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Vaskuläre Purpura durch Dysproteinämien

Von

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Inhalt zuletzt geändert Jan 2017
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Quellen zum Thema

Umstände, bei denen sich abnorm veränderte Proteine (typischerweise Immunglobuline) im Blut anreichern und dadurch die vaskuläre Fragilität beeinflussen und so zur Ausbildung einer Purpura führen können.

Purpura bezieht sich auf purpurfarbene kutane oder mukosale Läsionen, die durch Blutungen verursacht werden. Kleine Läsionen (< 2 mm) werden Petechien genannt und große Läsionen werden als Ekchymosen oder Prellungen bezeichnet.

Amyloidose

Bei der Amyloidose wird in den Gefäßen der Haut und des subkutanen Gewebes Amyloid abgelagert, wodurch deren Fragilität steigt und es zur Ausbildung einer Purpura kommen kann. Purpura tritt typischerweise an den oberen Extremitäten auf im Gegensatz zu Immunthrombozytopenie, bei denen Purpura meist in den unteren Extremitäten auftritt. Bei einigen Patienten wird der Gerinnungsfaktor X von Amyloid adsorbiert, wodurch es zu einem Faktor-X-Mangel kommt, der allerdings meistens nicht die Ursache der Blutung ist. Eine periorbitale Purpura oder Petechien, die sich beim nicht-thrombozytopenischen Patienten nach einem leichten Hauttrauma entwickeln, deuten auf das Vorliegen einer Amyloidose hin. Einige Patienten mit Amyloidose haben Makroglossie (vergrößerte Zunge).

Die meisten Patienten haben erhöhte Werte an serumfreien Lichterketten. Die Diagnose wird durch eine Gewebebiopsie bestätigt (z. B. Kongorot-Färbung mit Doppelbrechungstest von aspiriertem Fettgewebe).

Kryoglobulinämie

Bei einer Kryoglobulinämie werden Immunglobuline (Kryoglobuline) produziert, die präzipitieren, wenn Blut durch Haut und subkutane Gewebe der Extremitäten strömt und dabei abkühlt. Monoklonale Immunglobuline gebildet in Waldenstrom Makroglobulinämie (lymphoplasmazytisches Lymphom) oder bei multiplem Myelom verhalten sich gelegentlich wie Kryoglobuline, wie gemischte IgM-IgG-Immunkomplexe, die bei einigen chronischen Infektionskrankheiten gebildet werden, am häufigsten Hepatitis C. Die Kryoglobulinämie kann über eine Vaskulitis von kleinen Gefäßen zu einer Purpura führen. Kryoglobuline können durch Laboruntersuchungen nachgewiesen werden.

Hypergammaglobulinämische Purpura

Die hypergammaglobulinämische Purpura ist eine vaskulitische Purpura, die vorwiegend Frauen betrifft. An den Unterschenkeln entwickeln sich rezidivierend kleine palpable Läsionen, die in der Folge kleine braune Flecken hinterlassen. Viele Patientinnen haben Zeichen einer zugrunde liegenden immunologischen Krankheit (z. B. Sjögren-Syndrom, SLE). Diagnostisch zeigt sich ein polyklonaler Anstieg des IgG.

Hyperviskositätssyndrom

Ein Hyperviskositätssyndrom, das in der Regel aus einer deutlich erhöhten Plasma-IgM-Konzentration resultiert, kann bei Patienten mit Makroglobulinämie auch zu Purpura und anderen Formen von abnormalen Blutungen (z.B. starke Epistaxis) führen. Deutliche Erhöhungen anderer Immunglobulinwerte (vor allem IgA und IgG3) können mit einem Hyperviskositätssyndrom assoziiert sein.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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