Die ischämische Optikusneuropathie ist ein Papilleninfarkt. Sie kann arteritisch oder nicht arteritisch sein. Das einzige konstante Symptom ist ein schmerzloser akuter Sehverlust. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung für die nichtartiritische Sorte ist unwirksam. Die Behandlung der arteritischen Varietät stellt das Sehvermögen nicht wieder her, kann aber dazu beitragen, das nicht betroffene Auge zu schützen.
Man unterscheidet 2 Formen des Papilleninfarkts: Nicht-arteriitisch und arteriitisch.
Die nicht-arteriitische Variante tritt häufiger auf und betrifft in der Regel Menschen über 50 Jahren und älter. Der Verlust der Sehkraft ist meist nicht so schlimm wie bei der arteriitischen Variante, welche in der Regel eine ältere Gruppe mit für gewöhnlich etwa 70 Jahren und älter betrifft.
Meistens tritt die ischämische Optikusneuropathie unilateral auf. Bei etwa 20% werden bilaterale, zeitlich aufeinanderfolgende Fälle beobachtet, während eine bilaterale simultane Krankheit selten ist. Bilaterale Beteiligung ist sehr viel häufiger bei arteriitischen als bei nicht-arteriitischen Fällen.
Die atherosklerotische Verengung der hinteren Ziliararterien kann zu einem nicht-arteriitischen Sehnervinfarkt führen, insbesondere nach einer Hypotoniephase. Jede entzündliche Arteriitis, vor allem die Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis), kann die arteriitische Form auslösen.
Eine akute Ischämie verursacht ein Ödem des Sehnervs, was die Ischämie weiter verschlechtert. Ein kleines Cup-/Disk-Ratio ist ein Risikofaktor für eine nicht-arteriitische ischämische Optikusneuropathie, jedoch nicht für die arteriitische Art. Normalerweise wird kein medizinischer Zustand als die scheinbare Ursache der nicht-arteriitischen Art gefunden, obwohl Faktoren, die zu Arteriosklerose beitragen (z. B. Diabetes, Rauchen, Bluthochdruck), obstruktive Schlafapnoe, bestimmte Medikamente (z. B. Amiodaron, möglicherweise Phosphodiesterase-5-Hemmer) und hyperkoagulatorische Störungen bei einigen Patienten vorhanden und als Risikofaktoren vermutet werden. Der Visusverlust beim Aufwachen brachte die Untersucher auf die Idee, dass nächtliche Hypertonie eine mögliche Ursache der nicht-arteriitischen Variante sein könnte.
Symptome und Beschwerden der ischämischen Optikusneuropathie
Der Sehverlust bei beiden Varianten des Sehnerveninfarkts ist in der Regel schnell (über Minuten, Stunden oder Tage) und schmerzlos. Einige Patienten bemerken den Sehverlust beim Aufwachen. Symptome wie generelles Unwohlsein, Muskelschmerzen, Schläfenkopfschmerzen, Schmerzen beim Haarebürsten, Kiefer-Claudicatio und Schmerzen der Schläfenarterie können zusammen mit Riesenzellenarteriitis auftreten; jedoch können die Symptome auch erst nach dem Visusverlust auftreten. Die Sehschärfe ist reduziert und es besteht ein afferenter Pupillendefekt.
Die Papille ist geschwollen und erhöht und die geschwollenen Nervenfasern verdecken die feinen Oberflächengefäße des Sehnervs. Die Papille ist oft von Blutungen umgeben. Die Papille kann bei der arteriitischen Form blass und bei der nicht-arteriitischen Form hyperämisch sein. Bei beiden Formen zeigt die Gesichtsfelduntersuchung häufig einen Höhen- und/oder Zentralfehler.
Diagnose der ischämischen Optikusneuropathie
Erythrozytensedimentationsrate (ESR), C-reaktives Protein und vollständiges Blutbild
Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und der Orbita bei fortschreitendem Sehverlust
Die Diagnose eines Sehnervinfarkts basiert hauptsächlich auf der klinischen Bewertung, es können jedoch zusätzliche Tests erforderlich sein. Am wichtigsten ist ein Ausschluss der arteriitischen Variante, weil das andere Auge bedroht ist, wenn die Behandlung nicht rasch eingeleitet wird. Unmittelbare Tests umfassen Erythrozytensedimentationsrate, komplettes Blutbild, und C-reaktives Protein. Die BSG ist bei der arteriitischen Form meistens dramatisch erhöht, oft über 100 mm/Stunde, und bei der nicht-arteriitischen Form normal. Das C-reaktive Protein ist ebenfalls erhöht und ist bei der Diagnose der Riesenzellarteriitis sensitiver als die ESR. Ein komplettes Blutbild wird ermittelt, um Thrombozytose (> 400 x 103/mcl) zu identifizieren, die den positiven und negativen prädiktiven Gehalt einer alleinigen Erythrozytensedimentationsrate erhöht.
Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis sollte sofort mit Kortikosteroiden begonnen werden, und die Biopsie der Arteria temporalis sollte so bald wie möglich durchgeführt werden (mindestens innerhalb von 1 bis 2 Wochen, da die Auswirkungen der Prednisontherapie die diagnostische Ausbeute der Histopathologie verringern können). Veränderungen des C-reaktiven Proteins sind nützlich für die Beobachtung der Krankheitsaktivität und ihres Ansprechens auf die Behandlung. Bei fortschreitendem Sehverlust sollte ein CT oder MRT des Gehirns und der Augenhöhlen durchgeführt werden, um Kompressionsläsionen auszuschließen.
Bei der nicht-arteriitischen ischämischen Optikusneuropathie können zusätzliche Tests auf Basis der vermuteten Ursache oder des vermuteten Risikofaktors indiziert werden. Wenn Patienten zum Beispiel exzessive Tagesschläfrigkeit oder Schnarchen oder Übergewicht haben, sollte Polysomnographie zur Diagnose einer obstruktiven Schlafapnoe in Betracht gezogen werden. Wenn Patienten Sehverlust beim Aufwachen haben, kann eine 24 h Blutdruck-Überwachung durchgeführt werden.
Prognose für ischämische Optikusneuropathie
Es gibt keine wirksame Behandlung für die nicht-arteritische Variante des Sehnervsinfarkts, aber bis zu 40% der Patienten erholen sich spontan von ihrem Sehvermögen.
In der arteritischen Varietät, die durch Riesenzellarteriitis verursacht wird, sind die Verluste von Sehschärfe und Gesichtsfeld typischerweise größer. Eine rechtzeitige Behandlung stellt das verlorene Sehen im betroffenen Auge nicht wieder her, sondern schützt das nicht betroffene Auge. Eine unzureichende Behandlung führt zu Rückfällen und zusätzlichem Sehkraftverlust.
Behandlung der ischämischen Optikusneuropathie
Kortikosteroide und Tocilizumab bei der arteriitischen Form.
Die arteriitische Form wird mit oralen Kortikosteroiden behandelt (Prednison 80 mg oral 1-mal täglich und ausschleichend unter Berücksichtigung der Erythrozytensedimentationsrate und C-reaktives Protein), um das andere Auge zu schützen. Wenn ein Sehverlust bevorsteht, sollten intravenöse Kortikosteroide in Betracht gezogen werden. Mit der Behandlung sollte nicht bis zum Vorliegen der Biopsieprozedur oder -ergebnisse gewartet werden. Erste Ergebnisse aus klinischen Studien zeigen, dass Tocilizumab die glukokortikoidfreie Remission im Vergleich zu Kortikosteroiden nur bei Riesenzellarteriitis verbessert (1). Die Behandlung der nicht-arteriitischen Form mit Acetylsalicylsäure oder Kortikosteroiden war nicht effektiv. Risikofaktoren werden überwacht. Low-Vision-Hilfen (z. B. Lupen, Großdruck-Geräte, sprechende Uhren) können bei beiden Arten hilfreich sein.
Tipps und Risiken
|
Behandlungshinweise
1. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377(4):317-328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849
Wichtige Punkte
Eine ischämische Optikusneuropathie wird in der Regel durch Atherosklerose verursacht, eine Riesenzellarteriitis sollte jedoch immer ausgeschlossen werden.
Ischämische Optikusneuropathie wird bei Patienten im Alter von 55 und älter vermutet, die einen plötzlichen schmerzlosen Sehverlust haben.
Besteht der Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis, sollte diese mit Kortikosteroiden behandelt werden, um das Risiko einer kontralateralen Beteiligung zu verringern.
Die visuelle Prognose ist meist schlecht.