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Neurogene Arthropathie

(neuropathische Arthropathie, Charcot-Gelenke; Charcot's Gelenke)

Von

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2017
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Quellen zum Thema

Bei der neurogenen Arthropathie handelt es sich um eine rasch destruktiv fortschreitende Arthropathie, die auf der Basis von gestörter Schmerzwahrnehmung und Haltungsregulation entsteht. Verschiedene Krankheiten, v. a. Diabetes mellitus und Schlaganfall, können zugrunde liegen. Die häufigsten Manifestationen beinhalten Schwellung und Erguss, Deformierung und Instabilität. Aufgrund der zugrunde liegenden Neuropathie sind die begleitenden Schmerzen unverhältnismäßig gering. Die Diagnose wird radiologisch bestätigt. Zur Therapie zählen die Immobilisierung des Gelenks, die das Fortschreiten verlangsamt, und manchmal im fortgeschrittenen Zustand die chirurgische Intervention.

Pathophysiologie

Viele Erkrankungen prädisponieren für eine neurogene Arthropathie (siehe Tabelle: Zugrunde liegende Erkrankungen bei neurogener Arthropathie). Eine beeinträchtigte tiefe Schmerzempfindung und Propriozeption führen zur Verminderung der protektiven Reflexe des Gelenks, hierdurch bleiben Traumata (v. a. wiederholte Mikrotraumata) und kleine periartikuläre Frakturen unbemerkt. Außerdem trägt eine vermehrte Knochendurchblutung (durch reflektorische Vasodilatation) über verstärkte Knochenresorption zur Knochen- und Gelenkschädigung bei.

Jede neue Verletzung, die das Gelenk aushalten muss, sorgt für mehr Schaden als Heilung. Hämorrhagische Gelenkergüsse und multiple kleine Frakturen sind nicht ungewöhnlich, sie beschleunigen die destruierenden Prozesse. Bandlaxität, muskuläre Hypotonie und die rasche Zerstörung des Gelenkknorpels sind häufig und prädisponieren zur Gelenkinstabilität, -dislokation und Progression der Erkrankung. Die fortgeschrittene neuropathische Arthropathie verursacht hypertrophe Veränderungen, destruierende Veränderungen oder beides.

Tabelle
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Zugrunde liegende Erkrankungen bei neurogener Arthropathie

Amyloidneuropathie (sekundäre Amyloidose)

Arnold-Chiari-Fehlbildung

Kongenitale Schmerzunempfindlichkeit

Degenerative Wirbelsäulenkrankheiten mit Nervenwurzelkompression

Familiär-Hereditäre Neuropathien:

Riesenwuchs mit hypertropher Neuropathie

Spina bifida mit Meningomyelozele (bei Kindern)

Subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks

Tabes dorsalis

Tumore und Verletzungen der peripheren Nerven (vgl. Periphere Neuropathie) und des Rückenmarks (vgl. Wirbelsäulentrauma und Rückenmarks-Tumoren)

Symptome und Beschwerden

In der Regel tritt die Arthropathie erst Jahre nach Beginn der zugrunde liegenden neurologischen Störung auf, sie schreitet dann aber rasch fort und kann innerhalb von Monaten zur kompletten Desorganisation des Gelenks führen. Schmerz ist zwar ein frühes Symptom, jedoch gemessen an der Gelenkschädigung wegen der zugrunde liegenden neurologischen Störung inadäquat gering. Bereits im frühen Stadium finden sich ein hämorrhagischer Gelenkerguss, eine Subluxation und eine Instabilität des Gelenks. Eine akute Dislokation kann ebenfalls auftreten.

Im späteren Stadium kann der Schmerz an Intensität zunehmen, wenn die Krankheit zur massiven Gelenkzerstörung geführt hat (z. B. durch periartikuläre Frakturen oder durch straffe Hämatome). In diesem fortgeschrittenen Stadium ist das Gelenk durch die Knochenhypertrophie und eine massive Ergussbildung geschwollen. Deformitäten entstehen durch Dislokation und Knochenverlagerung nach Frakturen. Frakturen und Knochenreparatur können viele freie Knorpel- und Knochenstücke entstehen lassen, die in das Gelenk geraten und dort ein sandartiges Reiben und einen oft hörbaren Krepitus hervorrufen, der für den Untersucher unangenehmer als für den Patienten ist. Das Gelenk fühlt sich dann wie ein „Sack voller Knochen“ an.

Obwohl viele Gelenke mitbetroffen sein können, sind Knie- und Sprunggelenk am häufigsten betroffen. Die Gelenkverteilung wird durch die Grunderkrankung bestimmt. So betrifft die Tabes dorsalis v. a. Knie und Hüfte, der Diabetes mellitus Fuß und Sprunggelenke. Die Syringomyelie betrifft v. a. die Wirbelsäule und die oberen Extremitäten, dort v. a. Ellbogen und Schulter. Häufig ist nur ein Gelenk und selten mehr als zwei oder drei (abgesehen von den kleinen Fußgelenken) in asymmetrischer Form betroffen.

Als Komplikation kann eine septische Arthritis mit oder ohne Systemmanifestationen (z. B. Fieber oder Abgeschlagenheit) entstehen, v. a. bei Diabetikern. Blutgefäße, periphere Nerven oder das Rückenmark können durch Gewebehypertrophie komprimiert werden.

Diagnose

  • Röntgenaufnahmen

Bei Auftreten einer destruierenden, auffallend schmerzarmen Arthropathie im Zusammenhang mit prädisponierender neurologischer Krankheit, die üblicherweise schon einige Jahre besteht, sollte an die Diagnose einer neurogenen Arthropathie gedacht werden. Bei bestehendem Verdacht sollten Röntgenbilder angefertigt werden. Die Kombination aus der prädisponierenden Krankheit, den typischen klinischen Symptomen und Befunden und einem charakteristischen Röntgenbild sichert die Diagnose.

Im frühen Stadium ähnelt der Röntgenbefund oft dem einer Arthrose (OA—s. Diagnose von OA). Die Kardinalzeichen sind

  • Knochenfragmentierung

  • Knochenzerstörung

  • Neues Knochenwachstum

  • Verlust von Gelenkraum

Auch Ergussbildung und Gelenksubluxation können vorkommen. Später kommt es zur Knochendeformierung und außerdem, speziell in langen Knochen, zur Bildung neuer Knochensubstanz nahe der Kortikalis, die von der Gelenkkapsel ausgeht und sich entlang dem Schaft ausdehnt. Seltener treten Kalzifizierung und Verknöcherung in den Weichteilen auf. Große, bizarr geformte Osteophyten können an den Gelenkgrenzen oder innerhalb des Gelenks vorhanden sein. Grobwulstige spinale Osteophyten bilden sich häufig in Abwesenheit klinischer Zeichen einer Wirbelsäulenkrankheit.

Die neuropathische Arthropathie kann zwar im Frühstadium einer Arthrose ähneln, sie schreitet jedoch wesentlich rascher fort und ist deutlich weniger schmerzhaft.

Therapie

  • Behandlung der Ursache

  • Gelegentlich Operation

Die frühe Diagnosestellung bei asymptomatischen oder minimalen symptomatischen Frakturen erleichtert die frühe therapeutische Intervention. Immobilisation mittels Schienen, Spezialschuhen oder Gehapparaten schützt das Gelenk vor weiterem Schaden und kann so die weitere Entwicklung stoppen. Präventive Maßnahmen sind auch bei Risikopatienten möglich.

Die Behandlung der Grunderkrankung kann ebenfalls die Progression der Arthropathie verlangsamen oder in einem frühen Stadium der Destruktion möglicherweise sogar zur Rückbildung führen. Bei einem massiven Gelenkbefund kann eine Operation mit interner Fixation, Kompression und adäquater Knochenübertragung Erfolg bringen. Im Fall von Knie und Hüfte ist eine endoprothetische Versorgung erfolgversprechend, wenn nicht mit einem weiteren Fortschreiten der neuropathischen Arthropathie zu rechnen ist. Es besteht jedoch ein erhebliches Risiko für eine Lockerung und Dislokation der Prothese.

Wichtige Punkte

  • Bei der neurogenen Arthropathie handelt es sich um eine rasch fortschreitende destruktive Arthropathie, die auf der Basis von gestörter Schmerzwahrnehmung und Haltungsregulation entsteht (z. B. aufgrund von Diabetes mellitus und Schlaganfall).

  • Typisch ist eine Destruktion des Gelenks, die in keinem Verhältnis zu den Schmerzen steht, häufig mit rascher Progression zur Gelenkdesorganisation in fortgeschrittenen Stadien.

  • Bestätigt wird die Diagnose bei Patienten mit einer prädisponierenden neurologischen Erkrankung anhand von Röntgenbefunden (die den bei Arthrose zu sehenden Veränderungen ähneln) durch den Nachweis der Gelenkdestruktion, die in keinem Verhältnis zu den Schmerzen steht.

  • Behandelt wird die zugrunde liegende Ursache, außerdem sollte das Gelenk vor weiteren Verletzungen durch physikalische Mittel (z. B. durch Immobilisierung) geschützt werden.

  • Falls nötig werden Patienten zu einer chirurgischen Intervention überwiesen.

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