Hereditäre periodische Fiebersyndrome sind eine Untergruppe von hereditären autoinflammatorischen Erkrankungen, die durch rezidivierendes Fieber und andere Symptome gekennzeichnet sind, die nicht durch andere Ursachen erklärt werden können.
Die meisten Patienten entwickeln die Symptome während der Kindheit; bei weniger als 10% treten sie erst nach dem 18. Lebensjahr auf.
Zu den Störungen gehören
Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrome
PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber, Aphthen, Stomatitis, Pharyngitis und zervikale Lymphadenitis), möglicherweise nicht erblich
Die erblichen Kryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (Kyopyrinopathien), wie das familiäre kälteinduzierte autoinflammatorische Syndrom, das Muckle-Wells-Syndrom und die Neonatal beginnende entzündliche Systemerkrankung (NOMID)
PAPA-Syndrom (pyogene Arthritis, Pyoderma gangraenosum und Akne)
