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Primäre biliäre Cholangitis (PBC)

(Primäre biliäre Zirrhose)

Von

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2019| Inhalt zuletzt geändert Dez 2019
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Bei der primären biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine Entzündung mit zunehmender Vernarbung der Gallengänge in der Leber. Schließlich verstopfen die Gänge, die Narbenbildung in der Leber setzt ein, es kommt zu einer Zirrhose und die Leber versagt.

  • Die primäre biliäre Cholangitis (PBC) entsteht wahrscheinlich durch eine Autoimmunreaktion.

  • Diese Erkrankung führt meist zu Juckreiz, Erschöpfung, Mund- und Augentrockenheit sowie Gelbsucht. Manche Patienten weisen allerdings auch keine Symptome auf.

  • Ein Bluttest zur Messung gewisser Antikörper bestätigt meist die Diagnose.

  • Die Therapie beinhaltet die Linderung von Symptomen, die Verlangsamung der Leberschädigung und die Behandlung von Komplikationen.

(Siehe auch Leberzirrhose.)

Die primäre biliäre Cholangitis (PBC) tritt am häufigsten bei Frauen zwischen 35 und 70 Jahren auf, kann aber Frauen und Männer in jedem Alter betreffen. Ein gehäuftes Auftreten in Familien ist möglich.

Die Leber produziert Galle, eine zähe, klebrige, grünlich-gelbe Flüssigkeit, die die Verdauung unterstützt. Galle hilft auch bei der Ausscheidung bestimmter Stoffwechselprodukte (hauptsächlich Bilirubin und überschüssiges Cholesterin) und Abbauprodukte von Arzneimitteln aus dem Körper. Die Gallengänge sind kleine Kanäle (Gänge), welche die Galle von der Leber zur Gallenblase und anschließend zum Dünndarm befördern. Die primäre biliäre Cholangitis betrifft nur die kleinen Gallengänge in der Leber und die Leberzellen in der Nähe. Eine andere Entzündungserkrankung der Gallengänge, die primär sklerosierende Cholangitis, betrifft die Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber.

Die primäre biliäre Cholangitis beginnt mit einer Entzündung der Gallengänge. Die Entzündung behindert den Abfluss von Galle aus der Leber. So bleibt Galle in den Leberzellen und führt zu einer Entzündung. Handelt es sich um eine leichte Schädigung infolge der Entzündung, repariert sich die Leber häufig selbst, indem neue Leberzellen gebildet werden, wenn alte abgestorben sind, und diese dann an das Netz aus Bindegewebe geheftet werden (ein eigenes strukturelles Gerüst). Mit dem Übergreifen der Entzündung entwickelt sich ein Gitterwerk aus Narbengewebe (Fibrose) in der ganzen Leber. Das Narbengewebe hat keine Funktion und kann die innere Struktur der Leber stören. Wenn die Vernarbungen und Störungen sich ausbreiten, kommt es zu einer Zirrhose.

Ursachen

Die Ursache ist unklar, aber man geht von einer Autoimmunreaktion aus (bei der das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift). Die primäre biliäre Cholangitis (PBC) tritt häufig im Zusammenhang mit Autoimmunstörungen, wie z. B. rheumatoider Arthritis, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom oder Autoimmunthyreopathie, auf.

Eine autoimmune Ursache wird ebenfalls als wahrscheinlich erachtet, denn mehr als 95 Prozent der Patienten mit PBC weisen bestimmte abweichende Antikörper im Blut auf. Diese greifen die Mitochondrien an (die kleinen „Kraftwerke“ der Zellen). Diese Antikörper sind jedoch nicht an der Zerstörung der Gallengänge beteiligt. Andere Immunzellen greifen die Gallengänge an. Die Auslöser dieser Angriffe sind unbekannt, könnten jedoch mit dem Kontakt mit einem Virus oder einer toxischen Substanz zusammenhängen.

Symptome

PBC beginnt in der Regel sehr schleichend. Etwa die Hälfte der Patienten weist zunächst keine Symptome auf.

Die ersten Symptome sind häufig unter anderem:

  • Juckreiz

  • Erschöpfung

  • Mund- und Augentrockenheit

Weitere Probleme treten möglicherweise erst Monate oder Jahre später auf:

  • Die Haut kann dunkler oder Nerven geschädigt werden (als Neuropathie bezeichnet).

  • Beschwerden im Oberbauch sind ebenfalls möglich.

  • Fett lagert sich manchmal in kleinen gelblichen Knötchen in der Haut (Xanthome) oder an den Augenlidern (Xanthelasmen) ab.

Wenn die Erkrankung fortschreitet, klingt der Juckreiz möglicherweise ab und die gelblichen Knötchen werden kleiner.

  • Gelbsucht (eine gelbliche Verfärbung der Haut und des Weiß im Auge) kann entstehen.

  • Flüssigkeit kann sich im Bauchraum ansammeln (als Aszites bezeichnet) oder auch in anderen Bereichen des Körpers, wie den Knöcheln und Füßen (was als Ödem bezeichnet wird).

Schließlich können sich die Symptome und Komplikationen einer Leberzirrhose entwickeln. Fette, einschließlich fettlöslicher Vitamine (A, D, E und K), werden meist schlecht aufgenommen. Eine schlechte Aufnahme von Vitamin D führt zu Osteoporose und eine schlechte Vitamin-K-Aufnahme trägt zur Entstehung von blauen Flecken und Blutungen bei. Wenn der Körper Fette nicht aufnehmen kann, kann der Stuhl hell, weich und massig sein, ölig aussehen und ungewöhnlich übel riechen (als Steatorrhö bezeichnet).

Leber und Milz können sich vergrößern. Mit fortschreitender Vernarbung schrumpft die Leber jedoch.

Diagnose

  • Auffällige Leberfunktionstests

  • Antikörper gegen Mitochondrien

  • Bildgebende Verfahren

  • Biopsie

Der Verdacht auf diese Erkrankung liegt bei Frauen im mittleren Alter vor, die typische Symptome wie Müdigkeit und Juckreiz aufweisen. Bei vielen Patienten wird die Erkrankung jedoch lange vor dem Auftreten der ersten Symptome entdeckt, da die Ergebnisse der Routine-Bluttests zur Beurteilung der Leber auffällig sind.

Bei der körperlichen Untersuchung kann eine vergrößerte, feste Leber (in ca. 25 Prozent der Fälle) oder eine vergrößerte Milz (ca. 15 Prozent) ertastet werden.

Bei Verdacht auf eine PBC werden Lebertests, bildgebende Verfahren und Bluttests durchgeführt, um diese auf Antikörper gegen die Mitochondrien zu untersuchen.

Mit bildgebenden Verfahren werden Auffälligkeiten oder Blockierungen in den Gallengängen außerhalb der Leber gesucht. Dazu zählen eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gallengangsystems (auch Magnetresonanz-Cholangiographie genannt) sowie häufig eine Ultraschalluntersuchung. Wenn die Ergebnisse dieser Bildgebung unklar sind, kann eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) durchgeführt werden. Bei diesem Verfahren wird eine Substanz, die auf einem Röntgenbild sichtbar ist (Kontrastmittel), durch ein Endoskop, das durch den Mund in die Gallengänge eingeführt wird, gespritzt. Anschließend wird eine Röntgenaufnahme gemacht. Wenn außerhalb der Leber keine Verstopfungen gefunden werden, bedeutet das, dass die Leber der Problemherd ist, und die Diagnose der PBC wird unterstützt.

Eine Leberbiopsie (Entnahme einer Gewebeprobe zur Untersuchung unter dem Mikroskop) wird normalerweise zur Bestätigung vorgenommen. Die Biopsie hilft auch bei der Feststellung, wie weit fortgeschritten die Erkrankung ist (Krankheitsstadium).

Prognose

Die primäre biliäre Cholangitis schreitet normalerweise langsam fort, jedoch schwankt dies stark. Erste Symptome treten nach 2 Jahren oder möglicherweise erst nach 10 bis 15 Jahren auf. Manche Patienten werden nach 3 bis 5 Jahren schwer krank. Mit dem Auftreten der ersten Symptome beträgt die Lebenserwartung ca. 10 Jahre. Bestimmte Eigenschaften deuten darauf hin, dass die Erkrankung schnell fortschreiten wird:

  • Sich schnell verschlechternde Symptome

  • Fortgeschrittenes Alter

  • Flüssigkeitsansammlungen und andere Symptome der Zirrhose

  • Autoimmunerkrankung wie rheumatoide Arthritis

  • Bestimmte auffällige Ergebnisse im Lebertest

Wenn der Juckreiz abklingt, die gelben Fettknötchen schrumpfen und sich eine Gelbsucht entwickelt, kann der Tod innerhalb von Monaten eintreten.

Behandlung

Es gibt keine bekannte Heilung. Behandlungsmöglichkeiten sind

  • Medikamente zur Linderung der Symptome, vor allem des Juckreizes

  • Ursodeoxycholsäure zur Verlangsamung des Fortschreitens der Leberschädigung

  • Die Obeticholsäure ist ein neues Arzneimittel, das 2016 von der US-amerikanischen Arzneimittelbehörde Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung der primären biliären Cholangitis (PBC) zugelassen wurde. Die Anwendung ist bei solchen Personen angezeigt, bei denen Ursodeoxycholsäure nicht wirksam ist. Sie sollte bei Patienten mit fortgeschrittener Lebererkrankung mit Vorsicht angewendet werden.

  • Behandlung von Komplikationen

  • Letztendlich Lebertransplantation

Es sollte kein Alkohol getrunken werden. Arzneimittel, welche die Leber schädigen können, werden abgesetzt.

Mit Cholestyramin sowie mit Rifampicin, Naltrexon (ein Opioid), Sertralin oder Ursodeoxycholsäure plus ultraviolettem Licht kann der Juckreiz gelindert werden.

Ursodeoxycholsäure reduziert die Leberschädigung, wirkt lebensverlängernd und verzögert die Notwendigkeit einer Lebertransplantation, insbesondere wenn sie angewendet wird, bevor die Erkrankung fortschreitet. Bei der Obeticholsäure handelt es sich um ein neu von der US-amerikanischen Behörde für Lebensmittel- und Arzneimittelsicherheit (Food and Drug Administration, kurz FDA) zugelassenes Arzneimittel, das bei Personen mit PBC, bei denen Ursodeoxycholsäure alleine nicht wirksam ist, die Ergebnisse leberbezogener Bluttests nachweislich verbessert.

Die Gabe von Kalzium und Vitamin D ist notwendig, um Osteoporose vorzubeugen oder ihr Fortschreiten zu verlangsamen. Übungen mit Gewichtsbelastung, Bisphosphonate oder Raloxifen können bei der Vorbeugung oder Verlangsamung von Osteoporose ebenfalls helfen. Nahrungsergänzungsmittel mit den Vitaminen A, D, E und K können gegen Vitaminmangel angezeigt sein. Die Vitamine A, D und E können oral eingenommen werden. Vitamin K wird mit Spritze verabreicht.

Eine Lebertransplantation ist die beste Behandlung in fortgeschrittenen Krankheitsstadien. Sie kann das Leben verlängern. Nach der Transplantation tritt die PBC bei manchen Patienten erneut auf, entwickelt sich aber selten zu einer schwerwiegenden Erkrankung.

Weitere Informationen

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