Die Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose ist eine seltene, idiopathische interstitielle Pneumonie, die überwiegend die oberen Lungenlappen betrifft und ist langsam progressiv. Die Patienten haben häufig rezidivierenden Infektionen, Atemnot und trockenen Husten. Eine Diagnose erfolgt mit hochauflösender CT, erfordert aber manchmal eine Lungenbiopsie. Glukokortikoide können verabreicht werden. Die Prognose ist schlecht.
Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose (ppfe) ist eine seltene Erkrankung, die als eine idiopathische interstitielle Pneumonie eingestuft wird (1). Oberlappen-Fibrose der Pleura und subpleurale Lungenparenchym gehören dazu. Präzise Prävalenzdaten fehlen.
Allgemeiner Hinweis
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Ätiologie der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose
Die Ursache von idiopathischer pleuroparenchymaler Fibroelastose ist unbekannt, aber klinische Daten deuten auf einen Zusammenhang mit rezidivierender Lungeninfektion (1). Es wird angenommen, dass genetische und Autoimmunmechanismen eine Rolle bei dieser Krankheit spielen.
Hinweis zur Ätiologie
1. Chua F, Desai SR, Nicholson AG, et al. Pleuroparenchymal Fibroelastosis. A Review of Clinical, Radiological, and Pathological Characteristics. Ann Am Thorac Soc 2019;16(11):1351-1359. doi:10.1513/AnnalsATS.201902-181CME
Symptome und Anzeichen der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose
Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 49 Jahren, ohne eindeutige Geschlechtspräferenz. Die Patienten berichten in der Anamnese oft von rezidivierenden Infektionen, Atemnot und trockenem Husten. Pneumothorax ist im Verlauf der Erkrankung häufig. Eine anteroposteriore Verkürzung des Thorax (Platythorax) ist aufgrund progressiver Fibrose möglich, die insbesondere die oberen Lungenlappen betrifft. Unterernährung ist bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung häufig.
Diagnose der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose
Hochauflösende CT (HRCT)
Zur Bestätigung Lungenbiopsie
Zu den Röntgenbefunden einer idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose gehören Oberlappenverdickung der Pleura und der subpleuralen Regionen. Die Patienten haben auch Bereiche der Konsolidierung und Bronchiektasen. Subpleurale Zysten und Verdickungen können vorhanden sein.
Bei der histologischen Untersuchung können Patienten gleichzeitig Befunde anderer interstitieller Pneumonien aufweisen, einschließlich des Musters der üblichen interstitiellen Pneumonie und des Musters der unspezifischen interstitiellen Pneumonie.
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Die Pathologie ist durch eine intraalveoläre Fibrose charakterisiert, mit Alveolarwänden in diesen Bereichen, die eine prominente Elastose und dichte faserige Verdickung der Pleura aufzeigen. Bei einigen Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung liegt eine gleichzeitig bestehende interstitielle Pneumonie in den unteren Lungenlappen vor.
Eine operative Lungenbiopsie ist zur Bestätigung der Diagnose erforderlich.
Behandlung der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose
möglicherweise Glukokortikoide
Antifibrotische Therapie
Die optimale Behandlung für idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose ist unbekannt (1). Der Großteil der Literatur berichtet über die Verwendung von Glukokortikoiden.
Bei Patienten mit signifikanter Morbidität können Antifibrotika wie Nintedanib und Pirfenidon, die bei idiopathischer Lungenfibrose oder progressiven fibrotischen interstitiellen Lungenerkrankungen eingesetzt werden, dazu beitragen, den Rückgang der Lungenfunktion zu verlangsamen. Da die Erkrankung progressiv ist, kann in fortgeschrittenen Fällen (bei Hyperkapnie und drohendem Lungenversagen) eine chirurgische Resektion der fibrotischen Herde oder eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.
Treatment reference
1. Suzuki Y. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: A review of the previous literature and current knowledge. Respir Investig 2025;63(1):127-137. doi:10.1016/j.resinv.2024.12.009
Prognose für die idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose
Bei der Mehrzahl der Patienten ist der klinische Verlauf der idiopathischen pleuroparenchymalen Fibroelastose tendenziell progressiv. Bei den meisten Patienten kommt es zu einem Fortschreiten der Krankheit; die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 25 bis 60% (1).
Hinweis zur Prognose
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
