verdrehen und einen Volvulus bilden. Wenn der Darm nicht mehr über seine Gefäße versorgt wird, kann es zu einem Infarkt und einer sterilen Mekoniumperitonitis kommen. Die infarzierte Darmschlinge kann resorbiert werden und hinterlässt eine oder mehrere Darmatresien.
Auch Säuglinge mit Mekoniumileus sind einem erhöhten Risiko ausgesetzt, an Cholestase zu erkranken.
Hinweis
1. Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E: Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am 102(5):873-882, 2022. doi: 10.1016/j.suc.2022.07.016
Symptome und Anzeichen von Mekonium Ileus
Nach der Geburt können Säuglinge mit Mekoniumileus im Gegensatz zu normalen Neugeborenen in den ersten 12 bis 24 Stunden kein Mekonium ausscheiden. Sie haben Anzeichen von Darmverschluss, einschließlich Emesis, die biliös sein kann und abdominale Distention. Geblähte Dünndarmschlingen können manchmal durch die Bauchdecke getastet werden und fühlen sich teigig an. Mekoniumperitonitis mit Atemnot und Aszites auftreten kann in Folge einer Perforation auftreten (1).
Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn. Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019. doi: 10.1542/neo.20-1-e12
Diagnose von Mekonium Ileus
Röntgenaufnahmen
Wenn positiv, Tests auf zystische Fibrose
Pränatale Sonographie kann Veränderungen in der Gebärmutter aufzeigen und auf Mukoviszidose und Mekoniumileus hinweisen (z. B. dilatierter Darm, Polyhydramnion), aber diese Veränderungen sind nicht spezifisch.
Die Diagnose eines Mekoniumileus muss bei Neugeborenen mit Ileuszeichen vermutet werden, vor allem wenn die Familienanamnese positiv für eine Mukoviszidose ist. Die Patienten sollten Abdomenleeraufnahmen erhalten, die erweiterte Darmschlingen zeigen. Flüssigkeitsspiegel können oft nicht vorhanden sein. Das sog. Seifenblasen- oder Glasstopfen-Phänomen entsteht durch Vermischung von kleinen Luftbläschen mit Mekonium und ist diagnostisch für einen Mekoniumileus. Bei Vorhandensein einer Mekoniumperitonitis kann man kalzifizierte Mekoniumflecken auf der Oberfläche des Peritoneums und unter Umständen auch im Skrotum erkennen. Ein wasserlöslicher Kontrasteinlauf zeigt ein Mikrokolon mit einer Obstruktion im terminalen Ileum.
Wurde ein Mekoniumileus bei einem Patienten diagnostiziert, sollte dieser auf Mukoviszidose getestet werden.
Behandlung von Mekonium Ileus
Radiologischer Kontrastmitteleinlauf
Gelegentlich Operation
Eine Obstruktion kann in unkomplizierten Fällen (d. h. ohne Perforation, Volvulus oder Atresie) durch Verabreichung von ≥ 1 Einlauf mit einem verdünnten Röntgenkontrastmittel (z. B. Gastrografin), manchmal mit N-Acetylcystein, unter Durchleuchtung behoben werden; hypertones Kontrastmittel kann zu großen gastrointestinalen Wasserverlusten führen, die eine intravenöse Rehydrierung erfordern.
Falls die Einläufe die Obstruktion nicht lösen, ist eine Laparotomie erforderlich. Eine doppelläufige Ileostomie mit wiederholten N-Acetylcysteinspülungen sowohl der proximalen als auch der distalen Schlinge erweist sich gewöhnlich als notwendig, um das anomale Mekonium zu verflüssigen und zu entfernen.