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Budd-Chiari-Syndrom

(Budd-Chiari-Syndrom)

Von

Nicholas T. Orfanidis

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2018| Inhalt zuletzt geändert Okt 2018
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Das Budd-Chiari-Syndrom wird durch Blutgerinnsel ausgelöst, die den Blutfluss von der Leber weg vollständig oder teilweise blockieren. Diese Blockade kann überall in den kleinen und großen Lebervenen entstehen, die Blut aus der Leber zur unteren Hohlvene abführen.

  • Manche Patienten haben keine Symptome, während andere an Müdigkeit, Bauchschmerzen, Übelkeit und Gelbsucht leiden.

  • Im Bauchraum kann sich Flüssigkeit ansammeln, die Milz kann sich vergrößern, und manchmal kommt es zu starken Blutungen in der Speiseröhre.

  • Mittels Doppler-Sonographie lassen sich verengte oder verstopfte Venen erkennen.

  • Arzneimittel können zur Auflösung oder Verkleinerung des Blutgerinnsels eingesetzt werden, oder es kann eine Verbindung zwischen zwei Venen hergestellt werden, um das Blut an der Leber vorbeizuleiten.

Das Budd-Chiari-Syndrom tritt in der Regel auf, wenn die Lebervenen, die Blut von der Leber wegführen, durch ein Blutgerinnsel verengt oder blockiert sind.

Weil der Blutfluss aus der Leber hinaus behindert wird, staut sich das Blut in der Leber, wodurch sich diese vergrößert. Manchmal vergrößert sich auch die Milz. Diese Blutstauung (Verstopfung) sorgt für erhöhten Blutdruck in der Pfortader (die Blut vom Darm zur Leber bringt). Dieser erhöhte Blutdruck, eine sogenannte portale Hypertonie, kann zu erweiterten, verkrümmten Venen (Krampfadern) in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen) führen. Portale Hypertonie führt zusammen mit einer angeschwollenen und beschädigten Leber zu einer Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (sogenannter Aszites). Auch die Nieren tragen zu Aszites bei, indem sie Salz und Wasser zurückhalten.

Das Blutgerinnsel kann sich ausweiten und auch die untere Hohlvene (das große Blutgefäß, das Blut aus dem Unterkörper und damit auch aus der Leber zum Herzen führt) blockieren. Im Bauchraum können sich an der Hautoberfläche sichtbare Krampfadern bilden.

Schließlich kommt es zu einer schweren Narbenbildung in der Leber (Zirrhose).

Ursachen

Die Ursache ist in der Regel auf eine Störung zurückzuführen, die eine vermehrte Bildung von Blutgerinnseln zur Folge hat:

Das Budd-Chiari-Syndrom kann besonders bei einer Schwangerschaft plötzlich einsetzen und ziemlich schwer sein. Bei Schwangeren ist die Blutgerinnung in der Regel erhöht. Bei manchen Frauen tritt eine Thromboseneigung zuerst während einer Schwangerschaft in Erscheinung.

Andere Ursachen sind Störungen in der Umgebung der Lebervenen, wie z. B. eine Infektion mit Parasiten sowie Lebertumoren oder Nierentumoren, die auf die Venen drücken oder in diese eindringen. In Asien und Südafrika ist die Ursache häufig eine Membran (Hautschicht), welche die untere Hohlvene blockiert. Diese Membranen sind oft von Geburt an vorhanden. Häufig ist die Ursache unbekannt.

Symptome

Symptome unterscheiden sich je nachdem, ob sich die Blockade langsam entwickelt oder plötzlich eintritt.

In der Regel kommt es über Wochen oder gar Monate allmählich zu einer Blockade und zu Symptomen. Müdigkeit ist weit verbreitet. Die vergrößerte Leber wird druckempfindlich, und Patienten leiden unter Bauchschmerzen. Angesammelte Flüssigkeit kann in den Beinen zu Schwellungen (Ödemen) und in der Bauchhöhle zu Aszites führen. In der Speiseröhre können sich Krampfadern bilden, die reißen und bisweilen stark bluten können ( Gastrointestinale Blutung). Die Betroffenen können außerdem Blut erbrechen. Eine solche Blutung ist ein medizinischer Notfall. Wenn eine Zirrhose entsteht, kann dies zu Leberversagen führen. Leberversagen kann eine Verschlechterung der Gehirnfunktion (hepatische Enzephalopathie) zur Folge haben und zu Zuständen der Verwirrtheit bis hin zu einem Koma führen.

Bei etwa 20 Prozent der Patienten treten solche Blockaden plötzlich auf. Blockaden während einer Schwangerschaft treten eher plötzlich auf. Manche Symptome sind die gleichen, wie die bei sich allmählich entwickelnden Blockaden, auftretenden Symptome: Müdigkeit, eine vergrößerte und empfindliche Leber sowie Schmerzen im Oberbauch. Zusätzliche Symptome umfassen Erbrechen und eine gelbliche Verfärbung der Haut und des Weiß im Auge (Gelbsucht). Fälle von schwerem Leberversagen sind selten.

Diagnose

Ein Verdacht auf das Budd-Chiari-Syndrom wird bei Patienten mit einem der folgenden Symptome gehegt:

  • Vergrößerte Leber, Aszites, Leberversagen oder Zirrhose ohne offensichtliche Ursache, auch nach entsprechenden Tests

  • Auffällige Ergebnisse von Blutuntersuchungen zur Beurteilung der Leberfunktion zusammen mit einem erhöhten Thromboserisiko

Bei Leberfunktionstests mit auffälligem Ergebnis wird eine bildgebende Untersuchung, üblicherweise eine Doppler-Sonographie, durchgeführt. Wenn die Ergebnisse unklar sind, wird eine Magnetresonanztomographie der Blutgefäße (Magnetresonanzangiographie) oder eine Computertomographie (CT) durchgeführt ( Bildgebende Verfahren von Leber und Gallenblase).

Falls eine Operation oder ein chirurgischer Eingriff zur Erweiterung eines Blutgefäßes oder zur Umleitung des Blutflusses vorgesehen ist, muss eine Phlebographie vorgenommen werden. Bei einer Phlebographie werden Röntgenaufnahmen der Venen gemacht, nachdem ein Röntgenkontrastmittel (das auf den Röntgenaufnahmen sichtbar ist) in eine Vene in der Leistengegend gespritzt wurde.

Eine Leberbiopsie kann durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen und zu beurteilen, ob sich eine Zirrhose gebildet hat.

Prognose

Wenn die Vene vollständig verschlossen bleibt, sterben die meisten Patienten ohne Behandlung innerhalb von 3 Jahren an Leberversagen. Bei einer nicht vollständigen Blockade ist die Lebenserwartung entsprechend länger.

Behandlung

  • Medikamente (zum Auflösen oder zur Vorbeugung von Blutgerinnseln)

  • Maßnahmen zur Verbesserung des Blutflusses

  • Lebertransplantation (bei Patienten mit Leberversagen)

Die Behandlung hängt davon ab, wie rasch die Störung entstanden ist und wie schwer sie ist.

Bei plötzlich auftretenden Symptomen, deren Ursache ein Blutgerinnsel ist, können fibrinolytische (thrombolytische) Arzneimittel zur Auflösung des Blutgerinnsels eingesetzt werden. Bei einer Langzeittherapie werden oft gerinnungshemmende Arzneimittel (wie z. B. Warfarin) benötigt, um zu verhindern, dass sich Blutgerinnsel ausdehnen oder erneut bilden.

Wenn eine Vene von einer Hautschicht blockiert oder verengt wird, kann eine Angioplastie vorgenommen werden, um sie zu öffnen oder zu erweitern. Bei diesem Eingriff (einer perkutanen transluminalen Angioplastie) wird ein Katheter mit einem nicht aufgeblasenen Ballon an der Spitze durch die Haut in ein Blutgefäß (z. B. eine Vene in der Leistengegend) eingeführt und bis zu der blockierten Vene vorgeschoben. Durch Aufblasen des Ballons wird die Vene erweitert. Danach kann außerdem ein Röhrchen aus Drahtgeflecht (Stent) eingeführt werden, mit dessen Hilfe die Vene geöffnet bleibt.

Eine andere Lösung besteht darin, einen anderen Abfluss für das Blut unter Umgehung der Leber zu schaffen. Dieser Eingriff, ein sogenannter transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS), senkt den Blutdruck in der Pfortader. Bei dem Eingriff wird der Halsbereich lokal betäubt, bevor ein Katheter mit einer Schneidnadel in eine Halsvene (Drosselvene) eingeführt wird. Der Katheter wird durch die untere Hohlvene zur Lebervene vorgeschoben. Mit der Nadel wird dann eine Verbindung (Shunt) zwischen zwei Venen geschaffen, in der Regel zwischen einer Verzweigung der Lebervene und der Pfortader, sodass das Blut an der Leber vorbeigeleitet werden kann. Anschließend wird ein Stent angebracht, um den Shunt offenzuhalten. Der Shunt ermöglicht eine direkte Umleitung des Blutes von der Pfortader (die das Blut normalerweise zur Leber bringt) zu den Lebervenen (die das Blut von der Leber wegführen), ohne dabei die Leber zu durchqueren. Das Blut wird über die untere Hohlvene zum Herzen zurückgeführt. Solche Shunts erhöhen jedoch das Risiko einer hepatischen Enzephalopathie (einer Verschlechterung der Gehirnfunktion aufgrund einer Funktionsstörung in der Leber). Auch Shunts können zudem blockiert werden, vor allem bei Patienten mit Thromboseneigung.

Eine Lebertransplantation kann vor allem bei Patienten mit schwerem Leberversagen als lebensrettende Maßnahme in Frage kommen.

Probleme, die als Folge der Erkrankung auftreten, werden ebenfalls behandelt:

  • Blutungen aus Krampfadern in der Speiseröhre: Es können verschiedene Methoden eingesetzt werden, um die Blutungen zu stoppen. Üblicherweise werden Gummibänder über einen flexiblen Betrachtungstubus (Endoskop) durch den Mund in die Speiseröhre eingeführt. Mit diesen Gummibändern werden dann die Krampfadern abgebunden (sogenannte Ligatur).

  • Flüssigkeitsansammlung im Bauch: Salz- bzw. natriumarme Ernährung und Diuretika können der Ansammlung von zu viel Flüssigkeit in der Bauchhöhle vorbeugen.

Die meisten Patienten müssen zur Vorbeugung neuer Blockaden auf unbestimmte Zeit gerinnungshemmende Medikamente (Antikoagulanzien) einnehmen.

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