Die jejunoileale Atresie ist eine unvollständige Entwicklung eines Teils des Dünndarms. Die pränatale Diagnose erfolgt durch Ultraschall oder fetale MRT. Die postnatale Diagnose erfolgt durch eine Röntgenaufnahme des Abdomens. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Wiederherstellung. Langfristige Komplikationen im Zusammenhang mit dem Kurzdarmsyndrom können auftreten.
(Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)
Neugeborene mit einer jejunoilealen Atresie zeigen normalerweise ab dem ersten oder zweiten Lebenstag einen zunehmend geblähten Bauch, haben keinen Stuhlgang, erbrechen sich und haben Probleme bei der Nahrungsaufnahme. Eine Polyhydramnion in der Anamnese ist häufig.
Ätiologie der jejunoilealen Atresie
Jejunoileale Atresien treten als Ergebnis eines ischämischen Insults während der Schwangerschaft auf. Der ischämische Insult kann auf Darminvagination, Perforation, Darmverschlingung, Darmstrangulation über einen Leistenbruch oder Thromboembolien zurückzuführen sein. Mütterliches Rauchen und Kokainkonsum wurden mit Intestinalatresie verbunden (1).
Die geschätzte Inzidenz liegt bei etwa 1 von 10.000 Lebendgeburten. Jejunoileale Atresien werden gleichmäßig zwischen den Jejunum und Ileum verteilt (2–5).
Assoziierte angeborene Fehlbildungen treten in bis zu der Hälfte der Fälle auf (6). Die häufigsten sind urogenitale Fehlbildungen.
Die häufigsten Begleiterkrankungen sind angeborene Herzfehler, Mukoviszidose, Malrotation und Gastroschisis.
Peritoneale Verkalkungen deuten auf das Vorhandensein von Mekoniumperitonitis hin, die ein Zeichen für intrauterine Darm-Perforation ist und in etwa 10% der Fälle zu sehen sein kann. Das Vorhandensein von Mekoniumperitonitis sollte den Verdacht auf Mekoniumileus und Mukoviszidose erhöhen (5).
Literatur zur Ätiologie
1. Sabbatini S, Ganji N, Chusilp S, Balsamo F, Li B, Pierro A. Intestinal atresia and necrotizing enterocolitis: Embryology and anatomy. Semin Pediatr Surg. 2022;31(6):151234. doi:10.1016/j.sempedsurg.2022.151234
2. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W. Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep. 2016;18(4):16. doi:10.1007/s11894-016-0490-4
3. Takahashi D, Hiroma T, Takamizawa S, Nakamura T. Population-based study of esophageal and small intestinal atresia/stenosis. Pediatr Int. 2014;56(6):838-844. doi:10.1111/ped.12359
4. Best KE, Tennant PW, Addor MC, et al. Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2012;97(5):F353-F358. doi:10.1136/fetalneonatal-2011-300631
5. Schmedding A, Hutter M, Gfroerer S, Rolle U. Jejunoileal Atresia: A National Cohort Study. Front Pediatr. 2021;9:665022. Published 2021 May 31. doi:10.3389/fped.2021.665022
6. Røkkum H, Johannessen H, Bjørnland K. Perioperative and Long-Term Outcome in Patients Treated for Jejunoileal Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(4):434-439. doi:10.1097/MPG.0000000000003709
Klassifikation der jejunoilealen Atresie
Es gibt bei der jejunoilealen Atresie 5 Haupttypen (1).
Typ I besteht aus einer Membran, die das intestinale Lumen komplett verschließt.
Typ II ist eine Lücke mit einer fibrösen Struktur, die das proximale und distale Segment des Darms miteinander verbindet.
Typ IIIA beschreibt eine mesenterische Lücke ohne Verbindung der Darmstücke.
Typ IIIB ist eine jejunale Atresie bei einer fehlenden A. mesenterica superior, der distale Dünndarm ist wie eine Apfelschale zusammengerollt und der Darm verkürzt.
Typ IV besteht aus mehreren atretischen Segmenten (ähnlich einer Wurstkette).
Hinweis zur Klassifizierung
1. Martin LW, Zerella JT. Jejunoileal atresia: a proposed classification. J Pediatr Surg. 1976;11(3):399-403. doi:10.1016/s0022-3468(76)80195-9
Diagnose der jejunoilealen Atresie
Pränataler Ultraschall oder fetale MRT
Röntgenaufnahme des Abdomen
Vor der Geburt können Ultraschalluntersuchungen, die erweiterte Schleifen des Dünndarms und Polyhydramnion zeigen, oder eine fetale MRT die Diagnose nahelegen oder bestätigen.
Postnatal wird eine einfache Abdomenübersichtsaufnahme durchgeführt; sie kann dilatierte Dünndarmschlingen mit Spiegelbildungen sowie eine Luftarmut im Kolon und Rektum zeigen. Ein Bariumeinlauf zeigt ein Mikrokolon (wegen Nichtgebrauch).
Diese Röntgenaufnahme eines Säuglings mit proximaler Jejunalatresie zeigt große dilatierte Schlaufen im Oberbauch ohne distales Gas.
Da 7 bis 10% der Patienten auch zystische Fibrose haben – fast 100%, wenn auch ein Mekoniumileus vorhanden ist – sollten Untersuchungen auf zystische Fibrose vorgenommen werden (1, 2). Ein Screening auf assoziierte Fehlbildungen sollte ebenfalls in Betracht gezogen werden.
Literatur zur Diagnose
1. Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al. Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet. 1998; 78(5):446-449. doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j
2. Schmedding A, Hutter M, Gfroerer S, Rolle U. Jejunoileal Atresia: A National Cohort Study. Front Pediatr. 2021;9:665022. Published 2021 May 31. doi:10.3389/fped.2021.665022
Behandlung der jejunoilealen Atresie
Chirurgischer Eingriff
Die präoperativen Maßnahmen einer jejunoilealen Atresie bestehen darin, eine transnasale Magensonde zu legen, auf orale Ernährung zu verzichten und IV Flüssigkeiten zu verabreichen.
Die endgültige Therapie besteht in einem chirurgischen Eingriff. Das gesamte Darmkonvolut sollte bei der Operation auf weitere Atresien untersucht werden. Das atretische Stück wird reseziert und eine primäre Anastomose durchgeführt. Wenn der proximale Anteil des Ileums zu stark ausgedehnt ist und die Anastomose mit dem nicht dilatierten distalen Anteil schwierig ist, ist es manchmal sicherer, eine doppellumige Ileostomie anzulegen und die Anastomose auf einen späteren Zeitpunkt zu verschieben, wenn der Durchmesser des dilatierten proximalen Anteils des Darms kleiner geworden ist. Ein Verfahren, das die dilatierte proximale Schlinge verjüngt, ist ebenfalls eine Überlegung wert (1, 2).
Die Prognose für Kinder mit jejunoilealer Atresie ist mit > 90% Überleben sehr gut (3, 4). Die Prognose hängt von der Restlänge des Darms und dem Vorhandensein der Ileozäkalklappe ab. Kinder, die ein Kurzdarmsyndrom entwickeln, brauchen für eine längere Zeit eine parenterale Ernährung (PN) (5). Sie sollten kontinuierliche enterale Nahrungszufuhr erhalten, um die Darmanpassung zu fördern, die Absorption zu maximieren und die Verwendung von PN zu minimieren. Die Kinder sollten außerdem immer kleine Mengen von Nahrung erhalten, um den Schluck- und Saugreflex zu erhalten. Die Prognose für Kinder mit Ultrakurzdarmsyndrom wurde aufgrund chirurgischer Techniken, einschließlich Darmverlängerungsverfahren (z. B. serielles transverses Enteroplastieverfahren oder STEP), einer verbesserten medizinischen Versorgung, und die Möglichkeit einer Dünndarmtransplantation (6–8) deutlich verbessert.
Literatur zur Behandlung
1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW. Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res. 2020;246:1–5. doi:10.1016/j.jss.2019.08.014
2. Eeftinck Schattenkerk LD, Backes M, de Jonge WJ, van Heurn EL, Derikx JP. Treatment of jejunoileal atresia by primary anastomosis or enterostomy: Double the operations, double the risk of complications. J Pediatr Surg. 2022;57(9):49-54. doi:10.1016/j.jpedsurg.2021.07.021
3. Røkkum H, Johannessen H, Bjørnland K. Perioperative and Long-Term Outcome in Patients Treated for Jejunoileal Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(4):434-439. doi:10.1097/MPG.0000000000003709
4. Duggan CP, Jaksic T. Pediatric Intestinal Failure. N Engl J Med. 2017;377(7):666-675. doi:10.1056/NEJMra1602650
5. Rich BS, Bornstein E, Dolgin SE. Intestinal Atresias. Pediatr Rev. 2022;43(5):266-274. doi:10.1542/pir.2021-005177
6. Pandey A, Singh G, Shandilya G, et al. Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg. 2020;8(4):31. doi:10.47338/jns.v8.356
7. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al. Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2017;102(6):F551–F556. doi:10.1136/archdischild-2016-311765
8. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al. Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr. 2012;161:723–728. doi:10.1016/j.jpeds.2012.03.062
Wichtige Punkte
Jejunoileale Atresie manifestiert sich in der Regel in den ersten ein bis zwei Tagen des Lebens mit Anzeichen von Darmverschluss.
Mukoviszidose, Malrotation, Gastroschisis und angeborene Herzfehler sind häufig assoziierte Erkrankungen.
Geben Sie nichts durch den Mund und sorgen Sie für eine nasogastrische Sonde und i.v. Flüssigkeiten bis zur chirurgischen Reparatur.
