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Budd-Chiari-Syndrom

(Budd-Chiari-Syndrom)

Von

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2020| Inhalt zuletzt geändert Mai 2020
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Quellen zum Thema

Das Budd-Chiari-Syndrom wird durch Blutgerinnsel ausgelöst, die den Blutfluss von der Leber weg vollständig oder teilweise blockieren. Diese Blockade kann überall in den kleinen und großen Lebervenen entstehen, die Blut aus der Leber zur unteren Hohlvene abführen.

  • Manche Patienten haben keine Symptome, während andere an Müdigkeit, Bauchschmerzen, Übelkeit und Gelbsucht leiden.

  • Im Bauchraum kann sich Flüssigkeit ansammeln, die Milz kann sich vergrößern, und manchmal kommt es zu starken Blutungen in der Speiseröhre.

  • Mittels Doppler-Sonographie lassen sich verengte oder verstopfte Venen erkennen.

  • Arzneimittel können zur Auflösung oder Verkleinerung des Blutgerinnsels eingesetzt werden, oder es kann eine Verbindung zwischen zwei Venen hergestellt werden, um das Blut an der Leber vorbeizuleiten.

Das Budd-Chiari-Syndrom tritt in der Regel auf, wenn die Lebervenen, die Blut von der Leber wegführen, durch ein Blutgerinnsel verengt oder blockiert sind.

Weil der Blutfluss aus der Leber hinaus behindert wird, staut sich das Blut in der Leber, wodurch sich diese vergrößert. Manchmal vergrößert sich auch die Milz. Diese Blutstauung (Verstopfung) sorgt für erhöhten Blutdruck in der Pfortader (die Blut vom Darm zur Leber bringt). Dieser erhöhte Blutdruck, eine sogenannte portale Hypertonie Portale Hypertonie Portale Hypertonie ist ein auffälliger Bluthochdruck in der Pfortader (der großen Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt) und ihren Kapillargebieten. Zirrhose (Vernarbungen, welche die Struktur... Erfahren Sie mehr , kann zu erweiterten, verkrümmten Venen (Krampfadern) in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen Gastrointestinale Blutung Überall im Verdauungstrakt (Gastrointestinal- bzw. kurz GI-Trakt) vom Mund bis zum After kann eine Blutung auftreten. Blut kann leicht mit bloßem Auge erkennbar sein (offene Blutung) oder in... Erfahren Sie mehr Gastrointestinale Blutung ) führen. Portale Hypertonie führt zusammen mit einer angeschwollenen und beschädigten Leber zu einer Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (sogenannter Aszites Aszites Bei Bauchwassersucht (Aszites) sammelt sich proteinhaltige (aszitische) Flüssigkeit in der Bauchhöhle an. Viele Erkrankungen können zu Aszites führen; die häufigste ist allerdings ein Bluthochdruck... Erfahren Sie mehr ). Auch die Nieren tragen zu Aszites bei, indem sie Salz und Wasser zurückhalten.

Das Blutgerinnsel kann sich ausweiten und auch die untere Hohlvene (das große Blutgefäß, das Blut aus dem Unterkörper und damit auch aus der Leber zum Herzen führt) blockieren. Im Bauchraum können sich an der Hautoberfläche sichtbare Krampfadern bilden.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Ursache ist in der Regel auf eine Störung zurückzuführen, die eine vermehrte Bildung von Blutgerinnseln zur Folge hat:

Das Budd-Chiari-Syndrom kann besonders bei einer Schwangerschaft plötzlich einsetzen und ziemlich schwer sein. Bei Schwangeren ist die Blutgerinnung in der Regel erhöht. Bei manchen Frauen tritt eine Thromboseneigung zuerst während einer Schwangerschaft in Erscheinung.

Andere Ursachen sind Störungen in der Umgebung der Lebervenen, wie z. B. eine Infektion mit Parasiten sowie Lebertumoren Übersicht über Lebertumore Lebertumoren können gutartig (benigne) oder bösartig (maligne) sein. Bösartige Lebertumoren können in der Leber entstehen (Primärtumoren) oder sich von anderen Körperteilen auf die Leber ausbreiten... Erfahren Sie mehr oder Nierentumoren Nierenkrebs Nierenkrebs kann Blut im Urin, Flankenschmerzen oder Fieber verursachen. Der Krebs wird meist zufällig entdeckt, wenn aus einem anderen Grund ein bildgebendes Verfahren eingesetzt wird. Die... Erfahren Sie mehr , die auf die Venen drücken oder in diese eindringen. In Asien und Südafrika ist die Ursache häufig eine Membran (Hautschicht), welche die untere Hohlvene blockiert. Diese Membranen sind oft von Geburt an vorhanden. Häufig ist die Ursache unbekannt.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Symptome unterscheiden sich je nachdem, ob sich die Blockade langsam entwickelt oder plötzlich eintritt.

In der Regel kommt es über Monate allmählich zu einer Blockade und zu Symptomen. Müdigkeit ist weit verbreitet. Die vergrößerte Leber wird druckempfindlich, und Patienten leiden unter Bauchschmerzen. Angesammelte Flüssigkeit kann in den Beinen zu Schwellungen Schwellungen Schwellungen entstehen infolge eines Flüssigkeitsüberschusses im Gewebe. Bei der Flüssigkeit handelt es sich vor allem um Wasser. Schwellungen können ausgedehnt oder auf eine Gliedmaße oder... Erfahren Sie mehr Schwellungen (Ödemen) und in der Bauchhöhle zu Aszites Aszites Bei Bauchwassersucht (Aszites) sammelt sich proteinhaltige (aszitische) Flüssigkeit in der Bauchhöhle an. Viele Erkrankungen können zu Aszites führen; die häufigste ist allerdings ein Bluthochdruck... Erfahren Sie mehr führen. In der Speiseröhre können sich Krampfadern bilden, die reißen und bisweilen stark bluten können (siehe Gastrointestinale Blutung Gastrointestinale Blutung Überall im Verdauungstrakt (Gastrointestinal- bzw. kurz GI-Trakt) vom Mund bis zum After kann eine Blutung auftreten. Blut kann leicht mit bloßem Auge erkennbar sein (offene Blutung) oder in... Erfahren Sie mehr Gastrointestinale Blutung ). Die Betroffenen können außerdem Blut erbrechen. Eine solche Blutung ist ein medizinischer Notfall. Wenn eine Zirrhose Leberzirrhose Die Zirrhose ist eine weit verbreitete Störung der inneren Struktur der Leber. Sie entsteht, wenn große Mengen des normalen Lebergewebes dauerhaft durch nicht funktionierendes Narbengewebe ersetzt... Erfahren Sie mehr Leberzirrhose entsteht, kann dies zu Leberversagen führen. Leberversagen Leberversagen Leberversagen ist eine starke Verschlechterung der Leberfunktion. Leberversagen wird von einer Erkrankung oder einer Substanz verursacht, welche die Leber schädigt. Die meisten Betroffenen weisen... Erfahren Sie mehr kann eine Verschlechterung der Gehirnfunktion (hepatische Enzephalopathie Hepatische Enzephalopathie Bei der hepatischen Enzephalopathie verschlechtert sich die Gehirnfunktion bei Patienten mit einer schweren Lebererkrankung aufgrund giftiger Substanzen, die normalerweise von der Leber entfernt... Erfahren Sie mehr ) zur Folge haben und zu Zuständen der Verwirrtheit bis hin zu einem Koma führen.

Bei etwa 20 Prozent der Patienten treten solche Blockaden plötzlich auf. Blockaden während einer Schwangerschaft treten eher plötzlich auf. Manche Symptome sind die gleichen, wie die bei sich allmählich entwickelnden Blockaden, auftretenden Symptome: Müdigkeit, eine vergrößerte und empfindliche Leber sowie Schmerzen im Oberbauch. Zusätzliche Symptome umfassen Erbrechen und eine gelbliche Verfärbung der Haut und des Weiß im Auge (Gelbsucht Gelbsucht bei Erwachsenen Bei Gelbsucht erscheinen die Haut und das Weiße der Augen gelb. Gelbsucht entsteht durch eine sogenannte Hyperbilirubinämie, bei der sich zu viel Bilirubin (ein gelber Gallenfarbstoff) im Blut... Erfahren Sie mehr Gelbsucht bei Erwachsenen ). Fälle von schwerem Leberversagen sind selten.

Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms

Ein Verdacht auf das Budd-Chiari-Syndrom wird bei Patienten mit einem der folgenden Symptome gehegt:

  • Vergrößerte Leber, Aszites, Leberversagen oder Zirrhose ohne offensichtliche Ursache, auch nach entsprechenden Tests

  • Auffällige Ergebnisse von Blutuntersuchungen zur Beurteilung der Leber zusammen mit einem erhöhten Thromboserisiko

Falls eine Operation oder ein chirurgischer Eingriff zur Erweiterung eines Blutgefäßes oder zur Umleitung des Blutflusses vorgesehen ist, muss eine Phlebographie vorgenommen werden. Bei einer Phlebographie werden Röntgenaufnahmen der Venen gemacht, nachdem ein Röntgenkontrastmittel Röntgendichte Kontrastmittel Bei bildgebenden Verfahren können Kontrastmittel eingesetzt werden, die ein Gewebe oder eine Struktur von der Umgebung abheben und eine detaillierte Ansicht ermöglichen. Kontrastmittel umfassen... Erfahren Sie mehr (das auf den Röntgenaufnahmen sichtbar ist) in eine Vene in der Leistengegend gespritzt wurde.

Prognose des Budd-Chiari-Syndroms

Wenn die Vene vollständig verschlossen bleibt, sterben die meisten Patienten ohne Behandlung innerhalb von 3 Jahren an Leberversagen Leberversagen Leberversagen ist eine starke Verschlechterung der Leberfunktion. Leberversagen wird von einer Erkrankung oder einer Substanz verursacht, welche die Leber schädigt. Die meisten Betroffenen weisen... Erfahren Sie mehr . Bei einer nicht vollständigen Blockade ist die Lebenserwartung entsprechend länger.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

  • Medikamente (zum Auflösen oder zur Vorbeugung von Blutgerinnseln)

  • Maßnahmen zur Verbesserung des Blutflusses

  • Lebertransplantation (bei Patienten mit Leberversagen)

Die Behandlung hängt davon ab, wie rasch die Störung entstanden ist und wie schwer sie ist.

Bei plötzlich auftretenden Symptomen, deren Ursache ein Blutgerinnsel ist, können fibrinolytische (thrombolytische) Arzneimittel zur Auflösung des Blutgerinnsels eingesetzt werden. Bei einer Langzeittherapie werden oft gerinnungshemmende Arzneimittel (wie z. B. Warfarin) benötigt, um zu verhindern, dass sich Blutgerinnsel ausdehnen oder erneut bilden.

Wenn eine Vene von einer Hautschicht blockiert oder verengt wird, kann eine Angioplastie vorgenommen werden, um sie zu öffnen oder zu erweitern. Bei diesem Eingriff (einer perkutanen transluminalen Angioplastie) wird ein Katheter mit einem nicht aufgeblasenen Ballon an der Spitze durch die Haut in ein Blutgefäß (z. B. eine Vene im Hals) eingeführt und bis zu der blockierten Vene vorgeschoben. Durch Aufblasen des Ballons wird die Vene erweitert. Danach kann außerdem ein Röhrchen aus Drahtgeflecht (Stent) eingeführt werden, mit dessen Hilfe die Vene geöffnet bleibt.

Eine andere Lösung besteht darin, einen anderen Abfluss für das Blut unter Umgehung der Leber zu schaffen. Dieser Eingriff, ein sogenannter transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt Portosystemischer Shunt Portale Hypertonie ist ein auffälliger Bluthochdruck in der Pfortader (der großen Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt) und ihren Kapillargebieten. Zirrhose (Vernarbungen, welche die Struktur... Erfahren Sie mehr (TIPS), senkt den Blutdruck in der Pfortader. Bei dem Eingriff wird der Halsbereich lokal betäubt, bevor ein Katheter mit einer Schneidnadel in eine Halsvene (Drosselvene) eingeführt wird. Der Katheter wird durch die Hohlvene zur Lebervene vorgeschoben. Mit der Nadel wird dann eine Verbindung (Shunt) zwischen einer Verzweigung der Lebervene und der Pfortader geschaffen, sodass das Blut an der Leber vorbeigeleitet werden kann. Anschließend wird ein Stent angebracht, um den Shunt offenzuhalten. Der Shunt ermöglicht eine direkte Umleitung des Blutes von der Pfortader (die das Blut normalerweise zur Leber bringt) zu den Lebervenen (die das Blut von der Leber wegführen), ohne dabei die Leber zu durchqueren. Das Blut wird über die untere Hohlvene zum Herzen zurückgeführt. Solche Shunts erhöhen jedoch das Risiko einer hepatischen Enzephalopathie Hepatische Enzephalopathie Bei der hepatischen Enzephalopathie verschlechtert sich die Gehirnfunktion bei Patienten mit einer schweren Lebererkrankung aufgrund giftiger Substanzen, die normalerweise von der Leber entfernt... Erfahren Sie mehr (einer Verschlechterung der Gehirnfunktion aufgrund einer Funktionsstörung in der Leber). Auch Shunts können zudem blockiert werden, vor allem bei Patienten mit Thromboseneigung.

Probleme, die als Folge der Erkrankung auftreten, werden ebenfalls behandelt:

Die meisten Patienten müssen zur Vorbeugung neuer Blockaden auf unbestimmte Zeit gerinnungshemmende Medikamente (Antikoagulanzien) einnehmen.

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