(Siehe auch Übersicht über demyelinisierende Erkrankungen Übersicht über demyelinisierende Erkrankungen Myelinscheiden bedecken viele Nervenfasern im zentralen und peripheren Nervensystem; sie beschleunigen die axonale Übertragung neuronaler Impulse. Krankheiten, die das Myelin betreffen, unterbrechen... Erfahren Sie mehr .)
Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung verursacht eine akute Optikusneuritis Optikusneuritis Die Optikusneuritis (Neuritis nervi optici) ist eine Entzündung des Sehnervs. Symptome wie Augenschmerzen und partieller oder kompletter Sehverlust treten meist unilateral auf. Die Diagnose... Erfahren Sie mehr plus eine Demyelinisierung des Hals- und Brustmarks. Neuromyelitis optica galt früher als eine Variante der multiplen Sklerose Multiple Sklerose (MS) Die multiple Sklerose (MS) ist charakterisiert durch eine verstreute, flickenförmige Demyelinisierung in Gehirn und Rückenmark. Häufige Symptome können visuelle und okulomotorische Anomalien... Erfahren Sie mehr 
(MS), aber heute wird sie als eine separate Erkrankung angesehen.
Bei der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung zielt das Immunsystem auf Aquaporin 4 ab, ein Protein, das auf Astrozyten im Gehirn und insbesondere auf Rückenmark und Sehnerven und möglicherweise auf andere Ziele vorhanden ist. Astrozyten werden durch autoimmunvermittelte Entzündungen sowie durch Demyelinisierung geschädigt.
Symptome und Anzeichen von NMOSD
Symptome der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung sind Verlust des Sehvermögens, Muskelspasmen, Paraparese oder Tetraparese und Inkontinenz.
Spezifische charakteristische Merkmale sind:
Schwere bilaterale Optikusneuritis, die das Chiasma opticum einbezieht und einen Sehverlust in der horizontalen Hälfte des Gesichtsfelds (Gesichtsfelddefekt in der Höhe) oder einen Verlust der Sehschärfe (20/200 oder schlechter) verursacht
Ein vollständiges Rückenmarkssyndrom, insbesondere mit paroxysmalen tonischen Spasmen
Ein Area-postrema-Syndrom, das hartnäckigen Schluckauf oder Übelkeit und Erbrechen verursacht (das Area postrema ist eine Struktur, die das Erbrechen kontrolliert und sich auf dem Boden des vierten Ventrikels befindet)
Akute transversale Myelitis, die sich über ≥ 3 benachbarte Rückenmarksegmente erstreckt
Diagnose von NMOSD
MRT von Gehirn und Rückenmark
Visuell evozierte Potenziale
Die Diagnosestellung einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung umfasst in der Regel ein MRT von Gehirn und Rückenmark und visuell evozierte Potenziale (1 Diagnosehinweis Bei der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung handelt es sich um eine demyelinisierende Erkrankung, die vor allem die Augen und das Rückenmark betrifft, aber auch andere Strukturen im zentralen... Erfahren Sie mehr ).
Die folgenden Merkmale helfen, die Neuromyelitis optica von der Multiplen Sklerose (MS) zu unterscheiden:
Neuromyelitis optica betrifft mehrere (typischerweise ≥ 3) zusammenhängende Wirbelsäulensegmente des Rückenmarks, während MS sich in der Regel auf ein einzelnes Segment auswirkt.
Auf der MRT sind zerebrale Läsionen der weißen Substanz bei Neuromyelitis optica selten, im Gegensatz zu MS.
In der MRT unterscheiden sich Morphologie und Verteilung der Läsionen von denen bei MS.
Visuell hervorgerufene Potentiale können helfen, die Neuromyelitis optica von anderen optischen Neuropathien zu unterscheiden. Zu den Befunden bei der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung zählen verringerte Amplituden oder verlängerte Latenzen. Dieser Test ist auch nützlich, um klinisch inapparente Schäden zu erkennen, bevor sich Symptome entwickeln.
Blutuntersuchungen zum Nachweis eines für Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (Aquaporin-4-Antikörper [auch bekannt als NMO-IgG] spezifischen IgG-Antikörpers NMO-IgG) können durchgeführt werden, um diese Erkrankung von einer MS zu unterscheiden. Anti-MOG-Antikörper (Myelin-Oligodendrozyten-Glycoprotein) identifizieren eine Untergruppe von Patienten mit Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung, die offenbar andere klinische Merkmale, weniger Exazerbationen und eine bessere Genesung aufweisen als Patienten mit Aquaporin-4-Antikörpern oder mit keinem Antikörper.
Diagnosehinweis
1. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al: International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 85 (2):177–189, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001729 Epub 2015 Jun 19
Behandlung von NMOSD
Kortikosteroide und immunmodulatorische oder immunsuppressive Behandlungen
Es gibt keine Heilung der Neuromyelitis optica. Allerdings kann die Behandlung Schübe verhindern, verlangsamen oder ihre Schwere verringern.
Eculizumab, ein C5-Komplement-Inhibitor, ist für die Behandlung der Aquaporin-4-Antikörper-positiven Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung zugelassen. Unerwünschte Wirkungen sind Infektionen der Atemwege, Kopfschmerzen und Pneumonie und können signifikant sein; daher sollten die Patienten engmaschig überwacht werden (1 Literatur zur Behandlung Bei der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung handelt es sich um eine demyelinisierende Erkrankung, die vor allem die Augen und das Rückenmark betrifft, aber auch andere Strukturen im zentralen... Erfahren Sie mehr ) Da ein Patient eine Meningokokken-Sepsis entwickelt hat, ist eine Impfung gegen Meningokokken vor Beginn der Therapie erforderlich.
Satralizumab (ein monoklonaler Antikörper, der auf den Interleukin-6-Rezeptor abzielt) und Inebilizumab (ein monoklonaler Antikörper, der auf CD19 auf B-Zellen abzielt) wurden kürzlich für die Behandlung der Aquaporin-4-Antikörper-positiven Neuromyelitis optica-Spektrum-Störung zugelassen. Die Patienten sollten engmaschig auf Infektionen wie Infektionen der Harnwege und der Atemwege überwacht werden.
Methylprednisolon und Azathioprin werden oft zusammen eingesetzt. Ein Plasmaaustausch Plasma-Austausch Apherese bezieht sich auf den Prozess der Trennung der zellulären und löslichen Blutkomponenten unter Verwendung einer Maschine. Die Apherese wird häufig an Spendern durchgeführt, bei denen... Erfahren Sie mehr kann Menschen helfen, die nicht auf Kortikosteroide ansprechen.
Rituximab, ein Antikörper gegen B-Zellen, hat in einer doppelblinden, placebokontrollierten Studie gezeigt, dass es die Zahl der Schübe verringert (2 Literatur zur Behandlung Bei der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung handelt es sich um eine demyelinisierende Erkrankung, die vor allem die Augen und das Rückenmark betrifft, aber auch andere Strukturen im zentralen... Erfahren Sie mehr ). Andere immunmodulatorische und immunsuppressive Therapien werden manchmal verwendet.
Natalizumab und Fingolimod sind unwirksam und können schädlich sein.
Die symptomatische Behandlung Kontrolle der Symptome entspricht der bei MS. Baclofen oder Tizanidin können Muskelkrämpfe lindern.
Literatur zur Behandlung
1. Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al: Eculizumab in aquaporin-4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med 381 (7):614–625, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1900866 Epub 2019 May 3
2. Tahara M, Oeda T, Okada K, et al: Safety and efficacy of rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorders (RIN-1 study): A multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol 19 (4):298–306, 2020. doi: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(20)30066-1
Wichtige Punkte
Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung verursacht eine Demyelinisierung, typischerweise mit Antikörpern gegen Aquaporin-4 oder Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein.
Typische Symptome sind Sehstörungen, Muskelkrämpfe, Paraparese oder Quadriparese und Inkontinenz.
Die Diagnose einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung erfolgt mittels MRT des Gehirns und des Rückenmarks sowie visuell evozierter Potenziale.
Zu den Behandlungen gehören Kortikosteroide und immunmodulatorische oder immunsuppressive Behandlungen (z. B. Eculizumab, Rituximab).
