Die ischämische Optikusneuropathie ist ein Papilleninfarkt. Sie kann nicht‑arteriitisch oder arteriitisch sein. Beide Formen verursachen einen schmerzlosen akuten Sehverlust. Die Diagnose basiert auf den Befunden der Funduskopie und einigen Blutuntersuchungen. Die Behandlung für die nichtartiritische Sorte ist unwirksam. Die Behandlung der arteritischen Varietät stellt das Sehvermögen nicht wieder her, kann aber dazu beitragen, ein nicht betroffenes Auge zu schützen.
Man unterscheidet 2 Formen des Papilleninfarkts: Nicht-arteriitisch und arteriitisch.
Die nicht-arteriitische Variante tritt häufiger auf und betrifft in der Regel Menschen über 50 Jahren und älter (1). Der Sehverlust ist tendenziell weniger ausgeprägt als bei der arteriitischen Variante, die üblicherweise eine ältere Altersgruppe betrifft, typischerweise etwa 70 Jahre und älter (2).
Meistens tritt die ischämische Optikusneuropathie unilateral auf. Allerdings tritt bei etwa 15 % der Patienten mit nicht‑arteriitischer ischämischer Optikusneuropathie innerhalb von 5 Jahren eine bilaterale, sequenzielle Erkrankung auf (Befall des zweiten Auges) (3); ein gleichzeitiger beidseitiger Befall ist selten. Bilaterale Beteiligung ist sehr viel häufiger bei arteriitischen als bei nicht-arteriitischen Fällen.
Die atherosklerotische Verengung der hinteren Ziliararterien kann zu einem nicht-arteriitischen Sehnervinfarkt führen, insbesondere nach einer Hypotoniephase. Jede entzündliche Arteriitis, vor allem die Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis), kann die arteriitische Form auslösen.
In dieser Abbildung zeigen die oberen Bilder den normalen Blutfluss (links) und einen normalen Sehnerv (rechts).
Die unteren Abbildungen zeigen eine Durchblutungsstörung (links) und einen geschädigten Sehnerv (rechts).
Alila Medical Media/stock.adobe.com
Eine akute Ischämie verursacht ein Ödem des Sehnervs, was die Ischämie weiter verschlechtert. Ein kleines Cup-/Disk-Ratio ist ein Risikofaktor für eine nicht-arteriitische ischämische Optikusneuropathie, jedoch nicht für die arteriitische Art. In der Regel wird keine medizinische Grunderkrankung als offensichtliche Ursache der nicht‑arteriitischen Form gefunden, obwohl Faktoren, die zur Arteriosklerose beitragen (z. B. Diabetes, Rauchen, Hypertonie), obstruktive Schlafapnoe, bestimmte Medikamente (z. B. Amiodaron, möglicherweise Phosphodiesterase-5-Hemmer und Glucagon-like-Peptid-1-Rezeptoragonisten) sowie Gerinnungsstörungen bei einigen Patienten vorliegen und als Risikofaktoren gelten (1, 4). Der Visusverlust beim Aufwachen brachte die Untersucher auf die Idee, dass nächtliche Hypertonie eine mögliche Ursache der nicht-arteriitischen Variante sein könnte.
Allgemeine Literatur
1. Biousse V, Newman NJ. Ischemic Optic Neuropathies. N Engl J Med. 2015;372(25):2428-2436. doi:10.1056/NEJMra1413352
2. Parreau S, Dentel A, Mhenni R, et al. Clinical, biological, and ophthalmological characteristics differentiating arteritic from non-arteritic anterior ischaemic optic neuropathy. Eye (Lond). 2023;37(10):2095-2100. doi:10.1038/s41433-022-02295-w
3. Newman NJ, Scherer R, Langenberg P, et al. The fellow eye in NAION: Report from the ischemic optic neuropathy decompression trial follow-up study. Am J Ophthalmol. 2022;134(3):317-328. doi: 10.1016/s0002-9394(02)01639-2
4. Fung KW, Baye F, Baik SH, et al. GLP-1 RAs and Risk of Nonarteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy in Older Patients With Diabetes. JAMA Ophthalmol. 2025;143(9):790-792. doi:10.1001/jamaophthalmol.2025.2299
Symptome und Beschwerden der ischämischen Optikusneuropathie
Der Sehverlust bei beiden Varianten des Sehnerveninfarkts ist in der Regel schnell (über Minuten, Stunden oder Tage) und schmerzlos. Einige Patienten bemerken den Sehverlust beim Aufwachen. Bei einer arteriellen ischämischen Optikusneuropathie aufgrund einer Riesenzellarteriitis, sind Symptome wie allgemeines Unwohlsein, Muskelschmerzen, Kopfschmerzen über der Schläfe, Schmerzen beim Kämmen der Haare, Claudicatio des Kiefers und Druckempfindlichkeit über der Schläfenarterie in der Regel vorhanden; diese Symptome können jedoch in bis zu 20 % der Fälle fehlen (1). Die Sehschärfe ist in der Regel vermindert, und es liegt ein afferenter Pupillenfehler vor (Pupillenerweiterung statt Pupillenverengung, wenn eine Lichtquelle vom gesunden zum betroffenen Auge bewegt wird).
Die Papille ist geschwollen und erhöht und die geschwollenen Nervenfasern verdecken die feinen Oberflächengefäße des Sehnervs. Die Papille ist oft von Blutungen umgeben. Die Papille kann bei der arteriitischen Form blass erscheinen, bedingt durch eine Okklusion der posterioren Ziliararterie. Bei der nicht‑arteriitischen Form kann die Papille hyperäm erscheinen, da eine Hypoperfusion zu Ödem und Entzündung führt. Bei der nichtarteriitischen ischämischen Optikusneuropathie zeigt die Gesichtsfelduntersuchung häufig einen altitudinalen Ausfall, während die arteriitische ischämische Optikusneuropathie typischerweise zu einem ausgedehnteren Gesichtsfeldausfall führt.
Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Chen JJ, Leavitt JA, Fang C, et al. Evaluating the incidence of arteritic ischemic optic neuropathy and other causes of vision loss from giant cell arteritis. Ophthalmology. 2016;123(9):1999-2003. doi: 10.1016/j.ophtha.2016.05.008
Diagnose der ischämischen Optikusneuropathie
Funduskopie
Erythrozytensedimentationsrate (ESR), C-reaktives Protein und vollständiges Blutbild
Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und der Orbita bei fortschreitendem Sehverlust
Die Diagnose des Optikusinfarkts basiert hauptsächlich auf der Funduskopie, jedoch können ergänzende Untersuchungen erforderlich sein. Am wichtigsten ist es, die arteriitische Variante auszuschließen, da das andere Auge gefährdet ist, wenn nicht rasch eine Glukokortikoidbehandlung eingeleitet wird. Unmittelbare Tests umfassen Erythrozytensedimentationsrate, komplettes Blutbild, und C-reaktives Protein. Die Erythrozytensedimentationsrate ist bei der arteriellen Variante in der Regel erhöht und überschreitet oft 100 mm/Stunde, während sie bei der nicht-arteriellen Variante normal ist. Das C-reaktive Protein ist ebenfalls erhöht und ist bei der Diagnose der Riesenzellarteriitis sensitiver als die ESR. Nur 3% der biopsiebewiesenen GCA haben normale Werte sowohl für C-reaktives Protein als auch für die Erythrozytensedimentationsrate. Ein komplettes Blutbild wird ermittelt, um Thrombozytose (> 400 x 103/mcl) zu identifizieren, die den positiven und negativen prädiktiven Gehalt einer alleinigen Erythrozytensedimentationsrate erhöht (1, 2).
Wenn der Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis besteht, sollte so bald wie möglich eine Biopsie der A. temporalis durchgeführt werden (spätestens innerhalb von 1 bis 2 Wochen, da die Wirkung der Prednisontherapie die diagnostische Aussagekraft der Histopathologie verringern kann). Veränderungen des C-reaktiven Proteins sind nützlich für die Beobachtung der Krankheitsaktivität und ihres Ansprechens auf die Behandlung. Bei fortschreitendem Sehverlust sollte ein CT oder MRT des Gehirns und der Augenhöhlen durchgeführt werden, um Kompressionsläsionen auszuschließen.
Bei der nicht-arteriitischen ischämischen Optikusneuropathie können zusätzliche Tests auf Basis der vermuteten Ursache oder des vermuteten Risikofaktors indiziert werden. Wenn Patienten zum Beispiel exzessive Tagesschläfrigkeit oder Schnarchen oder Übergewicht haben, sollte Polysomnographie zur Diagnose einer obstruktiven Schlafapnoe in Betracht gezogen werden.
Literatur zur Diagnose
1. Walvick MD, Walvick MP. Giant cell arteritis: Laboratory predictors of a positive temporal artery biopsy. Ophthalmology. 2011;118(6):1201-1204. doi:10.1016/j.ophtha.2010.10.002
2. Castillejo Becerra CM, Crowson CS, Langenfeld HE, et al. Population-Based Performance of Inflammatory Markers in Giant Cell Arteritis. Am J Ophthalmol. 2025;275:47-51. doi:10.1016/j.ajo.2025.03.022
Behandlung der ischämischen Optikusneuropathie
Glucocorticoide und Tocilizumab bei der arteriitischen Form.
Die arteriitische Form wird mit oralen Glukokortikoiden behandelt (Prednison 80 mg oral 1-mal täglich und ausschleichend unter Berücksichtigung der Erythrozytensedimentationsrate und des C-reaktiven Proteins), um das andere Auge zu schützen. Wenn ein Sehverlust vorliegt, sollten hochdosierte intravenöse Glukokortikoide erwogen werden. Mit der Behandlung sollte nicht bis zum Vorliegen der Biopsieprozedur oder -ergebnisse gewartet werden. Die Ergebnisse klinischer Studien zeigen, dass die Gabe von Tocilizumab beim Absetzen von Glukokortikoiden die glukokortikoidfreie Remission im Vergleich zu Glukokortikoiden allein bei Riesenzellarteriitis verbessert (1).
Es gibt keine etablierte Behandlung der nicht-arteriitischen Variante. Vaskuläre Risikofaktoren sollten optimiert werden.
Low-Vision-Hilfen (z. B. Lupen, Großdruck-Geräte, sprechende Uhren) können bei beiden Arten hilfreich sein.
Tipps und Risiken
|
Behandlungshinweise
1. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2017;377(4):317-328. doi: 10.1056/NEJMoa1613849
Prognose für ischämische Optikusneuropathie
Für die nicht-arteriitische Variante des Sehnerveninfarkts gibt es keine wirksame Behandlung; bei bis zu 40 % der Patienten kommt es jedoch zu einer leichten Spontanerholung des Sehvermögens (1).
In der arteritischen Varietät, die durch Riesenzellarteriitis verursacht wird, sind die Verluste von Sehschärfe und Gesichtsfeld typischerweise größer. Eine rechtzeitige Behandlung stellt das verlorene Sehen im betroffenen Auge nicht wieder her, sondern schützt das nicht betroffene Auge. Eine unzureichende Behandlung führt zu Rückfällen und zusätzlichem Sehkraftverlust.
Hinweis zur Prognose
1. Singh S, Zimmerman MB. Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: natural history of visual outcome. Ophthalmology. 2008;115(2):298-305.e2. doi:10.1016/j.ophtha.2007.05.027
Wichtige Punkte
Eine ischämische Optikusneuropathie wird in der Regel durch Atherosklerose verursacht, eine Riesenzellarteriitis sollte jedoch immer ausgeschlossen werden.
Ischämische Optikusneuropathie wird bei Patienten im Alter von 55 und älter vermutet, die einen plötzlichen schmerzlosen Sehverlust haben.
Wenn der Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis besteht, muss sofort mit Glukokortikoiden behandelt werden, um das Risiko eines kontralateralen Befalls zu verringern.
Die visuelle Prognose ist meist schlecht.
