Inaktive Nebennierentumoren sind verdrängend wachsende Tumoren, die keine offensichtliche hormonelle Aktivität aufweisen. Symptome, klinische Zeichen und die Therapie hängen von der Art und Größe des Tumors ab.
(Siehe auch Darstellung der Nebennierenfunktion.)
Die am häufigsten nicht funktionierende adrenale Raumforderungen bei Erwachsenen sind:
Adenome
Adenome machen mehr als die Hälfte der Nebennierenraumforderungen aus (1).
Andere häufige nicht funktionierende Raumforderungen der Nebenniere sind:
Karzinome
MetastasierteTumoren
Die meisten restlichen Tumoren sind Zysten und Lipome. Allerdings hängen die genauen Proportionen von der klinischen Manifestation ab.
Raumforderungen, die zufällige beim Screening entdeckt werden, sind in der Regel Adenome. Bei Neugeborenen können spontan auftretende Hämorrhagien in den Nebennieren große adrenale Raumforderungen verursachen und fälschlicherweise für ein Neuroblastom oder einen Wilms-Tumor gehalten werden. Bei Erwachsenen kann eine beidseitige massive Nebennierenblutung die Folge einer thromboembolischen Erkrankung oder einer krankheits- oder medikamentenbedingten Koagulopathie sein.
Gutartige Zysten werden bei älteren Patienten beobachtet und können auf zystische Degeneration oder Gefäßverletzungen zurückzuführen sein. Lymphome, bakterielle Infektionen, Pilzinfektionen (z. B. Histoplasmose) oder parasitärer Befall (z. B. durch Echinococcus) können sich auch mit Nebennierenmassen, manchmal bilateral, manifestieren. Die hämatogene Streuung von Mycobacterium tuberculosis kann ebenfalls adrenale Raumforderungen verursachen.
Hormonell inaktive adrenale Karzinome verursachen diffuse und infiltrative retroperitoneale Prozesse. Auch hier können Einblutungen adrenale Hämatome verursachen.
Hinweis
1. Pacak K, Blake MA, Sweeney AT, et al. Adrenal tumour imaging: clinical, molecular, and radiomics perspectives. Lancet Diabetes Endocrinol. 2026;14(1):62-81. doi:10.1016/S2213-8587(25)00300-6
Symptome und Beschwerden von nichtfunktionellen Nebennierenschwellungen
Die meisten Patienten sind asymptomatisch. Eine adrenerge Insuffizienz tritt bei einem Nebennierentumor nur selten auf, es sei denn, beide Drüsen sind betroffen. Eine Überfunktion tritt häufiger auf. Dies mag für eine „nichtfunktionelle Raumforderung“ paradox erscheinen; jedoch zeigt eine relevante Minderheit dieser inzidentell entdeckten „nichtfunktionellen Nebennierenraumforderungen“ eine gewisse autonome Cortisolsekretion, die sich in subtilen Zeichen eines Cortisolüberschusses wie Gewichtszunahme, Hypertonie und Diabetes manifestieren kann.
Die wichtigsten Anzeichen einer beidseitigen massiven Nebennierenblutung sind:
Bauchschmerzen
Sinkender Hämatokrit
Anzeichen von akutem Nebennierenversagen (z. B. Bauchschmerzen, Bewusstlosigkeit, Müdigkeit, Dehydrierung)
Suprarenale Raumforderungen im CT oder MRT
Eine Tuberkulose der Nebennieren verursacht eine Kalzifizierung und einen Morbus Addison. Inaktive Nebennierentumoren manifestieren sich in der Regel als invasive Krankheit oder Metastasen.
Diagnose von nichtfunktionellen Nebennierenschwellungen
Messsung der Nebennierenhormone
Feinnadelbiopsie
Inaktive Nebennierentumoren werden meistens im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung, eines CT oder MRT, welches aufgrund einer völlig anderen Indikation durchgeführt wurde, entdeckt (1). Die Nichtfunktionalität wird klinisch festgestellt und durch hormonelle Nebennierenmessungen bestätigt, jedoch zeigen viele, wie erwähnt, eine autonome Kortisolsekretion ohne offensichtliche Zeichen eines Cushing‑Syndroms.
Das Screening von adrenalne hormonellen Messungen umfasst Dexamethason- Suppressionstests und Serumcortisol (um das Cushing-Syndrom auszuschließen), 24 - Stunden-Urin- oder Plasmamessung von fraktionierten Metanephrinen (um Phäochromozytom auszuschließen) und Plasma Aldosteron und Renin (um primären Aldosteronismus auszuschließen).
Wenn eine metastatische oder infektiöse Erkrankung möglich ist, kann eine Feinnadelbiopsie diagnostisch sein, ist aber kontraindiziert, wenn der Verdacht auf ein Nebennierenkarzinom (zur Vermeidung einer Tumorausbreitung) oder ein Phäochromozytom (zur Vermeidung der Auslösung einer akuten Hypertonie) besteht.
Diagnosehinweis
1. Expert Panel on Urological Imaging, Mody RN, Remer EM, et al. ACR Appropriateness Criteria® Adrenal Mass Evaluation: 2021 Update. J Am Coll Radiol. 2021;18(11S):S251-S267. doi:10.1016/j.jacr.2021.08.010
Inaktive Nebennierentumoren
Manchmal Exzision, in Abhängigkeit von Größe und/oder Ergebnissen der Bildgebung
Regelmäßige Kontrolle
Auch wenn bildgebende Verfahren (z. B. in-phase und out-of-phase MRT) diagnostisch sein können, sollte der Tumor, wenn er solide, adrenalen Ursprungs und > 4 cm ist, in der Regel entfernt werden, es sei denn, die Charakteristika der bildgebenden Verfahren sind eindeutig gutartig (1, 2, 3).
Tumoren mit einem Durchmesser zwischen 2 und 4 cm stellen ein besonders schwieriges Problem dar. Wenn das Scannen keinen Hinweis auf Krebs ergibt und die Hormonfunktion nicht verändert ist (z. B. normale Elektrolyte und Metanephrine, keine Anzeichen eines Cushing-Syndroms), ist es sinnvoll, in regelmäßigen Abständen mit bildgebenden Untersuchungen nachzuprüfen, in der Regel nach 6 und 12 Monaten. Tritt bis dahin keine Progression auf, sind weitere Nachuntersuchungen unnötig. Beträgt der Hounsfield-Wert (HU) im CT-Befund ohne Kontrastmittel < 10 (ein Maß für die Röntgenstrahlenabschwächung im Gewebe), so ist der Tumor unabhängig von seiner Größe gutartig. Viele dieser Tumore scheiden Kortisol in zu geringen Mengen aus, um größere Symptome zu verursachen, und es ist unklar, ob sie unbehandelt schließlich Symptome und Morbidität verursachen würden. Die meisten Ärzte beobachten Patienten mit diesen Tumoren lediglich, sie sollten aber auch die Entfernung dieser Tumoren in Betracht ziehen, wenn eine signifikante Kortisol-Sekretion vorliegt.
Nebennierenadenome < 2 cm erfordern keine spezielle Behandlung, sollten jedoch über einen Zeitraum regelmäßig (z. B. nach 6 und 12 Monaten) hinsichtlich Größenzunahme und Entwicklung einer sekretorischen Funktion beobachtet werden (etwa durch klinische Untersuchung und periodische Messung von Kortisol und ACTH).
Ein hormonell inaktives und metastasiertes Nebennierenkarzinom ist operativ nicht heilbar, obwohl Mitotan zusammen mit Glukokortikoiden das Tumorwachstum beeinflussen kann. Auch eine Chemotherapie ist eine Option, insbesondere bei fortschreitender Erkrankung.
Literatur zur Behandlung
1. Fassnacht M, Tsagarakis S, Terzolo M, et al. European Society of Endocrinology clinical practice guidelines on the management of adrenal incidentalomas, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol. 2023;189(1):G1-G42. doi:10.1093/ejendo/lvad066
2. Rowe NE, Kumar R, Schieda N, et al. Diagnosis, Management, and Follow-Up of the Incidentally Discovered Adrenal Mass: CUA Guideline Endorsed by the AUA. J Urol. 2023;210(4):590-599. doi:10.1097/JU.0000000000003644
3. Yip L, Duh QY, Wachtel H, et al. American Association of Endocrine Surgeons Guidelines for Adrenalectomy: Executive Summary. JAMA Surg. 2022;157(10):870-877. doi:10.1001/jamasurg.2022.3544
