Karzinoide der Bronchien sind seltene (1 bis 2% aller Lungenkrebse bei Erwachsenen), langsam wachsende neuroendokrine Tumoren der bronchialen Mukosa. Sie betreffen Patienten im 4.–6. Lebensjahrzehnt.
Karzinoidtumoren (neuroendokrine Tumoren) entwickeln sich aus neuroendokrinen Zellen des Gastrointestinaltrakts (90%), des Pankreas, der Bronchien der Lunge und selten des Urogenitaltrakts. Obwohl Karzinoide oft gutartig oder nur lokal invasiv sind, sind diejenigen, die den Bronchus befallen, häufig bösartig. Einige Karzinoidtumoren sind endokrinologisch aktiv; die Wahrscheinlichkeit variiert je nach Entstehungsort und ist am höchsten bei Tumoren, die aus dem Ileum und dem proximalen Kolon stammen (40 bis 50%) und geringer bei Bronchialkarzinoiden.
Die Hälfte der Patienten mit Bronchialkarzinoid ist asymptomatisch, die andere Hälfte stellt sich mit obstruktiven Symptomen einschl. Dyspnoe, Giemen und Husten vor, was häufig zur Fehldiagnose Asthma führt. Rezidivierende Pneumonien, Hämoptysen und Brustschmerzen treten ebenfalls oft auf.
Paraneoplastische Syndrome, einschließlich Cushing-Syndrom aufgrund von ektopem adrenokortikotropem Hormon (ACTH), Akromegalie aufgrund von ektopem Wachstumshormon-Releasing-Faktor, und Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom) aufgrund einer ektopen Gastrinproduktion sind häufiger als das Karzinoidsyndrom, das bei < 3% der Patienten mit dem Tumor auftritt.
Karzinoidsyndrome beinhalten
Spülung
Diarrhoe
Bronchospasmus
Chronische Folgeerkrankungen des Karzinoid-Syndroms umfassen
Teleangiektasien
Rechtsseitige Herzklappenerkrankung
Retroperitonealfibrose
Ein linksseitiges Herzgeräusch (Mitralstenose oder -insuffizienz) durch einen Serotonin-bedingten Klappenschaden tritt selten mit bronchialen Karcionoiden auf (im Gegensatz zu Klappenschäden des rechten Herzens bei gastrintestinalen Karzinoiden).
Diagnose von Bronchialkarzinoid
Bronchoskopische Biopsie
Die Diagnose der broncjhialen Karzinoide basiert auf einer bronchoskopisch gewonnenen Biopsie, aber die Evaluation umfasst häufig anfangs ein Thorax-CT, auf dem bei bis zu einem Drittel der Patienten Tumorverkalkungen gesehen werden.
Zur Bestimmung einer lokalen oder metastatischen Ausdehnung ist eine Szintigraphie mit Indium-111-markiertem Octreotid hilfreich.
Erhöhte Serotonin- und 5-Hydroxyindolessigsäure-Spiegel stützen die Diagnose, jedoch sind die Spiegel dieser Substanzen nicht häufig erhöht.
Behandlung von Bronchialkarzinoid
Operative Eingriffe
Die Therapie der bronchialen Karzinoide besteht in chirurgischer Entfernung mit oder ohne adjuvante Chemo- und/oder Strahlentherapie.
Die Prognose hängt von der Art des Tumors ab. Fünf-Jahres-Überlebensrate für gut differenzierte (typische) Karzinoide beträgt > 90% in den meisten Serien, bei atypischen Tumoren jedoch darunter.