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Karzinoidtumoren und Karzinoid-Syndrom

Von

B. Mark Evers

, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2018| Inhalt zuletzt geändert Dez 2018
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Karzinoidtumoren sind nicht bösartige (benigne) oder bösartige (maligne) Wucherungen, die manchmal übermäßige Mengen hormonartiger Stoffe bilden (z. B. Serotonin), was zum Karzinoid-Syndrom führt. Das Karzinoid-Syndrom ist eine Gruppe spezifischer Symptome, die durch diese Hormone entstehen.

  • Patienten mit Karzinoidtumoren können an Beinkrämpfen und Veränderungen der Stuhlgewohnheiten leiden.

  • Patienten mit Karzinoid-Syndrom weisen häufig Gesichtsrötungen und manchmal Durchfall auf.

  • Die Ärzte können im Urin betroffener Patienten die Menge eines Serotonin-Nebenprodukts messen.

  • Bildgebende Verfahren sind notwendig, um den Tumor zu lokalisieren.

  • Manchmal werden die Tumoren operativ entfernt.

  • Manche Patienten müssen Medikamente einnehmen, um die Symptome zu kontrollieren.

Karzinoidtumoren entstehen gewöhnlich in den hormonbildenden Zellen, die den Dünndarm auskleiden, oder in anderen Teilen des Verdauungstrakts. Sie können auch in der Bauchspeicheldrüse, der Lunge (bronchiales Karzinoid) oder selten in den Hoden oder den Eierstöcken auftreten.

Karzinoidtumoren können einen Überschuss an hormonähnlichen Stoffen produzieren, wie z. B. Serotonin, Bradykinin, Histamin und Prostaglandinen. Die überhöhten Spiegel dieser Stoffe können manchmal zu einer Reihe diverser Symptome führen, dem Karzinoid-Syndrom. Karzinoidtumoren nutzen die Aminosäure Tryptophan, um das übermäßige Serotonin zu bilden. Da Tryptophan normalerweise zur Bildung von Niazin (Vitamin B3) verwendet wird, können die Patienten in seltenen Fällen einen Niazinmangel entwickeln, wodurch die Erkrankung Pellagra verursacht wird.

Wenn Karzinoidtumoren im Verdauungstrakt oder in der Bauchspeicheldrüse auftreten, gelangen die Stoffe, die sie bilden, in ein Blutgefäß, das direkt zur Leber führt (Pfortader), wo sie von Enzymen zerstört werden. Daher verursachen Karzinoidtumoren im Verdauungstrakt generell keine Symptome, wenn sich die Tumoren nicht bis in die Leber ausgebreitet haben.

Wenn die Tumoren sich in die Leber ausgebreitet haben, kann die Leber die Stoffe nicht mehr verarbeiten, bevor sie beginnen, durch den Körper zu zirkulieren. Abhängig von den durch die Tumoren freigesetzten Stoffen zeigt der Patient die verschiedenen Symptome eines Karzinoid-Syndroms. Karzinoidtumoren der Lungen, Hoden und Eierstöcke verursachen ebenfalls Symptome, da die von ihnen produzierten Stoffe die Leber umgehen und im Blutkreislauf zirkulieren.

Symptome

Menschen mit Karzinoidtumoren können Symptome aufgrund des Tumorwachstums entwickeln, die den Symptomen anderer Darmtumoren ähneln. Zu diesen Symptomen zählen hauptsächlich krampfende Schmerzen und Veränderungen beim Stuhlgang infolge des blockierenden Tumors im Darm.

Karzinoid-Syndrom

Weniger als 10 Prozent der Patienten mit Karzinoidtumoren entwickeln Symptome eines Karzinoid-Syndroms, wobei diese Prozentzahl abhängig von der Tumorlokalisation variiert.

Das häufigste und meist zuerst auftretende Symptome eines Karzinoid-Syndroms sind:

  • Unangenehme Hitzewallungen, üblicherweise an Kopf und Hals

Diese Hitzewallungen werden als Folge der Erweiterung von Blutgefäßen (Dilation) häufig durch Emotionen, durch Essen oder das Trinken von Alkohol oder heißen Getränken ausgelöst. Die Hitzewallungen können dazu führen, dass sich die Hautfarbe von rot bis violett zu lila färbt.

Starke Kontraktionen des Darms können zu Bauchkrämpfen und Durchfall führen. Der Darm ist eventuell nicht mehr in der Lage, ausreichend Nährstoffe aufzunehmen, was zu Unterernährung und fettigen, faulig riechenden Stühlen führt.

Es kann eine Schädigung des Herzens auftreten, die zu Symptomen einer Herzinsuffizienz, wie Anschwellen der Füße und Beine (Ödem) führen können.

Keuchatmung und Kurzatmigkeit können sich als Folge des blockierten Luftstroms in der Lunge einstellen.

Einige Menschen mit Karzinoid-Syndrom verlieren das Interesse am Sex, manche Männer leiden an Erektionsstörung (erektiler Dysfunktion).

Diagnose

  • Urintest auf 5-Hydroxyindolessigsäure

  • Manchmal Bildgebungsverfahren, um zu sehen, wo der Tumor sitzt

Wenn die Symptome beim Arzt den Verdacht auf einen Karzinoidtumor nahe legen, kann die Diagnose oft durch Messung der Menge der 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA), eines der chemischen Nebenprodukte von Serotonin, im 24-Stunden-Sammelurin bestätigt werden. Mindestens 3 Tage vor der Durchführung dieses Tests muss die Person serotoninreiche Nahrungsmittel meiden – Bananen, Tomaten, Pflaumen, Avocados, Ananas, Auberginen und Walnüsse.

Bestimmte Medikamente wie Guaifenesin (enthalten in manchen Hustensäften), Methocarbamol (ein Mittel zur Muskelentspannung) und Phenothiazine (Antipsychotika) können die Untersuchungsergebnisse ebenfalls beeinträchtigen. Menschen, die Medikamente nehmen, vor allem Medikamente diesen Typs, sollten dies vor einer Urinabnahme für diesen Test mit ihrem Arzt besprechen.

Wenn die Diagnose nicht sicher ist, verabreichen die Ärzte den Patienten manchmal ein Medikament, um eine Rötung auszulösen (ein so genannter Provokationstest). Derzeit führen Ärzte Provokationstests durch Medikamentengabe nur selten durch, sie fragen die Patienten aber immer, welche Nahrungsmittel, Stoffe oder andere Faktoren die Rötung auszulösen scheinen.

Auffinden des Tumors

Um Karzinoidtumoren zu lokalisieren, werden verschiedene Tests eingesetzt. Dazu zählen die Computertomographie (CT), die Magnetresonanztomographie (MRT) und Röntgenaufnahmen nach Injektion eines Röntgenkontrastmittels (das auf Röntgenbildern zu sehen ist) in eine Arterie (Angiographie). Manchmal ist ein explorativer chirurgischer Eingriff nötig, um den Tumor zu finden.

Die Radionuklidangiographie ist ein weiteres geeignetes Verfahren. Bei diesem Test wird ein Stoff, der einen radioaktiven Tracer enthält, intravenös in den Körper gespritzt und sammelt sich in einem bestimmten Organ an. Die meisten Karzinoidtumoren haben Rezeptoren für das Hormon Somatostatin. Ärzte können daher eine radioaktive Form des Somatostatins ins Blut spritzen und mithilfe der Positronenemissionstomographie nach einem Karzinoidtumor suchen und überprüfen, ob dieser schon gestreut hat (metastasiert ist). Etwa 90 Prozent der Tumoren können mit dieser Technik lokalisiert werden. MRT oder CT können den Nachweis erbringen, ob der Tumor sich in die Leber ausgebreitet hat.

Andere Ursachen für Hitzewallungen, wie Wechseljahre oder Alkoholkonsum, müssen ausgeschlossen werden. Das geschieht in der Regel, indem die Betroffenen vorher befragt werden (z. B. über ihr Alter und ihren Alkoholgenuss). Manchmal sind aber auch Tests dafür nötig.

Behandlung

  • Chirurgischer Eingriff zur Entfernung des Tumors

  • Octreotid gegen die Rötungen

Operation

Wenn ein Karzinoidtumor auf einen bestimmten Bereich begrenzt ist, etwa den Blinddarm, den Dünndarm, das Rektum oder die Lungen, kann eine operative Entfernung die Erkrankung eventuell heilen. Wenn sich der Tumor auf die Leber ausgebreitet hat, heilt ein chirurgischer Eingriff die Erkrankung nur selten, kann aber die Symptome lindern. Die Tumoren wachsen so langsam, dass sogar Menschen, bei denen die Tumoren sich ausgebreitet haben, oft 10 bis 15 Jahre überleben.

Symptomlinderung

Weder eine Strahlentherapie noch eine Chemotherapie ist bei der Heilung von Karzinoidtumoren effektiv. Kombinationen bestimmter Chemotherapeutika (Streptozotocin mit Fluorouracil und manchmal Doxorubicin) können jedoch die Symptome lindern.

Das Medikament Octreotid kann die Symptome der Gesichtsrötung lindern. Weitere Medikamente gegen diese Symptome sind Phenothiazine (wie Prochlorperazin) und Histaminblocker wie Famotidin. In seltenen Fällen werden gegen Erröten bei Patienten mit Karzinoidsyndrom Tamoxifen, Interferon alpha und Phentolamin eingesetzt. Prednison wird manchmal bei Patienten mit Karzinoidtumoren der Lungen und schweren Anfällen von Erröten verabreicht.

Durchfall kann mit Loperamid, Kodein, Opiumtinktur, Diphenoxylat oder Cyproheptadin unter Kontrolle gebracht werden.

Pellagra kann verhindert werden, wenn die Ernährung ausreichend Proteine enthält und Niazin eingenommen wird. Medikamente zur Blockierung von Serotonin, z. B. Methyldopa, können Pellagra ebenfalls verhindern.

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