Die Trigeminusneuralgie ist ein heftiger, paroxysmaler, einschießender Gesichtsschmerz, der durch eine Störung des V. Hirnnerven verursacht wird. Die Diagnose basiert auf der Anamnese und der körperlichen Untersuchung. Die Behandlung erfolgt meist mit Carbamazepin oder Gabapentin, manchmal ist ein chirurgischer Eingriff notwendig.
Die Trigeminusneuralgie betrifft überwiegend Erwachsene, besonders ältere Menschen. Sie kommt bei Frauen häufiger vor.
Ätiologie der Trigeminusneuralgie
Trigeminusneuralgie wird in der Regel verursacht durch
Kompression des Trigeminusnervs an seiner Wurzel durch eine abweichende Schleife einer intrakraniellen Arterie (z. B. anteriore inferiore Kleinhirnarterie, ektatische Basilararterie)
Seltener wird der fünfte Hirnnerv (N. trigeminus) an seiner Eintrittszone in den Hirnstamm durch eine venöse Gefäßschleife komprimiert.
Andere weniger häufige Ursachen sind eine Kompression durch einen Tumor, eine arteriovenöse Malformation, ein Aneurysma und gelegentlich eine Multiple-Sklerose-Plaque an der Nervenwurzel (in der Regel bei jüngeren Patienten). Diese Ursachen lassen sich in der Regel anhand begleitender Sensibilitätsstörungen und anderer Defizite unterscheiden.
Weitere Erkrankungen, die ähnliche Symptome hervorrufen (z. B. multiple Sklerose), werden manchmal, aber nicht immer, als Trigeminusneuralgie betrachtet.
Der Mechanismus, der Schmerzen verursacht, ist unklar. Eine Theorie besagt, die Nervenkompression verursache eine lokale Demyelinisierung mit der möglichen Folge von ektopischer Impulserzeugung (ephaptische Übertragung) und/oder Disinhibition zentraler Schmerzbahnen unter Beteiligung des spinalen Trigeminuskerns.
Symptome und Beschwerden der Trigeminusneuralgie
Der Schmerz aufgrund einer Trigeminusneuralgie tritt entlang dem Innervationsgebiet eines oder mehrerer sensibler Äste des N. trigeminus auf, am häufigsten des N. maxillaris. Der Schmerz ist paroxysmal, d. h., er hält Sekunden bis zu 2 Minuten an, aber die Anfälle können schnell wiederkehren - oft bis zu 100-mal am Tag. Der Schmerz ist lanzinierend, quälend und führt manchmal zu Behinderungen.
Ausgelöst wird der Schmerz häufig durch Reizung eines Triggerpunkts im Gesicht (z. B. beim Kauen, Zähneputzen oder Lächeln).
In der Regel ist nur eine Seite des Gesichts betroffen. Schlafen auf der betroffenen Seite des Gesichts ist oft unerträglich.
Diagnose von Trigeminusneuralgie
Primär Anamnese und körperliche Untersuchung
Die Symptome der Trigeminusneuralgie sind oft pathognomonisch. Somit können einige andere Erkrankungen, die Gesichtsschmerzen verursachen, klinisch differenziert werden:
Die chronische paroxysmale Hemikranie unterscheidet sich durch längere (5–8 min) Schmerzattacken und ein drastisches Ansprechen auf Indometacin.
Postherpetischer Schmerz wird durch eine konstante Dauer (ohne Krämpfe), den typischen vorausgehenden Hautausschlag, Narbenbildung und eine Prädilektion für den Augenast (N. ophthalmicus) abgegrenzt.
Migräne, die atypische Gesichtsschmerzen verursachen kann, wird durch einen dauerhafteren und oft pochenden Schmerz unterschieden.
Sinusitis und odontogene Schmerzen, die sich in der Regel anhand der zugehörigen Befunde (z. B. Nasenausfluss, Fieber, Lagerungskopfschmerzen, Zahnempfindlichkeit) unterscheiden lassen.
Die neurologische Untersuchung fällt bei Trigeminusneuralgie normal aus. Neurologische Defizite (üblicherweise der Verlust der Gesichtssensitivität) deuten also darauf hin, dass die Trigeminusneuralgie–wie Schmerz–durch eine andere Erkrankung verursacht wird (z. B. Tumor, Schlaganfall, Plaque bei multipler Sklerose, Gefäßfehlbildung, andere Läsionen, die den N. trigeminus komprimieren oder seine Bahnen zum Hirnstamm unterbrechen). In solchen Fällen ist eine MRT indiziert.
Behandlung von Trigeminusneuralgie
Normalerweise Anti-Epileptika
Die Trigeminusneuralgie wird mit Carbamazepin behandelt, das schrittweise titriert wird (1, 2) und in der Regel über lange Zeiträume wirksam ist
Wenn Carbamazepin unwirksam ist oder unerwünschte Wirkungen hat, kann eines der folgenden oralen Medikamente versucht werden:
Oxcarbazepin
Lamotrigin
Gabapentin
Baclofen
Phenytoin
Amitriptylin
Die periphere Nervenblockade sorgt für eine vorübergehende Linderung. Botulinumtoxin kann zwischen Epidermis und Dermis an Triggerpunkten, an denen der Schmerz auftritt, oder entlang der betroffenen Nervenäste injiziert werden und stellt eine Alternative zur Operation für Patienten dar, deren Schmerzen nicht auf orale Medikamente ansprechen (3, 4). Diese Behandlung kann vorteilhaft sein, jedoch sind die Daten begrenzt.
Wenn die Schmerzen trotz dieser Maßnahmen stark sind, werden neuroablative Behandlungen in Erwägung gezogen; die Wirksamkeit kann jedoch vorübergehend sein, und auf eine Besserung können wiederkehrende Schmerzen folgen, die stärker sind als die vorangegangenen Episoden. Eine Operation, die den Schmerz lindert, kann zu einem Taubheitsgefühl im Gesicht führen. Ein schmerzhaftes Taubheitsgefühl (Anesthesia dolorosa) kann ebenfalls auftreten; es kommt bei 4% der Patienten nach einer Rhizotomie vor (5).
Bei einem Zugang über die hintere Schädelgrube kann ein kleines Polster platziert werden, das die pulsierenden vaskulären Schleifen von der Trigeminuswurzel trennt (genannt mikrovaskuläre Dekompression oder Janetta Verfahren). Bei der Gamma-Knife-Radiochirurgie wird der proximale Trigeminusnerv an seinem Austritt aus dem Hirnstamm mit Gammastrahlen bestrahlt, um die Schmerzsignale an das Gehirn zu unterbrechen. Eine elektrolytische oder chemische Läsion oder Ballonkompression des Ganglion Gasseri kann über eine perkutane stereotaktisch positionierte Nadel durchgeführt werden. Gelegentlich werden die Trigeminusfasern zwischen Ganglion Gasseri und Hirnstamm durchtrennt.
Manchmal, als letztes Mittel zur Linderung hartnäckiger Schmerzen, wird der Trigeminusnerv zerstört.
Mikrovaskuläre Dekompression
Mikrovaskuläre Dekompression kann Schmerzen aufgrund von vaskulärer Kompression des betroffenen Hirnnervs bei Trigeminusneuralgie, hemifazialen Krämpfen oder Glossopharyngeusneuralgie entlasten. Bei Trigeminusneuralgie wird der Druck entlastet, indem ein Schwamm zwischen dem fünften Hirnnerv (Trigeminus) und der komprimierenden Arterie platziert wird (Jannetta-Verfahren). Normalerweise löst dieses Verfahren die Schmerzen, aber bei etwa 15% der Patienten kehren die Schmerzen zurück. |
Literatur zur Behandlung
1. Bendtsen L, Zakrzewska JM, Heinskou TB, et al. Advances in diagnosis, classification, pathophysiology, and management of trigeminal neuralgia. Lancet Neurol. 2020;19(9):784-796. doi:10.1016/S1474-4422(20)30233-7
2. Lambru G, Zakrzewska J, Matharu M. Trigeminal neuralgia: a practical guide. Pract Neurol. 2021 Oct;21(5):392-402. doi: 10.1136/practneurol-2020-002782
3. Kayani AMA, Silva MS, Jayasinghe M, et al. Therapeutic Efficacy of Botulinum Toxin in Trigeminal Neuralgia. Cureus. 2022;14(7):e26856. Published 2022 Jul 14. doi:10.7759/cureus.26856
4. Hu X, Xia Y, Li J, et al. Efficacy and Safety of Botulinum Toxin Type A in the Treatment of Trigeminal Neuralgia: An Update on Systematic Review With Meta-analyses. Clin J Pain. 2024;40(6):383-392. Published 2024 Jun 1. doi:10.1097/AJP.0000000000001207
5. Ischia S, Luzzani A, Polati E, Ischia A. Percutaneous controlled thermocoagulation in the treatment of trigeminal neuralgia. Clin J Pain. 1990;6(2):96-104. doi:10.1097/00002508-199006000-00004
Wichtige Punkte
Die Trigeminusneuralgie wird in der Regel durch eine Kompression durch eine intrakranielle Arterie verursacht.
Die charakteristischen paroxysmalen, stechenden, quälenden und manchmal zu Behinderungen führenden Schmerzen sind fast pathognomonisch.
Behandeln Sie mit Carbamazepin, das in der Regel über lange Zeiträume wirksam ist; wenn Carbamazepin unwirksam ist oder unerwünschte Wirkungen hat, versuchen Sie ein anderes Medikament (z. B. Oxcarbazepin, Lamotrigin, Gabapentin, Baclofen, Pregabalin).
Wenn trotz dieser Maßnahmen weiterhin starke Schmerzen bestehen, sollten Botulinumtoxin-Injektionen, mikrovaskuläre Dekompression oder neuroablative Behandlungen in Betracht gezogen werden; die Wirksamkeit kann jedoch vorübergehend sein, und auf die Besserung können wiederkehrende Schmerzen folgen, die stärker sind als die vorangegangenen Episoden.
