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Idiopathische intrakranielle Hypertonie

(Benign Intracranial Hypertension; Intracranial Venous Hypertension; Pseudotumor Cerebri)

Von

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2020| Inhalt zuletzt geändert Mai 2020
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Die idiopathische intrakranielle Hypertonie ist durch einen erhöhten Hirndruck (intrakranieller Druck) charakterisiert. Der Auslöser für diese Störung ist unbekannt.

  • Die Betroffenen haben tägliche oder fast tägliche Kopfschmerzen, manchmal begleitet von Übelkeit, Sehstörungen (verschwommenes oder doppeltes Sehen) und Geräuschen im Kopf (Tinnitus).

  • Der Kopf wird durchleuchtet, um mögliche Ursachen für einen erhöhten Druck auszuschließen, und es wird eine Spinalpunktion durchgeführt.

  • Ohne sofortige Behandlung kann das Sehvermögen verloren werden.

  • Gewichtsreduzierung, Einsatz von Diuretika, um Flüssigkeiten im Gehirn zu reduzieren, und periodische Spinalpunktionen, um den Hirndruck zu senken, können helfen. Dennoch ist manchmal eine Operation notwendig.

Eine idiopathische intrakranielle Hypertonie tritt bei nur 1 von 100.000 Menschen auf, normalerweise bei Frauen im gebärfähigen Alter. Unter jungen übergewichtigen Frauen ist sie allerdings 20-mal üblicher. Dadurch, dass immer mehr Menschen an Übergewicht leiden, ist die Erkrankung immer häufiger.

Ursachen

Die Ursache für den erhöhten Druck innerhalb des Schädels ist nicht bekannt. Manche Menschen sind jedoch anfälliger dafür, da bei ihnen die großen Venen (Hirnsinus), die Blut vom Gehirn abtragen, kleiner sind als gewöhnlich. Das Blut fließt dann langsamer aus dem Gehirn ab und staut sich folglich, was den Druck im Gehirn bzw. im Schädel erhöht.

Wie genau Übergewicht zur Erhöhung des Drucks innerhalb des Schädels beiträgt, ist nicht bekannt. Jedoch kann überschüssiges Fett im Bauch den Druck im Brustkorb erhöhen, wodurch das Blut möglicherweise nicht aus dem Kopf in den Brustkorb fließt, wie dies normalerweise der Fall ist. Dadurch kann sich der Druck innerhalb des Schädels erhöhen.

Der erhöhte Druck ist nicht das Ergebnis einer anderen feststellbaren Störung, wie eines Tumors, einer Infektion, eines Blutgerinnsels oder einer Blockade, die die Flüssigkeit, die das Gehirn umgibt (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit), daran hindert, normal abzufließen.

Bei den meisten Menschen kann die Entwicklung der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie nicht auf ein bestimmtes Ereignis zurückgeführt werden. Bei Kindern entsteht diese Krankheit manchmal, nachdem Kortikosteroide abgesetzt werden oder Wachstumshormone verabreicht wurden. Bisweilen tritt sie nach Anwendung von Tetrazyklinen oder großer Mengen Vitamin A auf.

Symptome

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie beginnt normalerweise mit täglichen oder fast täglichen Kopfschmerzen, die beide Seiten des Kopfes betreffen. Zu Beginn können es leichte Kopfschmerzen sein, doch ihre Intensität schwankt und sie können stark werden. Die Kopfschmerzen sind von Übelkeit, doppeltem oder verschwommenem Sehen und Geräuschen im Kopf begleitet, die mit jedem Pulsschlag auftreten (pulsatiler Tinnitus). Einige wenige Betroffene haben keine Symptome.

Erhöhter Hirndruck kann zu einer Schwellung des Sehnervs in der Nähe des Augapfels führen – eine als Papillenödem bezeichnete Erscheinung. Der Arzt kann die Schwellung am Augenhintergrund (Stauungspapille) im Ophthalmoskop sehen.

Das erste Anzeichen einer Sehschwäche ist die Einschränkung des Gesichtsfeldes (Verlust der peripheren Sicht). Dies kann zunächst unbemerkt bleiben. Infolgedessen kann es sein, dass die Betroffenen ohne ersichtlichen Grund gegen Gegenstände stoßen. Die Sicht kann während kurzer Zeit verschwommen sein, was manchmal durch eine Veränderung der Position ausgelöst wird und mehrere Male abklingen und wieder auftreten kann. Das spätere Stadium dieser Erkrankung ist durch eine verschwommene Sicht charakterisiert, und es kann rasch zur Erblindung kommen. Bis zu einem Drittel der Betroffenen verliert ihr Sehvermögen teilweise oder komplett an einem oder beiden Augen. Das verlorene Sehvermögen kehrt gewöhnlich nicht zurück, auch dann nicht, wenn der Hirndruck verringert wird.

Bei einigen wird die Störung chronisch und zunehmend schlimmer und das Erblindungsrisiko steigt. Eine intensive ärztliche Überwachung und Behandlung dieser Personen kann sie vor dem Verlust ihres Sehvermögens bewahren.

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie tritt bei ca. 10 bis 20 Prozent der Betroffenen wiederholt auf.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Bildgebende Verfahren

  • Eine Spinalpunktion

Gewöhnlich vermutet der Arzt eine idiopathische intrakranielle Hypertonie auf Basis der Symptome und einer körperlichen Untersuchung. Manchmal wird sie aufgrund eines Papillenödems vermutet, welches im Ophthalmoskop während der Routineuntersuchung entdeckt wird.

Besteht der Verdacht auf eine idiopathische intrakranielle Hypertonie, wird das Gesichtsfeld (der gesamte Bereich, der von jedem Auge eingesehen werden kann), einschließlich des peripheren Gesichtsfelds, untersucht. Wenn dies noch nicht geschehen ist, wird zudem das Innere des Auges mit einem Ophthalmoskop untersucht.

Eine computertomographische Venographie (CT-Venographie) oder eine Magnetresonanzvenographie wird durchgeführt, um die großen Venen (Hirnsinus) zu untersuchen, die Blut vom Gehirn abführen. Mit diesen Tests kann festgestellt werden, ob die Hirnsinus verengt oder blockiert sind. Verengte Hirnsinus können die einzige Anomalie sein, die bei Patienten mit idiopathischer intrakranieller Hypertonie durch bildgebende Tests nachzuweisen sind. Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns wird ebenfalls durchgeführt, um andere Auffälligkeiten festzustellen, die den Druck im Schädel erhöhen könnten.

Es wird eine Spinalpunktion (Lumbalpunktion) durchgeführt, um den Druck der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit zu messen und diese zu analysieren. Bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie steigt der Druck der Flüssigkeit häufig bis auf sehr hohe Werte. Der Inhalt der Flüssigkeit ist in der Regel normal. Sobald bei einer Spinalpunktion die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit entnommen wird, fällt der Druck im Kopf, der Hirnsinus erweitert sich möglicherweise und es fließt mehr Blut aus dem Gehirn. Dadurch nehmen die Kopfschmerzen ab.

Durch diese und weitere Tests lassen sich andere mögliche Ursachen des erhöhten Hirndrucks feststellen oder ausschließen (wie ein Gehirntumor, der den Hirnsinus blockiert).

Behandlung

  • Acetazolamid, um den Druck im Schädel zu senken

  • Schmerzmittel oder Arzneimittel zur Behandlung von Migräne

  • Bei Bedarfs Gewichtsabnahme

  • Operative Druckverringerung im Schädel

Die idiopathische intrakranielle Hypertonie klingt zuweilen ohne Behandlung ab.

Die Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie konzentriert sich auf Folgendes:

  • Linderung der Symptome

  • Druckverringerung im Schädel

  • Erhalt der Sehkraft

Medikamente wie Tetrazyklin, die als Auslöser dieser Störung bekannt sind, sollten abgesetzt werden.

Aspirin, Paracetamol oder Medikamente zur Behandlung von Migräne (vor allem Topiramat – siehe Tabelle mit Arzneimitteln zur Behandlung von Migräne) können die Kopfschmerzen lindern. Topiramat kann auch die Gewichtsabnahme erleichtern und dazu beitragen, den Schädeldruck zu reduzieren.

Verringerung des Drucks im Schädel

Übergewichtige Menschen mit idiopathischer intrakranieller Hypertonie sollten abnehmen, da dadurch der Schädeldruck gesenkt werden könnte. Bereits bei einer Gewichtsabnahme von 10 Prozent kann eine idiopathische intrakranielle Hypertonie geheilt werden. Programme zur Gewichtsreduktion sind jedoch oft erfolglos.

Zur Senkung des Drucks im Schädel wird oftmals Acetazolamid zur oralen Einnahme verschrieben. Acetazolamid ist wirksam, weil es die Menge an Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit reduziert, die im Gehirn gebildet wird.

Der Nutzen täglicher oder wöchentlicher Spinalpunktionen, um Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit zu entfernen, ist umstritten. Diese Behandlung kann eingesetzt werden, wenn Menschen das Sehvermögen zu verlieren drohen, während sie auf eine wirksamere Behandlung warten (wie z. B. ein chirurgischer Eingriff zur Entlastung des Schädeldrucks). Bei regelmäßigen Spinalpunktionen werden die Betroffenen eng überwacht, um festzustellen, ob der Druck abfällt. Eine CT-Venographie oder Magnetresonanzvenographie kann erneut durchgeführt werden, um zu bestimmen, ob die Spinalpunktionen die Hirnsinus erweitert haben. Wenn diese Venen erweitert sind, kann mehr Blut aus dem Gehirn abfließen, und der Druck im Schädel sinkt.

Erhalt der Sehkraft

Ein permanenter Verlust des Sehvermögens ist bei Menschen mit idiopathischer intrakranieller Hypertonie das Hauptproblem. Da das periphere Sehvermögen bereits verloren geht, ehe die Betroffenen es bemerken, wird der Visus, einschließlich des peripheren Sehens, regelmäßig von einem Augenarzt mit einer automatischen Vorrichtung untersucht (sogenannte Perimetrie). Diese Vorrichtung produziert einen visuellen Reiz (z. B. Lichtblitze) und erfasst die Reaktion der Testperson. Die Ergebnisse sind sehr genau. Durch die regelmäßige Durchführung dieses Tests kann der Arzt Sehprobleme früh erkennen.

Falls die Sehkraft trotz dieser Maßnahmen nachlässt, kann eine Operation erforderlich sein, um den Druck innerhalb des Schädels zu senken, die das Sehvermögen möglicherweise rettet. Zu diesen Verfahren zählen:

  • Fenestration der Sehnervenscheide

  • Shunt

  • Stent-Implantation

Bei der Fenestration der Sehnervenscheide werden Schlitze in den Mantel des Sehnervs hinter dem Augapfel geschnitten. Diese Schlitze ermöglichen der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit, in das umliegende Gewebe um das Auge herum auszutreten, wo sie absorbiert wird.

Ein Shunt ist ein Kunststoffschlauch, der für eine ständige Drainage sorgt. Er kann operativ so eingesetzt werden, dass überschüssige Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit ablaufen kann. Der Shunt wird in eine der Hirnkammern oder im Raum unterhalb des Rückenmarks im unteren Rückenbereich eingeführt. Der Schlauch wird unter der Haut, normalerweise im Bereich des Bauchs, angebracht, wo überschüssige Flüssigkeit ablaufen kann.

Bei der Stent-Implantation wird ein aus einem Drahtgeflecht bestehendes Röhrchen (der Stent) in einen verengten Hirnsinus eingesetzt. Der Stent wird dann geöffnet, um den Hirnsinus zu erweitern.

Gewichtsreduzierender Eingriff

Bei übergewichtigen Menschen mit idiopathischer intrakranieller Hypertonie, bei denen andere Maßnahmen erfolglos blieben, kann ein operativer Eingriff zur Gewichtsreduktion vorgenommen werden (Adipositaschirurgie, wie z. B. ein Magenbypass). Im Erfolgsfall kann die Störung beseitigt werden.

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