Karzinoidtumoren (neuroendokrine Tumoren) entwickeln sich aus neuroendokrinen Zellen des Gastrointestinaltrakts (90%), des Pankreas, der Bronchien der Lunge und selten im Urogenitaltrakt. Mehr als 95% aller gastrointestinalen Karzinoide entstehen an drei Stellen: dem Appendix, dem Ileum und dem Rektum.
Obwohl Karzinoide zumeist gutartig oder nur lokalinvasiv sind, zeigen Karzinoide aus dem Ileum und den Bronchien häufig malignes Verhalten. Maligne Tumoren reichen von gut differenziert bis schlecht differenziert, mit entsprechender Variabilität in der Aggressivität. Sie streuen typischerweise in die Leber und/oder die regionalen Lymphknoten, obwohl auch andere Metastasierungsorte möglich sind.
Karzinoide können sein
endokrinologisch inert
Endokrin aktiv (produziert Hormone)
Das häufigste endokrinologische Syndrom, das von Karzinoidtumoren ausgeht, ist das Karzinoidsyndrom. Die meisten Patienten mit Karzinoidtumoren entwickeln jedoch kein Karzinoidsyndrom. Die Wahrscheinlichkeit, mit der ein Tumor endokrinologisch aktiv sein wird, ist abhängig von seinem Ursprungsort. Die höchste Wahrscheinlichkeit besitzen Tumoren aus dem Ileum und dem proximalen Kolon (40–50%). Die Wahrscheinlichkeit für endokrinologische Aktivität ist bei bronchialen Karzinoiden geringer, bei Karzinoiden des Appendix noch niedriger und geht bei rektalen Karzinoiden gegen null.
Endokrinologisch inerte Karzinoide fallen wegen ihrer Lokalsymptome und klinischer Zeichen auf (z. B. Schmerzen, gastrointestinaler Blutung und Obstruktion). Sie können mithilfe von Angiographie, CT oder MRT entdeckt werden. Karzinoide des Dünndarms können Füllungsdefekte oder andere Auffälligkeiten bei einem Bariumbreischluck zeigen. Die endgültige Diagnose und Einstufung erfolgt histologisch nach Biopsie oder Resektion.
Die Staging-Bewertung umfasst in der Regel die Bildgebung mit MRT (wahrscheinlich dem CT-Scan vorzuziehen) und manchmal die Bildgebung mit Somatostatinrezeptor-basierten Bildgebungsverfahren, die auch bei der Erkennung endokrinologisch inerter Tumoren nützlich sein können.
Die Behandlung von nichtmetastatischen Karzinoiden ist in der Regel eine chirurgische Resektion. Die Art der Operation hängt von der Lage und der Größe des Tumors ab.
Die Diagnostik und Therapie endokrinologisch aktiver Karzinoide erfolgen wie für das Karzinoidsyndrom beschrieben.