Otosklerose ist eine von vielen genetisch bedingten und erworbenen Erkrankungen, die die knöchernen Strukturen betreffen. Andere sind Tympanosklerose, Paget-Krankheit Morbus Paget des Knochens Der Morbus Paget des Knochens ist eine chronische Erkrankung des ausgewachsenen Skeletts, bei der der Knochenumsatz in umschriebenen Arealen beschleunigt ist. Die normale Matrix wird durch weicheren... Erfahren Sie mehr , Branchio-oto-renale Dysplasie, Osteogenesis imperfecta Osteogenesis imperfecta Die Osteogenesis imperfecta ist eine vererbte Bindegewebestörung, die eine diffuse pathologische Brüchigkeit der Knochen verursacht. Oft wird sie von Schallempfindungsschwerhörigkeit, blauen... Erfahren Sie mehr , und Goldenhar-Syndrom.
Da das neu gebildete Knochengewebe den Steigbügel (Stapes) einklemmen oder seine Beweglichkeit einschränken kann, kommt es bei Otosklerose zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit Pathophysiologie . Wenn sich Otoskleroseherde – wie bei der seltenen Form einer Innenohrotosklerose – in der Nähe der Scala media befinden, ist auch eine Schallempfindungsschwerhörigkeit Hörverlust Weltweit leiden etwa eine halbe Milliarde Menschen (fast 8% der Weltbevölkerung) an Hörverlust ( 1). Mehr als 10% der Menschen in den USA haben einen gewissen Grad der Schwerhörigkeit, die ihre... Erfahren Sie mehr möglich. Otosklerose neigt dazu, in Familien zu verlaufen, und die Hälfte aller Fälle ist vererbt. Die Wahrscheinlichkeit, an Otosklerose zu erkranken, liegt bei 25%, wenn ein Elternteil betroffen ist, und bei 50%, wenn beide Elternteile betroffen sind. Otosklerose ist eine komplexe Erkrankung mit seltenen autosomal-dominanten Formen, die durch ein einziges Gen verursacht werden. Die Kopplungsanalyse hat ergeben, dass ein Otosklerose-Gen auf dem Chromosom 15q25-q26 lokalisiert ist. Bei Patienten mit einer entsprechenden genetischen Prädisposition spielt das Masernvirus als Auslöser eine Rolle.
Obwohl etwa 10% der weißen Erwachsenen eine Otosklerose haben (verglichen mit 1% der Schwarzen), entwickeln nur etwa 10% der betroffenen Menschen eine Schallleitungsschwerhörigkeit. Auch wenn sich ein otosklerotisch bedingter Hörverlust selten schon früh (mit 7 oder 8 Jahren) manifestieren kann, wird er in den meisten Fällen erst im späten Jugendlichen- oder jungen Erwachsenenalter erkannt und z. B. aufgrund einer langsam progredienten, asymmetrischen Schwerhörigkeit diagnostiziert.
Das Hörvermögen lässt sich mit einem Hörgerät verbessern. Stattdessen kann es auch sinnvoll sein, Teile oder den gesamten Stapes durch eine Stapesektomie zu entfernen und durch eine Prothese (Stapesplastik) zu ersetzen, aber die Risiken von Hörverlust und beeinträchtigter vestibulären Funktion sollten berücksichtigt werden.