Ätiologie
Akute febrile neutrophile Dermatose kann mit verschiedenen Erkrankungen auftreten. Sie wird oft in 3 Kategorien eingeteilt:
Klassisch
Krebsassoziiert
Medikamenteninduziert
Störungen und Medikamente, die mit akuter febriler neutrophiler Dermatose assoziiert sind
Klassifizierung | Störung/Medikament |
---|---|
Klassisch | Akute Atemwegserkrankungen Gastrointestinale Infektion Entzündliche und Autoimmunerkrankungen Schwangerschaft |
Krebsassoziiert | |
Medikamenteninduziert | Granulozytenkolonie-stimulierender Faktor (G-CSF, die häufigste medikamentöse Ursache) Antibiotika (wie Minocyclin und Trimethoprim/Sulfamethoxazol) Krebsmedikamente Antiepileptika Andere (z. B. Abacavir, Furosemid, Hydralazin, nichtsteroidale Antiphlogistika, orale Kontrazeptiva, Retinoide) |
Über 25% der Patienten haben einen zugrunde liegenden Krebs, von denen 75% hämatologische Krebserkrankungen, insbesondere myelodysplastische Syndromen Myelodysplastisches Syndrom (MDS) Das myelodysplastische Syndrom (MDS) ist eine Gruppe klonaler hämatopoetischer Stammzellerkrankungen, die durch periphere Zytopenie, dysplastische hämatopoetische Vorläuferzellen, ein hyperzelluläres... Erfahren Sie mehr und akute myeloische Leukämie Akute myeloische Leukämie (AML) Bei der akuten myeloischen Leukämie (AML) führt die maligne Transformation und unkontrollierte Proliferation einer abnorm differenzierten, langlebigen myeloischen Progenitorzelle zu einer erhöhten... Erfahren Sie mehr sind. Die Dermatose geht der Krebsdiagnose oft voraus. Die klassische akute febrile neutrophile Dermatose betrifft überwiegend Frauen im Alter von 30–50 Jahren mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 3:1. Im Gegensatz dazu sind Männer, die erkranken, meist in höherem Alter (60–90 Jahre). Bei Kindern unter 3 Jahren ist das Verhältnis männlich zu weiblich 2:1.
Die Ursache der akuten febrilen neutrophilen Dermatose ist nicht bekannt; es überwiegen jedoch Typ-1-Helfer-T-Zell-Zytokine, einschließlich Interleukin-2 und Interferon-gamma, die bei der Läsionsbildung eine Rolle spielen könnten.
Symptome und Beschwerden
Die Patienten haben Fieber mit erhöhter Neutrophilzahl und schmerzhafte empfindliche und ödematöse rote bis violette Plaques oder Papeln, meist im Gesicht, am Hals und den oberen Extremitäten, vor allem auf den Handrücken. Orale Läsionen können ebenfalls auftreten. Die Veränderungen entstehen oft in Schüben und können ringförmig erscheinen. Jedem Schub geht gewöhnlich Fieber voraus und sie halten über mehrere Tage an. Selten liegen auch bullöse und pustulöse Läsionen vor.
Zu den weniger häufigen Varianten gehören eine bullöse Form, die ulzerieren kann und der Pyoderma gangraenosum Pyoderma gangraenosum Das Pyoderma gangraenosum ist eine chronisch, neutrophile, progressive Hautnekrose unbekannter Ätiologie, die oft im Rahmen einer systemischen Krankheit und manchmal Hautverletzung auftritt... Erfahren Sie mehr ähnelt, und eine subkutane Form, die das Unterhautfettgewebe betrifft und typischerweise 2 bis 3 cm große erythematöse Knötchen aufweist, die häufig die Extremitäten betreffen. Wenn sie an den unteren Extremitäten auftritt, kann diese Form der Erythema nodosum Erythema nodosum Das Erythema nodosum ist eine spezifische Form der Pannikulitis und geht mit druckdolenten, roten oder violetten palpablen subkutanen Knötchen auf den Schienbeinen sowie gelegentlich an anderen... Erfahren Sie mehr ähneln.
Extrakutane Manifestationen können die Augen (z. B. Konjunktivitis Übersicht über die Konjunktivitis Eine Bindehautentzündung resultiert typischerweise aus einer Infektion, Allergie oder Irritation. Symptome sind eine konjunktivale Hyperämie und Augensekretion sowie – in Abhängigkeit von der... Erfahren Sie mehr , Episkleritis Episkleritis Die Episkleritis ist eine selbstlimitierende, wiederkehrende, oft idiopathische Entzündung des episkleralen Gewebe, die das Sehvermögen nicht gefährdet. Symptome sind eine lokalisierte Hyperämie... Erfahren Sie mehr , Iridocyclitis), die Gelenke (z. B. Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Arthritis), und die inneren Organe (z. B. neutrophile Alveolitis; sterile Osteomyelitis, psychiatrische oder neurologische Veränderungen; transiente Nieren-, Leber- und Pankreasinsuffizienz) umfassen.
Diagnose
Klinische Bewertung
Hautbiopsie
Die Diagnose einer akuten febrilen neutrophilen Dermatose wird durch das Erscheinungsbild der Läsionen gestellt und durch das Vorhandensein von Begleiterkrankungen oder Medikamenten unterstützt. Zu den Differenzialdiagnosen können das Erythema multiforme Erythema multiforme Das Erythema multiforme ist eine entzündliche Reaktion mit Schießscheiben-Läsionen oder Kokarden. Auch die Mundschleimhäute können betroffen sein. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Läsionen... Erfahren Sie mehr , das Erythema elevatum diutinum, der akute kutane Lupus erythematodes Subakuter kutaner Lupus erythematodes (SCLE) Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische, multisystemische entzündliche Krankheit mit autoimmuner Ätiologie, die bevorzugt bei jungen Frauen auftritt. Gemeinsame Manifestationen... Erfahren Sie mehr , die Pyoderma gangraenosum Pyoderma gangraenosum Das Pyoderma gangraenosum ist eine chronisch, neutrophile, progressive Hautnekrose unbekannter Ätiologie, die oft im Rahmen einer systemischen Krankheit und manchmal Hautverletzung auftritt... Erfahren Sie mehr und das Erythema nodosum Erythema nodosum Das Erythema nodosum ist eine spezifische Form der Pannikulitis und geht mit druckdolenten, roten oder violetten palpablen subkutanen Knötchen auf den Schienbeinen sowie gelegentlich an anderen... Erfahren Sie mehr gehören.
Wenn die Diagnose unklar ist, sollte eine Hautbiopsie Biopsie Diagnostische Untersuchungen sind indiziert, wenn die Ursache einer Hautläsion oder Hauterkrankung nach Anamnese und körperlicher Untersuchung weiterhin unklar ist. Hierzu gehören Patch-Tests... Erfahren Sie mehr durchgeführt werden. Histopathologisch liegt ein Ödem in der oberen Dermis mit einem dichten Neutrophileninfiltrat der Dermis vor. Eine Vaskulitis kann vorliegen, entsteht jedoch sekundär.
Ein komplettes Blutbild (CBC) wird ebenfalls durchgeführt. Wenn das Blutbild anomal ist, sollte eine Knochenmarksbiopsie in Betracht gezogen werden, um okkulten Krebs zu diagnostizieren.
Behandlung
Systemische Kortikosteroide
Die Behandlung der akuten febrilen neutrophilen Dermatose erfolgt mit systemischen Kortikosteroiden, vor allem mit Prednison 0,5–1,5 mg/kg oral einmal täglich, das über 3 Wochen langsam reduziert wird. Colchicin 0,5 mg p.o. 3-mal/Tag oder Kaliumiodid 300 mg p.o. 3-mal/Tag sind alternative Behandlungen. Auch Antipyretika werden empfohlen.
In schwierigen Fällen können Dapson 100–200 mg p.o. einmal täglich, Indomethacin 150 mg p.o. einmal täglich für 1 Woche und 100 mg p.o. einmal täglich für 2 zusätzliche Woche oder Clofazimin (z. B. 200 mg p.o. einmal täglich für 4 Wochen und dann 100 mg pro Tag für 4 Wochen) oder Cyclosporin (z. B. 2 bis 4 mg/kg p.o. zweimal täglich) gegeben werden. Andere Behandlungen, die für refraktäre Erkrankungen verwendet werden, umfassen Infliximab, Etanercept, Thalidomid, Minocyclin und Mycophenolatmofetil.
Bei lokaler Beteiligung können intraläsionale Kortikosteroide (z. B. Triamcinolonacetonid) helfen.
Wichtige Punkte
Die akute febrile neutrophile Dermatose kann bei Patienten, die eine bestimmte Krankheit haben (klassische Form) oder bestimmte Medikamente einnehmen (Arzneimittel-induzierte Form), auftreten, aber etwa 25% der Patienten haben einen zugrunde liegenden Krebs (Krebs-assoziierte Form), in der Regel einen hämatologischen Krebs.
Die Diagnose der akuten febrilen neutrophilen Dermatose basiert auf dem Aussehen der Läsionen und dem Vorliegen einer assoziierten Erkrankung oder Substanz und wird, wenn nötig, mit einer Biopsie bestätigt.
Die meisten Patienten werden mit systemischen Kortikosteroiden oder alternativ mit Colchicin oder Kaliumodid behandelt.