Komplexes regionales Schmerzsyndrom

CRPS wird in 2 Typen unterteilt. CRPS Typ I macht die Mehrheit der Fälle aus und wird als CRPS ohne bekannte Nervenverletzung definiert.

CRPS Typ II ist Typ I ähnlich, jedoch liegt hier auch eine offenkundige Verletzung eines peripheren Nerven vor.

Die Unterscheidung zwischen den CRPS-Subtypen I und II basiert auf Veränderungen der Hauttemperatur und wird entweder als warm oder kalt bezeichnet. Die Unterscheidung von Subtypen auf der Grundlage der Hauttemperatur und das Konzept, dass CRPS ein „sympathisch aufrechterhaltener Schmerz“ ist, sind jedoch nach wie vor unbewiesen. Einige Experten beschreiben zentrale, periphere und gemischte Phänotypen auf der Grundlage von Symptommustern, aber die klinische Relevanz dieser Klassifizierungen bleibt unklar (1).

Die Pathophysiologie ist unklar, jedoch tragen periphere Nozizeptoren und eine zentrale Sensibilisierung und die Freisetzung von Neuropeptiden (Substanz P, Calcitonin-gene-related-Peptid) dazu bei, den Schmerz und die Entzündung aufrechtzuerhalten. Das sympathische Nervensystem ist am CRPS stärker beteiligt als an anderen neuropathischen Schmerzsyndromen. Die zentrale sympathische Aktivität ist gesteigert, und die peripheren Nozizeptoren sind für Noradrenalin (einen sympathischen Neurotransmitter) sensibilisiert. Diese Veränderungen können zu Störungen der Schweißsekretion und schlechter Durchblutung durch Vasokonstriktion führen. Trotzdem sprechen nur einige Patienten auf die sympathische Beeinflussung an (d. h. durch zentrale oder periphere Sympathikusblockade).

Die Symptome von Komplexes regionales Schmerzsyndrom variieren stark und folgen keinem Muster; sie können sensorische, fokale autonome (vaso- oder sudomotorische) und motorische Störungen umfassen. Die Symptome sind einseitig; beidseitige Symptome bei Beginn deuten auf eine andere Diagnose hin.

Schmerz – meist brennend oder dumpf – ist ein zentrales diagnostisches Merkmal und neigt dazu, in keinem Verhältnis zu den Befunden der körperlichen Untersuchung zu stehen. Er muss nicht der Verteilung eines einzelnen peripheren Nerven folgen; er ist regional, auch wenn er durch eine Verletzung eines spezifischen Nervs verursacht wird, wie es beim CRPS Typ II vorkommt. Er kann auch durch Veränderungen in der Umgebung oder bei emotionalem Stress stärker werden. Allodynie und/oder Hyperalgesie sind in der Regel vorhanden, was auf eine zentrale Sensibilisierung hinweist. Der Schmerz bringt Patienten häufig dazu, den Gebrauch einer Extremität einzuschränken.

Es können vasomotorische Veränderungen der Haut (z. B. rot, gefleckt oder grau; gesteigerte oder herabgesetzte Temperatur) und Störungen der Schweißsekretion (trockene oder hyperhydrotische Haut) vorkommen. Ödeme können erheblich und lokal begrenzt sein.

Andere Symptome können trophische Störungen (z. B. glänzende, atrophische Haut, Splittern oder exzessives Wachstum der Nägel, Knochenatrophie, Haarausfall) und motorische Störungen (Schwäche, Tremor, Spasmen, Dystonien mit Beugefixierung der Finger oder Entwicklung eines Spitzklumpfußes) umfassen. Der Bewegungsradius ist häufig eingeschränkt, manchmal führt dies zu Gelenkkontrakturen. Die Symptome können sich mit Beschwerden durch eng anliegende Prothesen nach Amputation überlagern.

Psychische Belastungen (z. B. Depression, Angst, Wut) sind häufig, begünstigt durch die wenig verstandenen Ursachen, das Fehlen einer effektiven Therapie und den lang anhaltenden Verlauf.

• Anamnese und körperliche Untersuchung

Ein komplexes regionales Schmerzsyndrom wird diagnostiziert, wenn die folgenden Punkte vorhanden sind (1):

• Die Patienten haben anhaltende Schmerzen, die über das hinausgehen, was durch die Dysfunktion eines einzelnen Nervs erklärt werden kann und die in keinem Verhältnis zu einer ursprünglichen Gewebeschädigung stehen.

• Bestimmte klinische Kriterien (Budapest-Kriterien) sind erfüllt.

Die Budapester Kriterien umfassen vier Kategorien. Gemäß den Kriterien muss der Patient mindestens 1 Symptom in 3 der 4 unten aufgeführten Kategorien melden, und der Arzt muss mindestens 1 Anzeichen in 2 derselben 4 Kategorien feststellen (Symptome und Anzeichen überschneiden sich) (1):

• Sensorisch: Hyperästhesie (als Anzeichen für Nadelstiche) oder Allodynie (als Anzeichen für leichte Berührung, tiefen somatischen Druck und/oder Gelenkbewegungen)

• Vasomotorisch: Temperaturasymmetrie (> 1° C als Zeichen) oder asymmetrische Hautfarbe

• Sudomotorisch oder Ödeme: Schwitzende Veränderungen, Schweissasymmetrie oder Ödeme

• Motorisch oder trophisch: Trophische Veränderungen in Haut, Haaren oder Nägeln, eingeschränkter Bewegungsfreiheit oder motorischen Funktionsstörungen (Schwäche, Tremor, Dystonie)

Außerdem darf es keinen Hinweis auf eine andere Erkrankung geben, die die Symptome erklären könnte. Wenn eine andere Störung vorliegt, sollte CRPS als möglich oder wahrscheinlich angesehen werden.

Knochenveränderungen (z. B. Demineralisierung im Röntgenbild, erhöhte Aufnahme bei einer dreiphasigen Radionuklid-Knochenszintigraphie) können festgestellt werden. Bildgebende Verfahren werden in der Regel nicht durchgeführt, es sei denn, die Diagnose ist unklar. Bei bildgebenden Untersuchungen kann der Knochen jedoch auch bei Patienten ohne CRPS nach einem Trauma anomal aussehen, sodass durch Röntgenaufnahmen und Knochenscans festgestellte Anomalien unspezifisch sind.

• Multimodale Therapie (z. B. Arzneimittel, physikalische Therapie, Sympathikusblockade, psychologische Behandlung, Neuromodulation, Spiegeltherapie).

Die Behandlung von CRPS ist komplex und führt oft nicht zu einer vollständigen Linderung der Symptome, insbesondere wenn sie spät begonnen wird. Sie umfasst Medikamente, physikalische Therapie, Interventionen und psychologische Behandlungen (1). Das Hauptziel aller Behandlungen des komplexen regionalen Schmerzsyndroms besteht darin, die Beweglichkeit und Nutzung der betroffenen Extremität zu erhöhen. Daher ist die Patientenaufklärung bei CRPS entscheidend. Ärzte sollten betonen, dass die Schmerzen zwar wahrscheinlich auf neuropathische und zentrale Mechanismen und nicht auf eine Gewebeschädigung zurückzuführen sind, dass aber die Teilnahme an einer Physio- und Ergotherapie wichtig ist, um die Funktion der Gliedmaßen trotz der durch die anhaltenden Schmerzen verursachten Probleme wiederzuerlangen.

Das Ziel der pharmakologischen Therapie ist es, den Patienten die Möglichkeit zu geben, Rehabilitationsmaßnahmen durchzuführen. Viele der bei neuropathischem Schmerz eingesetzten Arzneimittel, wie z. B. trizyklische Antidepressiva und Antiepileptika, können versucht werden; keines ist als überlegen anerkannt. NSAR werden häufig als Erstbehandlung für CRPS eingesetzt, obwohl ihre Wirksamkeit nicht gut untersucht ist; sie werden in der Regel für eine kurzfristige Anwendung verschrieben und können mit anderen Behandlungen kombiniert werden, wobei selektive COX-2-Hemmer eine Alternative für diejenigen darstellen, die nicht-selektive NSAR nicht vertragen. Eine neuraxiale Infusion mit Ziconotid und/oder Clonidin kann helfen, und intrathekales Baclofen kann die Dystonie verringern.

Bisphosphonate können zur Schmerzlinderung bei CRPS im Frühstadium in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Patienten mit auffälliger Knochenszintigraphie, obwohl der genaue Wirkmechanismus unklar ist und wahrscheinlich nichts mit ihren antiresorptiven Eigenschaften zu tun hat. Mehrere kleine randomisierte Studien haben gezeigt, dass Bisphosphonate wie Alendronat, Neridronat und Clodronat die Schmerzen bei CRPS lindern können (2), wobei die Nebenwirkungen in der Regel gering sind, aber ernste Risiken wie Osteonekrose des Kiefers und Ösophagusulzera in Betracht gezogen werden müssen. Topische Lidocain- oder Capsaicin-Cremes können zur Behandlung neuropathischer Schmerzen bei CRPS im Frühstadium mit leichten bis mittelschweren Symptomen eingesetzt werden, obwohl die Beweise für ihre Wirksamkeit begrenzt sind und lokale Nebenwirkungen wie Brennen und Reizungen ihre Verwendung einschränken können.

Der Nachweis für die Wirksamkeit von Opioiden, Calcitonin und oralen Glukokortikoiden ist im Allgemeinen schwach. Calcitonin birgt möglicherweise ein geringeres Risiko für unerwünschte Wirkungen als Glukokortikoide.

Zu den Zielen der Physiotherapie gehören Desensibilisierung, Kräftigung, Verbesserung des Bewegungsumfangs und berufliche Rehabilitation. Bei einigen Patienten mit sympathisch unterhaltenem Schmerz lindert eine regionale Sympathikusblockade den Schmerz, was eine physikalische Therapie ermöglicht.

Bei der Desensibilisierung eines allodynischen Gliedes werden zunächst Reize angewendet, die relativ reizarm sind (z. B. Seide), um dann im Laufe der Zeit zu reizvolleren Reizen überzugehen (z. B. Jeansstoff). Die Desensibilisierung kann auch thermische Kontrastbäder umfassen, in denen das betroffene Glied in ein kaltes Wasserbad und dann in ein warmes Wasserbad gestellt wird.

Von der Spiegeltherapie wurde berichtet, dass Patienten mit CRPS Typ 1 durch Phantomschmerzen oder Schlaganfall profitieren. Die Patienten sitzen vor einem großen Spiegel, der ihr nicht betroffenes Glied zeigt und das betroffene (schmerzhafte oder fehlende) Glied verdeckt, sodass sie den Eindruck haben, zwei normale Glieder zu haben. Die Patienten werden angewiesen, die normale Gliedmaße zu bewegen, während sie ihr Spiegelbild betrachten. Diese Übung gaukelt dem Gehirn vor, dass sich die betroffene oder abwesende Gliedmaße ohne Schmerzen bewegt. Die meisten Patienten, die diese Übung 4 Wochen lang für 30 min/Tag durchführen, berichten von einer wesentlichen Verringerung der Schmerzen (3).

Zu den weiteren Interventionen bei CRPS gehören die Sympathikusblockade, die Neuromodulation und die Triggerpunktinjektionen, wobei die Beweise für deren Wirksamkeit begrenzt und von geringerer Qualität sind (4). Triggerpunktinjektionen mit Lokalanästhetika, mit oder ohne Glukokortikoide, sind manchmal bei frühem CRPS wirksam, insbesondere im Schulterbereich, und gelten als sicherer als invasivere Behandlungen. Bei Sympathikusblockaden, die bei Patienten eingesetzt werden, die auf Standardbehandlungen nicht ansprechen, wird ein Anästhetikum in die Nähe der sympathischen Ganglien infiltriert, wobei die Beweise für ihre Wirksamkeit widersprüchlich sind.

Zur Neuromodulation werden in der Regel implantierte Rückenmarkstimulatoren eingesetzt; in schweren Fällen mit erheblichen Funktionseinschränkungen sollten sie frühzeitig in Betracht gezogen werden. Die Dorsalwurzelganglienstimulation kann auf lokalisierte Symptome abzielen. Die periphere Nervenstimulation wird bei der Behandlung von CRPS immer häufiger eingesetzt, wobei die Ergebnisse positiv sind (5).

Die transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS), die an mehreren Stellen mit unterschiedlichen Stimulationsparametern angewendet wird, kann wirksam sein. Die TENS erfordert jedoch einen langen Versuch, bevor ihre Wirksamkeit festgestellt werden kann. Eine weitere Möglichkeit ist die Scrambler-Therapie, bei der Oberflächenelektroden zur Stimulation der Nerven verwendet werden. Die Daten über ihre Wirksamkeit bei CRPS sind jedoch begrenzt, und sie wird in größerem Umfang zur Behandlung neuropathischer Schmerzen eingesetzt (5).

Akupunktur kann helfen, die Schmerzen zu lindern.

Bei Patienten mit komplexem regionalem Schmerzsyndrom kann eine Psychotherapie zur Behandlung von Depressionen und Ängsten eingesetzt werden; sie kann auch dazu beitragen, dass die Patienten trotz der chronischen Schmerzerkrankung ihre Funktionen und die Kontrolle über ihr Leben erfolgreich verbessern.

Die Prognose variiert und kann schwer vorhergesagt werden. Das CRPS kann sich zurückbilden oder für Jahre bestehen bleiben; bei einigen Patienten schreitet es fort und breitet sich auf andere Areale des Körpers aus.

Vitamin C wurde als risikoarme Präventionsmaßnahme für CRPS vorgeschlagen, insbesondere bei älteren Patienten mit distalen Radiusfrakturen. Seine potenziellen antioxidativen Wirkungen können die Heilung von Frakturen begünstigen und Weichteilverletzungen vermindern, obwohl die Beweise für diese Behauptung uneinheitlich sind (1, 2). Frühzeitige Mobilisierung und Physiotherapie haben sich als wichtig erwiesen, um das Fortschreiten von Verdachtsfällen eines frühen CRPS zu verhindern (2).