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Mekoniumileus

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Inhalt zuletzt geändert Okt 2018
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Beim Mekoniumileus handelt es sich um einen Verschluss des terminalen Ileums durch äußerst zähes Mekonium; er kommt meistens bei Neugeborenen mit zystischer Fibrose vor. Der Mekoniumileus macht fast 33% der Dünndarmverschlüsse bei Neugeborenen aus. Erste Anzeichen in den ersten paar Lebenstagen sind Erbrechen, manchmal auch galleartig, ein geblähtes Abdomen und das Unvermögen, das Mekonium auszuscheiden. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Erscheinungsbild und Röntgenbildern. Die Behandlung erfolgt durch Kontrastmitteleinläufe und Röntgenkontrolle, bei Misserfolg durch chirurgische Intervention.

Mekoniumileus stellt meistens eine Frühform der zystischen Fibrose dar, die die Darmsekretionen sehr zäh macht und an der Wand ankleben lässt. Mekoniumileus ist die klinische Manifestation der Mukoviszidose in 10 bis 20% der Fälle. Von Säuglingen mit Mekoniumileus haben 80 bis 90% Mukoviszidose.

Der Darmverschluss erfolgt in Höhe des terminalen Ileums (zum Unterschied zur Kolonobstruktion beim Mekoniumpfropfsyndrom) und kann beim pränatalen Ultraschall diagnostiziert werden. Distal zur Obstruktion ist das Kolon eng und enthält kleine Mekoniumsteine. Der relativ leere, kleinkalibrige Dickdarm wird als Mikrodarm bezeichnet und ist dem Nichtgebrauch untergeordnet.

Komplikationen von Mekoniumileus

Etwa 50% der Fälle verläuft wegen einer Malrotation, Darmatresie oder Perforation komplikationsreich. Die vergrößerten Darmschlingen können sich in utero verdrehen und einen Volvulus bilden. Wenn der Darm nicht mehr über seine Gefäße versorgt wird, kann es zu einem Infarkt und einer sterilen Mekoniumperitonitis kommen. Die infarzierte Darmschlinge kann resorbiert werden und hinterlässt eine oder mehrere Darmatresien. Auch Säuglinge mit Mekoniumileus sind einem erhöhten Risiko ausgesetzt, an Cholestase zu erkranken.

Symptome

Anders als normale Neugeborene haben Neugeborene mit Meconium ileus keinen Mekoniumabgang innerhalb der ersten 12 bis 24 Lebensstunden. Sie haben Anzeichen von Darmverschluss, einschließlich Emesis, die biliös sein kann und abdominale Distention. Geblähte Dünndarmschlingen können manchmal durch die Bauchdecke getastet werden und fühlen sich teigig an. Mekoniumperitonitis mit Atemnot und Aszites auftreten kann in Folge einer Perforation auftreten.

Diagnose

  • Röntgenaufnahmen

  • Wenn positiv, Tests auf zystische Fibrose

Pränatale Sonographie kann Veränderungen in der Gebärmutter aufzeigen und auf Mukoviszidose und Mekoniumileus hinweisen (z. B. dilatierter Darm, Polyhydramnion), aber diese Veränderungen sind nicht spezifisch.

Die Diagnose eines Mekoniumileus muss bei Neugeborenen mit Ileuszeichen vermutet werden, vor allem wenn die Familienanamnese positiv für eine Mukoviszidose ist. Die Patienten sollten Abdomenleeraufnahmen erhalten, die erweiterte Darmschlingen zeigen. Flüssigkeitsspiegel können oft nicht vorhanden sein. Das sog. Seifenblasen- oder Glasstopfen-Phänomen entsteht durch Vermischung von kleinen Luftbläschen mit Mekonium und ist diagnostisch für einen Mekoniumileus. Bei Vorhandensein einer Mekoniumperitonitis kann man kalzifizierte Mekoniumflecken auf der Oberfläche des Peritoneums und unter Umständen auch im Skrotum erkennen. Ein wasserlöslicher Kontrasteinlauf zeigt ein Mikrokolon mit einer Obstruktion im terminalen Ileum.

Wurde ein Mekoniumileus bei einem Patienten diagnostiziert, sollte dieser auf Mukoviszidose getestet werden.

Behandlung

  • Radiologischer Kontrastmitteleinlauf

  • Gelegentlich Operation

Der Darmverschluss kann in unkomplizierten Fällen (d. h. keine Perforation, keine Darmverschlingung oder Atresie) während der Durchleuchtung durch 1 Einläufe mit verdünnten Kontrastmitteln und N-Acetylcystein behoben werden; hypertone Kontrastmittel verursachen einen großen intestinalen Wasserverlust und machen eine intravenöse Rehydratation notwendig.

Falls die Einläufe die Obstruktion nicht lösen, ist eine Laparotomie erforderlich. Eine doppelläufige Ileostomie mit wiederholten N-Acetylcysteinspülungen sowohl der proximalen als auch der distalen Schlinge erweist sich gewöhnlich als notwendig, um das anomale Mekonium zu verflüssigen und zu entfernen.

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