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Onchozerkose (Flussblindheit)

Von

Richard D. Pearson

, MD, University of Virginia School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2017
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Quellen zum Thema

Onchozerkose ist eine Filarieninfektion mit Onchocerca volvulus. Die Beschwerden bestehen aus subkutanen Knoten, Juckreiz, Dermatitis, Adenopathie, Obstruktion von Lymphgefäßen und Augenläsionen, die zur Erblindung führen können. Die Diagnose wird durch den Nachweis von Mikrofilarien in Hautbiopsien, der Kornea oder der vorderen Augenkammer, durch den Nachweis adulter Würmer in subkutanen Knoten oder mittels PCR-basierten DNA-Nachweises gestellt. Die Therapie erfolgt mit Ivermectin.

Etwa 18 Millionen Menschen sind infiziert. Ca. 270.000 sind blind und weitere ca. 750.000 weisen ein beeinträchtigtes Sehvermögen auf. Onchozerkose ist der zweithäufigste Grund für Blindheit weltweit (nach dem Trachom).

Onchozerkose kommt am häufigsten in tropischen und Subsahararegionen Afrikas vor. Kleinere Herde existieren im Jemen, in Südmexiko, Guatemala, Ecuador, Kolumbien, Venezuela und dem Amazonasgebiet Brasiliens. Auf dem amerikanischen Kontinent kommt es nur selten zu Blindheit aufgrund von Onchozerkose.

Pathophysiologie

Onchozerkose wird durch Kriebelmücken ("blackflies", Simulium sp.) verbreitet, die in rasch fließenden Flüssen brüten (daher der Begriff Flussblindheit).

Durch den Stich der Kriebelmücke werden infektiöse Larven in die Haut inokuliert, die sich innerhalb von 12–18 Monaten zu adulten Würmern entwickeln. Adulte weibliche Würmer können bis zu 15 Jahren in subkutanen Knoten leben. Die Weibchen sind 33–50 cm lang, die Männchen 19–42 mm. Reife weibliche Würmer produzieren Mikrofilarien, die hauptsächlich durch die Haut wandern und die Augen befallen.

Symptome und Beschwerden

Onchozerkose betrifft typischerweise

  • Die Haut (Knötchen, Dermatitis)

  • Augen

Knoten

Die subkutan (oder tiefer) gelegenen Knoten (Onchozerkome), die adulte Würmer enthalten, können sichtbar oder palpabel sein, sind ansonsten jedoch asymptomatisch. Sie bestehen aus Entzündungszellen und fibrotischem Gewebe in variabler Zusammensetzung. Ältere Knoten können verkäsende Nekrosen aufweisen oder kalzifizieren.

Dermatitis

Eine onchozerkale Dermatitis wird durch das mikrofilarielle Stadium des Parasiten verursacht. Bei nur leicht infizierten Personen kann das einzige Symptom aus einem intensiven Juckreiz bestehen.

Die Hautläsionen bestehen meist aus einem unscharf begrenzten makulopapulösen Exanthem mit sekundären Exkoriationen, schuppenden Ulzerationen und Lichenifikation sowie einer milden bis mittleren Lymphadenopathie. Ebenso können eine vorzeitige Faltenbildung, Hautatrophien, inguinale oder femorale Lymphknotenschwellungen, Lymphgefäßobstruktion, fleckige Hypopigmentierung und vorübergehende lokalisierte Ödeme und Erytheme auftreten.

Eine onchozerkale Dermatitis verläuft bei den meisten Patienten generalisiert, im Jemen und im Sudan kommt jedoch auch eine lokalisierte und scharf abgegrenzte Form einer ekzematösen Dermatitis mit Hyperkeratose, Schuppenbildung und Pigmentveränderungen (Sowdah) vor.

Augenerkrankungen

Die Augenbeteiligung reicht von leichten Beeinträchtigungen des Sehvermögens bis zur kompletten Blindheit. Läsionen des vorderen Teils des Auges umfassen

  • Keratitis Punctata ("Schneeflocke", eine akutes Entzündungsinfiltrat, das die umliegenden sterbenden Mikrofilarien infiltriert und sich ohne bleibende Schäden zu hinterlassen wieder auflöst)

  • Sklerosierende Keratitis (ein Einwachsen von fibrovaskulärem Narbengewebe, das zu Subluxation der Linse und zur Erblindung führen kann)

  • Anteriore Uveitis oder Iridozyklitis (welche die Pupille verformen können)

Weiterhin können eine Chorioretinitis, Optikusneuritis und Optikusatrophie auftreten.

Diagnose

  • Die mikroskopische Untersuchung einer Hautprobe

  • Spaltlampenuntersuchung der Hornhaut und der Vorderkammer des Auges

  • PCR der Haut

Das traditionelle Nachweisverfahren beruht auf dem Nachweis von Mikrofilarien in Hautbiopsien; in der Regel werden mehrere Proben entnommen (siehe Tabelle: Hinweise zu Gewinnung, Verarbeitung, Lagerung und Versand von Proben für die mikroskopische Diagnose von parasitären Infektionen*). PCR-basierte Methoden zum Nachweis parasitärer DNA in Hautbiopsien sind sensitiver als Standardtechniken, sind aber nur in Forschungseinrichtungen verfügbar.

Mikrofilarien können auch während einer Spaltlampenuntersuchung in der Kornea und Vorderkammer des Auges gesehen werden.

Der Antikörpernachweis ist von begrenztem Wert; es gibt eine erhebliche antigene Kreuzreaktivität zwischen Filarien und anderen Helminthen, und ein positiver serologischer Test unterscheidet nicht zwischen vergangenen und aktuellen Infektionen.

Tastbare Knoten (oder tiefliegende Knoten, die mittels Sonographie oder MRT nachgewiesen werden) können entfernt und auf adulte Würmer untersucht werden, aber dieses Verfahren ist nur selten erforderlich.

Therapie

  • Ivermectin

Ivermectin wird als orale Einzeldosis mit 150 μg/kg gegeben, dies wird alle 6–12 Monate wiederholt. (Anmerkung der Redaktion: Cave! Ivermectin ist in Deutschland nicht im humanmedizinischen Bereich zugelassen!) Ivermectin reduziert die Anzahl an Mikrofilarien in der Haut und den Augen und reduziert die Neubildung von Mikrofilarien über viele Monate. (Anmerkung der Redaktion: Cave! Ivermectin ist in Deutschland nicht im humanmedizinischen Bereich zugelassen!) Es tötet keine adulten weiblichen Würmer, aber kumulative Dosen verringern ihre Fruchtbarkeit. Die optimale Therapiedauer ist unsicher. Obwohl eine jährliche Behandlung theoretisch über die Lebensdauer der weiblichen Würmer (10 bis 14 Jahre) fortgeführt werden könnte, wird sie oft nach einigen Jahren beendet, wenn der Juckreiz abgeklungen ist und durch Hautbiopsie oder Augenuntersuchung keine Hinweise auf Mikrofilarien festgestellt werden.

Es kommt zu qualitativ ähnlichen Nebenwirkungen von Ivermectin wie bei Diethylcarbamazin (DEC), diese treten jedoch seltener auf und verlaufen weniger schwer. DEC wird bei Onchozerkose nicht angewendet, da es zu einer schweren Hypersensitivitätsreaktion (Mazotti) führen kann, die die Haut und Augen weiter schädigen und zu einem Herz-Kreislauf-Versagen führen kann.

Vor der Behandlung mit Ivermectin sollten die Patienten auf eine Koinfektion mit Loa Loa, ein anderer Filarienparasit, untersucht werden, wenn sie sich in Gebieten Zentralafrikas befunden haben, wo beide Parasiten übertragen werden, weil Ivermectin bei mit coinfizierten Patienten schwere Reaktionen hervorrufen kann Loa loa.

Tipps und Risiken

  • Vor der Behandlung von Onchozerkose mit Ivermectin sollte eine Koinfektion mit Loa loa ausgeschlossen werden, wenn die Patienten in Zentralafrika diesem Parasiten ausgesetzt waren.

Doxycyclin kann die Endosymbiont-Bakterien Wolbachia abtöten, die O. volvulus zum Überleben und für die Embryogenese benötigt. Doxycyclin tötet > 60% der erwachsenen weiblichen Würmer und sterilisiert oder verringert die Fruchtbarkeit derjenigen, die überleben. Ein neuerer Therapieplan enthält eine Dosis von Ivermectin 150 μg/kg, gefolgt nach 1 Woche von Doxycyclin 100 mg p.o. 1-mal täglich oder 2-mal täglich für 6 Wochen; Ivermectin wird dann in jährlichen Abständen wie oben fortgesetzt.

Eine chirurgische Entfernung zugänglicher Onchozerkome kann die Anzahl von Hautmikrofilarien reduzieren, diese Therapie wurde jedoch durch die Therapie mit Ivermectin ersetzt. (Anmerkung der Redaktion: Cave! Ivermectin ist in Deutschland nicht im humanmedizinischen Bereich zugelassen!)

Vorbeugung

Bisher konnte für keine Substanz eine prophylaktische Wirkung hinsichtlich einer Vermeidung einer Infektion mit O. volvulus nachgewiesen werden. Eine jährliche oder halbjährliche Gabe von Ivermectin kontrolliert die Krankheit jedoch effektiv und kann die Übertragungsrate reduzieren. (Anmerkung der Redaktion: Cave! Ivermectin ist in Deutschland nicht im humanmedizinischen Bereich zugelassen!)

Simulium-(Kriebelmücken-)Bisse können durch die Vermeidung von mit den Insekten befallenen Bereichen minimiert werden sowie durch das Tragen von Schutzkleidung und ggf. durch die großzügige Anwendung von Insektenschutzmitteln.

Wichtige Punkte

  • Onchozerkose ist eine Filarieninfektion, die Hautläsionen, Hautausschlag und, noch wichtiger, eine Augenerkrankung verursacht, die zu Sehbehinderung und manchmal Blindheit führt.

  • Die Diagnose wird durch eine Spaltlampenuntersuchung des Auges und die mikroskopische Untersuchung eines Hautschnitts gestellt; sofern verfügbar, können PCR-Tests nützlich sein.

  • Die Behandlung erfolgt mit Ivermectin, um Mikrofilarien abzutöten und die Fruchtbarkeit der weiblichen Würmer zu verringern; Ivermectin tötet adulte Würmer nicht.

  • Vor der Behandlung mit Ivermectin sollten die Patienten auf eine Koinfektion mit Loa loa untersucht werden, wenn sie in Gebieten Zentralafrikas gewesen sind, wo beide Parasiten übertragen werden.

  • Die Hinzunahme eines 6-Wochen-Kurses von Doxycyclin zur Tötung und/oder Sterilisation adulter weiblicher Würmer wird in Erwägung gezogen.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.

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