Bei der primär sklerosierenden Cholangitis entzünden sich die Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber mit fortschreitender Vernarbung und Verengung. Schließlich werden die Gallengänge blockiert und veröden. Es kommt zu Zirrhose, Leberversagen und manchmal auch zu einem Gallengangskarzinom.
Die Symptome beginnen allmählich mit sich verstärkender Müdigkeit, Juckreiz und später Gelbsucht.
Eine bildgebende Untersuchung kann die Diagnose bestätigen.
Die Therapie konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen, aber nur eine Lebertransplantation kann lebensverlängernd wirken.
Die Galle ist eine Flüssigkeit, die von der Leber gebildet wird und die Verdauung unterstützt. Sie wird in kleinen Kanäle (Gallengänge) transportiert, die die Galle durch die Leber und anschließend von der Leber zur Gallenblase und zum Dünndarm befördern. (Siehe auch Übersicht über Erkrankungen der Gallenblase und Gallengänge und die Abbildung Ansicht der Leber und Gallenblase.)
Bei der primär sklerosierenden Cholangitis entzünden sich die Gallengänge, was zu Vernarbungen der Gallengänge und des Lebergewebes führen, eine Erkrankung, die sich immer weiter verschlimmert (sogenannte Zirrhose). Das Narbengewebe verengt und blockiert die Gallengänge. Dadurch werden die Gallensalze, die dem Körper bei der Fettverdauung helfen, nicht normal ausgeschieden. Es handelt sich um eine ähnliche Erkrankung wie die primäre biliäre Cholangitis, aber sie betrifft die Gallengänge außerhalb sowie innerhalb der Leber. Die Ursache ist unbekannt, doch wahrscheinlich ist von einer Autoimmunstörung auszugehen (wenn das Immunsystem das körpereigene Gewebe angreift).
Die primär sklerosierende Cholangitis betrifft am häufigsten jüngere Männer. Die Diagnose wird durchschnittlich im Alter von 40 Jahren gestellt. Sie tritt gewöhnlich bei Menschen mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen auf, vor allem bei Colitis ulcerosa. Sie kommt vermehrt in einer Familie vor, was darauf hindeutet, dass bestimmte Gene beteiligt sein könnten. Eine Infektion oder Verletzung der Gallengänge kann die Erkrankung bei Personen auslösen, die Gene aufweisen, durch die sie anfälliger für diese Störung sind.
Symptome einer primär sklerosierenden Cholangitis
Die Symptome beginnen in der Regel schleichend mit sich verstärkender Müdigkeit und Juckreiz. Gelbsucht (eine gelbliche Verfärbung der Haut und des Weiß im Auge) entwickelt sich eher später.
Entzündungen und wiederkehrende Infektionen der Gallengänge (bakterielle Cholangitis) treten manchmal auf. Bakterielle Cholangitis verursacht anfallartige Schmerzen im Oberbauch, Gelbsucht und Fieber.
Weil Gallensalze nicht normal abgesondert werden, sind Patienten möglicherweise nicht in der Lage, genügend Fette und fettlösliche Vitamine (A, D, E und K) aufzunehmen. Eine solche Beeinträchtigung der Gallenabsonderung führt zu Osteoporose, Bluterguss- und Blutungsneigung sowie zu fettigem und übelriechendem Stuhl (Steatorrhö). Bei etwa drei Viertel der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis entstehen Gallensteine und Steine der Gallengänge. Leber und Milz können sich vergrößern.
Mit fortschreitender Erkrankung entwickeln sich Symptome einer Zirrhose. Bei einer Zirrhose im fortgeschrittenen Stadium zeigt sich Folgendes:
Erhöhter Blutdruck in der Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt (portale Hypertonie)
Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites)
Leberversagen, möglicherweise mit tödlichem Ausgang
Manche Menschen haben keine Symptome, bis die Erkrankung fortgeschritten ist und eine Zirrhose vorliegt. Erste Symptome können erst nach 10 Jahren auftreten.
Bei 10 – 15 Prozent der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis entsteht Krebs in den Gallengängen (Cholangiokarzinom).
Normalerweise verschlimmert sich die primär sklerosierende Cholangitis allmählich und führt zu Leberversagen.
Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis
Tests zu Leberwerten im Blut
Ultraschall und anschließend andere bildgebende Verfahren
Ein Verdacht auf die Erkrankung kann vorliegen, wenn bei Lebertests im Rahmen einer jährlichen ärztlichen Untersuchung oder aus anderen Gründen auffällige Werte festgestellt werden. Im Anschluss wird gewöhnlich per Ultraschall nach blockierten Gallengängen außerhalb der Leber gesucht. Folgende Testmethoden können zur Bestätigung der Diagnose eingesetzt werden:
Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP): Magnetresonanztomographie (MRT) wird eingesetzt, um Aufnahmen der Gallen- und Bauchspeicheldrüsengänge zu erhalten. Mit diesem Test kann eine primär sklerosierende Cholangitis bestätigt und ein anderer Grund für die Verstopfung der Gallengänge ausgeschlossen werden.
Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP): Röntgenaufnahmen werden gemacht, nachdem ein Röntgenkontrastmittel durch ein Endoskop in die Gallengänge gespritzt wurde (siehe auch die Abbildung Erläuterung der endoskopisch retrograden Cholangiopankreatikographie). Die ERCP ist weniger erstrebenswert als die MRCP, da die ERCP invasiver ist und das Einspritzen eines Kontrastmittels erfordert, was vermieden werden sollte, sofern es nicht zur Behandlung von Komplikationen der Erkrankung nötig ist.
Regelmäßige Bluttests und MRCP-Untersuchungen auf Krebs in den Gallengängen und dem Lebergewebe können vorgenommen werden.
Wenn eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wird, sollten die Betroffenen zudem einer Koloskopie mit Biopsien unterzogen werden, um festzustellen, ob zusätzlich eine chronisch-entzündlichen Darmerkrankung vorliegt.
Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis
Behandlung von Symptomen und Komplikationen
Manchmal Lebertransplantation
Wenn Patienten keine Symptome haben, brauchen sie keine Behandlung. Mindestens zweimal jährlich sollten jedoch eine körperliche Untersuchung und Bluttests durchgeführt werden, um das Fortschreiten der Erkrankung zu überwachen.
Die Medikamente Ursodeoxycholsäure und Cholestyramin können den Juckreiz lindern. Wiederkehrende bakterielle Cholangitis wird mit Antibiotika behandelt. Die ERCP wird durchgeführt, um die blockierten Gänge zu weiten. Manchmal werden die Gänge vorübergehend mit Röhrchen (Stents) offen gehalten.
Eine Lebertransplantation ist die einzige Behandlung, die lebensverlängernd wirkt und zu einer Heilung führen kann. Eine Lebertransplantation kann in folgenden Situationen angezeigt sein: Zirrhose und damit verbundene schwere Komplikationen, bei Patienten mit wiederkehrender bakterieller Cholangitis oder bei Patienten mit Gallengangkarzinom oder Leberkrebs.
Wenn ein wachsender Tumor in den Gallengängen nicht mit einem chirurgischen Eingriff entfernt werden kann, sollten endoskopisch Stents in die durch den Krebs verstopften Gallengänge eingesetzt werden. Diese Stents öffnen die Gänge, können die Gelbsucht verbessern und wiederkehrende Infektionen verhindern. Wenn das Gallengangskarzinom auf den unteren Teil der Leber begrenzt ist (wo die Gallengänge außerhalb der Leber auf die Gallengänge in der Leber treffen), könnte die Lebertransplantation eine kurative Option darstellen.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
International Foundation for Gastrointestinal Disorders (IFFGD): Eine verlässliche Quelle, die Menschen mit Erkrankungen des Verdauungstrakts hilft, ihre Gesundheit zu kontrollieren.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): Umfassende Informationen darüber, wie das Verdauungssystem funktioniert, und Links zu verwandten Themen wie Forschung und Behandlungsmöglichkeiten.