Autonome Neuropathien sind Krankheiten der peripheren Nerven mit überwiegender Beteiligung autonomer Fasern.
(Siehe auch Übersicht über das autonome Nervensystem.)
Die bekanntesten autonomen Neuropathien treten begleitend bei diabetischer peripherer Neuropathie, Amyloidose oder Autoimmunkrankheiten auf.
Die autoimmune autonome Ganglionopathie ist eine Autoimmunerkrankung, die sich oft nach einer Virusinfektion entwickelt; der Beginn kann subakut sein.
Autonome Beeinträchtigungen können eine Spätmanifestation der Neuropathie aufgrund von Alkoholkonsum sein.
Andere Ursachen können Gifte, Arzneimittel und paraneoplastische Syndrome sein.
Symptome und Anzeichen von autonomen Neuropathien
Zu den häufigen Symptomen autonomer Neuropathien gehören orthostatische Hypotonie, neurogene Blasenstörung, erektile Dysfunktion, Gastroparese und hartnäckige Obstipation.
Wenn somatische Fasern beteiligt sind, können sensorische Ausfälle mit einem socken- und handschuhförmigen Verteilungsmuster und distaler Schwäche auftreten.
Diagnose von autonomen Neuropathien
Anamnese und körperliche Untersuchung
Manchmal Laboruntersuchung
Die Diagnose der autonomen Neuropathie basiert auf dem Nachweis einer autonomen Insuffizienz und, wenn möglich, der Identifikation einer spezifischen Ursache der Neuropathie (z.B. Diabetes, Amyloidose).
Eine autoimmune autonome Ganglionopathie kann nach einer Virusinfektion vermutet werden.
Es können Tests zum Nachweis von Serumantikörpern gegen den ganglionären nikotinischen Acetylcholinrezeptor alpha-3 (Anti-Ganglion-AChR [α3-AChR]-Antikörper) durchgeführt werden. Dieser Antikörper ist bei etwa der Hälfte der Patienten mit autoimmuner autonomer Ganglionopathie vorhanden und gelegentlich auch bei Patienten mit anderen autonomen Neuropathien (1, 2).
Literatur zur Diagnose
1. Lamotte G, Sandroni P. Updates on the Diagnosis and Treatment of Peripheral Autonomic Neuropathies. Curr Neurol Neurosci Rep 2022;22(12):823-837. doi:10.1007/s11910-022-01240-4
2. Vernino S. Autoimmune Autonomic Disorders. Continuum (Minneap Minn) 2020;26(1):44-57. doi:10.1212/CON.0000000000000812
Behandlung von autonomen Neuropathien
Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankungen
Manchmal Immuntherapie, Plasmaaustausch oder i.v. Immunglobulin
Zugrunde liegende Störungen werden ebenso behandelt wie Symptome. Bei orthostatischer Hypotonie werden nicht-pharmakologische Therapien wie Flüssigkeitszufuhr, Erhöhung der Natriumzufuhr, Kompressionskleidung und Bewegung empfohlen. Bei schweren Fällen können pharmakologische Therapien gegen orthostatische Hypotonie eingesetzt werden. Bei starken Schmerzen können topische Therapien oder Medikamente gegen neuropathische Schmerzen verschrieben werden.
Die autoimmune autonome Ganglioneuropathie kann auf Immuntherapie ansprechen (1); Plasmaaustausch oder i.v. Immunglobulin (2) kann bei refraktären Fällen verwendet werden.
Literatur zur Behandlung
1. Kaur D, Tiwana H, Stino A, Sandroni P. Autonomic neuropathies. Muscle Nerve 2021;63(1):10-21. doi:10.1002/mus.27048
2. Tavee J, Brannagan TH 3rd, Lenihan MW, et al. Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM ad hoc committee. Muscle Nerve 2023;68(4):356-374. doi:10.1002/mus.27922
Wichtige Punkte
Die Diagnose basiert auf der Erkennung von Symptomen infolge einer autonomen Insuffizienz (z. B. orthostatische Hypotonie, neurogene Blase, erektile Dysfunktion, Gastroparese, hartnäckige Verstopfung) und, wenn möglich, der Identifizierung einer Ursache der Neuropathie.
Behandeln Sie die zugrundeliegenden Erkrankungen, wenn sie erkannt werden; versuchen Sie eine Immuntherapie, wenn eine autoimmune autonome Ganglionopathie diagnostiziert wird, oder, wenn die Symptome schwerwiegend sind, einen Plasmaaustausch oder eine intravenöse Gammaglobulintherapie.
