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Pityriasis rubra pilaris

Von

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene chronische Erkrankung, die eine hyperkeratotische Gelbfärbung der Haut, einschließlich des Rumpfes, der Extremitäten und insbesondere der Handflächen und Fußsohlen verursacht. Rote follikuläre Papeln verschmelzen typischerweise zu rot-orange schuppenden Plaques und konfluierenden Erythembereichen mit Inseln normaler Haut zwischen den Läsionen. Die Behandlung zielt auf die Linderung der Symptome ab.

Die Ursache der Pityriasis rubra pilaris ist unbekannt.

Die 2 häufigsten Formen der Erkrankung sind

  • Jugendlich-klassisch (gekennzeichnet durch autosomal dominante Vererbung und Einsetzen in der Kindheit)

  • Erwachsen-klassisch (gekennzeichnet durch keine offensichtliche Vererbung und Einsetzen im Erwachsenenalter)

In beiden Altersgruppen treten auch atypische (nicht-klassische) Formen auf. Sonnenlicht, HIV oder eine andere Infektion, kleinere Verletzungen oder eine Autoimmunerkrankung können Schübe auslösen.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

  • Manchmal Biopsie

Die Diagnose von Pityriasis rosea erfolgt anhand des klinischen Erscheinungsbildes und kann mittels Biopsie bestätigt werden.

Eine Biopsie wird durchgeführt, wenn die klinische Diagnose unklar ist (z. B. wenn der Patient bei der Präsentation erythrodermisch ist).

Die Differentialdiagnose der Pityriasis rubra pilaris beinhaltet Folgendes:

Therapie

  • Symptomlinderung (z. B. mit Emollienzen, topischer Milchsäure und topischen Kortikosteroiden oder oralen Retinoiden)

Die Behandlung von Pityriasis rubra pilaris ist äußerst schwierig und empirisch. Die Krankheit kann zwar gelindert, aber fast niemals geheilt werden. Die klassischen Krankheitsformen klingen langsam über 3 Jahre wieder ab, während die nicht-klassischen Formen persistieren. Die Schuppung lässt sich durch Emollienzien oder 12% Milchsäure und Okklusion mit nachfolgender Gabe topischer Glucocorticoide verringern. Auch orales Vitamin A ist oft hilfreich. Orales Acitretin (ein Retinoid) oder Methotrexat kommen bei Resistenz gegen die topische Therapie in Frage.

Phototherapie, immunmodulatorische Mittel (Biologika), Ciclosporin, Mycophenolatmofetil, Azathioprin und Corticosteroide wurden ebenfalls verwendet (1).

Behandlungshinweise

  • 1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi:10.1001/jamadermatol.2013.4773.

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