Primäre glomeruläre Erkrankungen, die das nephrotische Syndrom verursachen können.

Angeborenes und infantiles nephrotisches Syndrom

Bei diesen seltenen Krankheiten handelt es sich um Erbkrankheiten. Ein kongenitales nephrotisches Syndrom (Finnischer Typ) und die diffuse mesangiale Sklerose sind die 2 Hauptursachen. Das Krankheitsbild ähnelt sehr dem der fokal-segmentalen Glomerulosklerose. Beim finnischen Typ setzen die Symptome bereits von Geburt an ein und bei der diffusen mesangialen Sklerose entwickeln sich diese im Laufe der Kindheit.

Diese Erkrankungen sprechen nicht auf Kortikosteroide an. Da der Albuminwert im Blut extrem niedrig ist, wird häufig die Entfernung beider Nieren empfohlen. Unterstützende Therapieformen, einschließlich der Dialyse, werden eingesetzt, bis das Kind für eine Nierentransplantation in Frage kommt.

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Diese Krankheit schädigt die Glomeruli. Es sind in erster Linie Jugendliche betroffen, aber auch junge Erwachsene und Erwachsene mittleren Alters können erkranken. Die Krankheit ist am häufigsten bei afroamerikanischen Männern verbreitet.

Die Prognose ist sehr schlecht, da keine effizienten Behandlungsoptionen verfügbar sind. Bei zwei Dritteln der Betroffenen schreitet die Krankheit innerhalb von 15 Jahren zu Nierenversagen fort.

Membranoproliferative Glomerulonephritis

Diese seltene Form der Glomerulonephritis (die trotz ihres Namens ein nephrotisches Syndrom verursachen kann) kann bei Kindern ohne offensichtliche Ursache auftreten oder bei Erwachsenen, dann meist mit einer identifizierbaren Ursache. Die Krankheit wird durch Ablagerungen von Immunkomplexen (Kombinationen aus Antigenen und Antikörpern) an den Nieren verursacht, die manchmal aus unbekannten Gründen auftreten. Antikörper sind Proteine, die vom Körper hergestellt werden, um bestimmte Moleküle anzugreifen, die Antigene genannt werden.

Wenn dieser eine Krankheit zugrunde liegt, die behandelt werden kann (z. B. systemischer Lupus erythematodes oder eine Hepatitis-B- oder Hepatitis-C-Infektion), ist eine partielle Remission möglich. Wenn die Ursache unentdeckt bleibt, ist der Erfolg geringer.

Membranöse Nephropathie

Von dieser ernsthaften glomerulären Erkrankung sind in erster Linie Erwachsene betroffen.

Bei etwa einem Drittel der Betroffenen verschwindet die Krankheit von selbst; bei etwa einem Drittel kommt es zu Nierenversagen. Bei den übrigen Betroffenen wird weiterhin Eiweiß über den Urin ausgeschieden wie beim nephrotischen Syndrom oder der asymptomatischen Proteinurie oder dem Hämaturie-Syndrom.

Mesangioproliferative Glomerulonephritis

3 bis 5 Prozent der Menschen mit nephrotischem Syndrom unbekannter Ursache haben eine mesangiale proliferative Glomerulonephritis. Sie betrifft Menschen jeden Alters.

Rund 50 Prozent der Betroffenen sprechen anfangs auf Kortikosteroide an. Rund 10 - 30 Prozent der Betroffenen entwickeln eine progrediente Niereninsuffizienz. Betroffene, die einen Rückfall erleiden, sprechen möglicherweise auf Cyclophosphamid an.

Minimal-Change-Glomerulonephritis

Diese Erkrankung mit mildem Verlauf kommt häufiger bei Kindern vor, kann aber auch Erwachsene betreffen.

Die Prognose ist gut, und mehr als 80 Prozent der Patienten erreichen nach der Behandlung eine Remission.